HORMONY • •Tvorba v endokrinních žlázách •Přenos krevní cestou na místo určení •Velmi nízké koncentrace •Specifické ovlivnění určitých buněk nebo orgánů • ONEMOCNĚNÍ HYPOTALAMU • • •Nádory •Zánětlivé procesy •Traumata •Vaskulární léze •Genetické a vývojové vady • •Klinický obraz •Příznaky z postižení příslušných hypotalamem řízených endokrinních žláz •Dg: klinická, biochemická, morfologická, genetická ONEMOCNĚNÍ HYPOFÝZY •Hypopituitarismus -nedostatečnost sekrece jednoho nebo více hormonů •Růstový hormon – porucha růstu u dětí a slabost, snížená výkonnost •Gonadotropiny – neplodnost •Nedostatečnost sekrece TSH – hypothyreóza •Nedostatečnost sekrece ACTH – nedostatečnost sekrece kortizolu •Nedostatečnost sekrece prolaktinu • •Etiologie: •Nádory •Trauma •Ozáření •Zánět •Ischemie, krvácení • KASUISTIKA HYPOPITUITARISMUS •Muž 49 let •Ve 20 letech zhoubný nádor mozku - germinom •Léčen radioterapií •V úvodu léčba centrální formy diabetes insipidus •Nyní postiradiační hypopituitarismus • •Pravidelně sledován v endokrinologické ambulanci • •Deficit osy adrenokortikotropní, tyreotropní, gonadotropní + diabetes insipidus • • • • • • • • • • • •Terapie: • Hydrocortison 10mg tbl 2-2-0 • Euthyrox 200mg tbl 1-0-0 • Sustanone (testosteron) 250 inj. 1x za 3 týdny • Minirin (antidiuretický hormon)120 4 tbl/den,Minirin 60 1 tbl v noci MAKROADENOM HYPOFÝZY •Dívka 24 let •Asi 4 měsíce bolesti hlavy, amenorea, poslední 2 týdny poruchy zraku •MR – makroadenom hypofýzy • 955474/4199 Nguyen Thi Thui ADENOHYPOFÝZA • •STH •PRL • •Hormony řídící funkci perif. endokrin. žláz •TSH •LH, FSH •ACTH • • STH, SOMATOTROPIN •Hypersekrece •Dětství - nadměrný vzrůst •Dospělost - akromegalie • • • •Nedostatečná sekrece •Dětství - nanizmus •Dospělost - hypoglykémie, ztráta svalové hmoty, .... • HODNOCENÍ HLADINY HORMONŮ • •Dynamické testy v endokrinologii • •Stimulační – podnět pro stimulaci sekrece hormonu •Clonidinový, hypoglykemický • •Supresní •oGTT (po podání glukózy suprese STH) • • TESTY NA ZJIŠTĚNÍ SEKRECE RŮSTOVÉHO HORMONU U DĚTÍ • •Clonidinový •Hypoglykemický • • • • • Clonidinový tesst a ITT Šarišský 091012/8967 HYPOFUNKCE ŠTÍTNICE - HYPOTHYREÓZA •Projevy •Zpomalení bazálního metabolismu a metabolických procesů •Zimomřivost, únava, poruchy paměti, váhový přírůstek • •Příčina •Nedostatek jódu, autoimunitní, zánět, nádor, ... • •Vrozená hypothyreóza – porucha vývoje CNS (mentální retardace, porucha růstu a vývoje (novor. screening TSH) Pac. Horáková 425620/421 HYPERTHYREÓZA •Projevy •Urychlení metabolismu ,úbytek hmotnosti, pocity horka, bušení srdce, nespavost, zvýšené pocení, zvýšená teplota • •Příčina •Adenom •Autoimunitní zánět (přítomnost protilátek stimulující receptory pro TSH na povrchu folikulárních buněk) •Maligní nádor • • 520410390 Otruba Vladimír •Dívka 9 let •Odeslána k vyšetření z imunologie, kde je sledována pro alergickou rýmu, zjištěna vysoká hladina TSH a vysoké hladiny protilátek proti štítné žláze • •Subj: poslední 3 měsíce výraznější únava •Ultrazvuk štítné žlázy: nález zánětu s vysokou vaskularizací • Číková Lucie 095126/6514 •Dívka 11 let •Stěžuje si na bušení srdce a třes HKK asi 2 měsíce, vyšetřena na kardiologii, záchyt sinusové tachykardie, jinak bez patologie • •Ultrazvuk štítné žlázy – zvětšení štítné žlázy, struktura nehomogenní, zvýšena vaskularizace •Oční vyš: levý bulbus lehce v protruzi • RES: Autoimunitní tyreotoxikóza Laboratorní známky tyreotoxikózy, pozitivní autoprotilátky 075307/7974 Urbánková Petra PARATHORMON •Sekrece je regulována hladinou ionizovaného Ca •Funkce: regulace homeostázy kalcia •Kost •Ledviny •Tenké střevo • KASUISTIKA -HYPERPARATHYREÓZA •Žena 68 let •Asi 10let sledována a léčena pro nefrolithiasu, opakované renální koliky • •Zjištěna hyperkalcémie, hyperkalciurie, hypofosfatémie • •Susp. adenom příštitných tělísek vpravo • •dg. primární hyperparathyreóza, osteoporóza • •Th: Vigantol, bisfosfonáty, SWL, zatím odmítá operační řešení (odstranění příštítného tělíska) • • KASUISTIKA (HYPOPARATHYREÓZA) •Pacientka 85 let •CHICHS s fisi • •Dušnost, otoky DKK •Tlak na hrudi •Slabost sejmout0009 BĚHEM HOSPITALIZACE •Depresivní •Vyloučen AIM,zjištěna sideropenická anémie •Gastroskopie-hemoragická gastritis •Odmítá stravu i tekutiny •Renální insuficience, hyperkalémie,hypokalcémie •Srdeční zástava, resuscitace •Monitorace minerálů a vnitřního prostředí •Suplementace Ca, •Dg. Hypoparathyreosa •Th.: Ca , vit. D • • PŘÍZNAKY HYPOKALCÉMIE • • •Neuromuskulární- svalové křeče, tetanie, brnění prstů a kolem úst, brnění jazyka •Centrální nervový systém – hyperreflexie •Poruchy chování –emoční labilita, deprese, demence, psychózy •Postižení myokardu HORMONY NADLEDVIN • ADDISONOVA CHOROBA •Muž 45 let byl přijat do nemocnice pro celotělový svědivý exantém zřejmě polékový • •Vstupně v laboratorním nálezu iontová dysbalance hyponatrémie 118 mmol/l, hyperkalémie 6,9 mmol/l • •V terapii podán hydrokortison, poté mírný ústup obtíží i mírné zlepšení parametrů minerálů •Pozoruje tmavé zabarvení kůže asi 4 roky • •Vyšetřen na endokrinologii pro podezření na morbus Addison (nedostatečnost nadledvin) •Dg: morbus Addison, periferní typ • •Terapie: substituce kortisolu, fludrocortison, při zátěžích – operace, úraz . horečka – nutno navýšit substituci • CUSHINGŮV SYNDROM •Onemocnění způsobené nadbytkem kortizolu •Zvýšené vylučování volného kortizolu v moči •Setření cirkadiální variability kortizolu •Nedostatečná suprese v dexamethazonovém testu • •Nadprodukce ACTH •Nadprodukce primárně kortizolu v kůře • nadledvin POHLAVNÍ HORMONY NADLEDVIN •Není hlavní místo produkce androgenů a estrogenů • •Androstendion, dehydroepiandrosteron •V perif. tkáních měněny na testosteron •Anabolický, virilizační účinek • •Estriol •Minimální tvorba • •Klinický význam – vrozená porucha v syntéze steroidních hormonů – nedostatečná tvorba kortisolu, nadprodukce ACTH – zbytnění nadledvin –zvýšená sekrece androgenů (novorozenecký screening) HORMONY DŘENĚ NADLEDVIN-KATECHOLAMINY • HORMONY DŘENĚ NADLEDVIN-KATECHOLAMINY •Feochromocytom - nadprodukce katecholaminů • •Laboratorní vyšetření •Krev •Adrenalin, Noradrenalin,metanefriny • •Moč •Adrenalin, Noradrenalin •Metabolity: metanefriny, VMK NEOBVYKLÝ NÁLEZHLADINY TESTOSTERONU •Muž 53 let •Bolesti varlete s propagací na mediální stranu LDK, potíže trvají asi rok •Asi 10 let chodí močit po 1,5 hod, v noci také •Pravidelně posiluje, užívá anabolika, nyní Nebido, v mládí pravidelně • NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY ANABOLICKÝCH STEROIDŮ •Anabolické steroidy – používány u stavů s nedostatkem steroidních hormonů nebo se ztrátou svalové hmoty. • • •NEBIDO(testosteron undecanos) 1000mg/4ml inj.-slouží k substituční léčbě u mužského hypogonadismu, kde byl potvrzen deficit klinickým a biochemickým vyšetřením • •Polycytémie, zvýšení hmotnosti, zvětšení prostaty, kardiovaskulární poruchy, bolesti kloubů,neklid, agresivita, prostatické poruchy,bolest a zánět varlat • •