Intenzivní oš. péče o pacienta s neuromuskulárním onemocněním Edita Pešáková Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení2 Neuromuskulární onemocnění ̶ Postižení periferních nervů ̶ Postižení svalů ̶ Postižení neuromuskulárního přenosu Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení3 Postižení svalů (myopatie) 1. Progresivní svalové dystrofie (geneticky podmíněné, vrozená porucha svalového metabolismu) - např. M. Duchenn, M. Becker, pletencová dystrofie, faciohumero-scapulární forma, - důležitá genetická prevence - Klinika: progregující svalová slabost 2. Zánětlivé myopatie (myozitidy) 3. Endokrinní myopatie a další Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení4 Rabdomyolýza I ̶ Akutní poškození svalových buněk s následným uvolňováním myocytů do krve. ̶ Příčiny: 1. Nadměrná svalová zátěž 2. Vysoká tělesná teplota – podtyp malig. hyperter. 3. Tepenný uzávěr 4. Crush syndrom 5. Metabolické příčiny 6. Léky a jiné sloučeniny 7. Autoimunitní nemoci Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení5 Rabdomyolýza II ̶ Projevy: svalová slabost, palpační citlivost, výrazný otok, cefalea, nauzea, svalové křeče → progres – renální insuficience, porucha vědomí, porucha srdečního rytmu z hyperkalémie ̶ Komplikace: kompartmentový syndrom na končetinách. Výsledné nedokrvení svalu vede k poruše nervosvalové funkce. ̶ Léčba: rychlá a účinná rehydratace při současné akceleraci diurézy, pečlivé sledování renálních funkcí Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení6 Postižení nervosvalového přenosu ̶ Myasthenia gravis – autoim. onemocnění - produkce protilátek proti acetylcholinovému receptoru → rozšíření synaptické štěrbiny → porucha nervosvalového přenosu ̶ Projevy: svalová slabost, postižení okohybných svalů (ptóza, diplopie), postižení dýchacích, pletencových i bulbárních sv. ̶ Diagnostika: EMG, přítomnost autoim. protilátek v séru u 90 % pac., Prostigminový a Seemanův test, CT nebo MRI mediastina Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení7 Myastenia gravis ̶ Komplikace: myastenická, cholinergní nebo smíšená krize → pacient je v ohrožení života! ̶ Terapie: anticholinergika extirpace thymu při neúspěchu léčby - kortikoidy, cytostatika při myastenické krizi – indikace UPV, plazmaferéza ̶ Dif.dg.: bulbární forma ALS jiné druhy myopatií Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení8 Amyotrofická laterální skleróza – ALS ̶ Onemocnění postihující přední rohy míšní a motorickou kůru mozkovou. ̶ Příčina není známa, výskyt 1:100 000, častěji muži ̶ Začátek onem. cca 5-6 decénium, prům. doba přežití 2-4,5 roku ̶ Dvě formy: 1. ALS s progresivní bulbární paralýzou – smrt do 2 let od počátku onemocnění 2. progresivní spinální amyotrofie – s relativně pozdním postižením bulbárních jader mozkových nervů, průběh může trvat řadu let Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení9 Amyotrofická laterální skleróza – ALS ̶ Klin. příznaky - pozvolný začátek – porucha obratnosti HKK - snížení svalové síly - slabost všech kosterních svalů s výjimkou svalů okohybných a sfinkterů - fascikulace ve svalech HK, později atrofie a fascikulace jazyka - paréza bulbárního svalstva: ztráta fonace, artikulace, žvýkání a polykání → RIZIKO ASPIRACE!!! ̶ V terminálním stadiu nemůže pacient artikulovat, pohybovat končetinami, umírá na interkurentní onemocnění, event. selhání srdečních nebo respiračních svalů. Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení10 Amyotrofická laterální skleróza – ALS ̶ Diagnostika - neexistuje žádný test pro ALS - EMG ̶ Léčba - neuspokojivá, - vitaminy, - Riluzol, další léky ve stadiu výzkumu - útlum salivace: amitriptylin, atropin, lokálně botulotoxin do glandula parotis ̶ Dif. dg. - obtížná v iniciálních stádiích - myastenia gravis – bulbární forma - spinální svalová atrofie Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení11 Amyotrofická laterální skleróza – ALS ̶ Úkoly sestry - velmi citlivý psychologický přístup - pomoc ve všech oblastech, pacient je plně závislý na pomoci okolí! - při dysfagii pozor při výživě pacienta - péče o pacienta na UPV, pamatuj při UPV minimální šance na odpojení od ventilátoru - pamatovat na plné vědomí pacienta - podávat medikaci dle ordinace lékaře na ovlivnění anxiety, deprese, poruchy spánku - v paliativní péči respektovat právo na odmítnutí dechové podpory, respektovat přání analgetické a tlumivé léčby Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení12 Amyotrofická laterální skleróza – ALS ̶ Prognóza: - přežití průměrně 2-4,5 roku - 25 % pacientů přežívá 5 let - 10 % pacientů přežívá 10 let ̶ Doba přežití velmi individuální – dle rychlosti progrese můžeme zhruba určit dobu přežití. Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení13 Roztroušená skleróza mozkomíšní ̶ Autoimunitní chronický zánět namířený proti myelinu a oligodendrocytům mozku a míchy vedoucí k jejich destrukci, neurodegeneraci ̶ Příčina: není známa, pravděpodobně genetická dispozice, faktory zevního prostředí a virové infekce ̶ Postihuje především mladé jedince (mezi 20-40 rokem života), častěji ženy, výskyt v ČR 170/100 000, Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení14 Roztroušená skleróza mozkomíšní ̶ Onemocnění se vyskytuje v atakách a remisích ̶ Během ataky vzniká zánětlivá reakce → narušenou hematoencefalickou bariérou vstupují do CNS autoagresivní látky → poškození myelinovy pochvy ̶ Při atace se objevují příznaky trvající alespoň 24 hodin, a to v nepřítomnosti horečky nebo infekce ̶ Průběh choroby značně variabilní, rozdílná odpověď na léčbu. Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení15 Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení16 Roztroušená skleróza mozkomíšní ̶ Projevy - na počátku nespecifické – únava, pobolívání hlavy, depresivita, bolesti v končetinách, parestezie - nystagmus, mlhavé vidění, bolest při pohybu bulbů, pokles zrakové ostrosti, výpadek zorného pole, porucha barvocitu, - poruchy motoriky, třes, porucha rovnováhy, v pokročilém stadiu imobilita, - skandovaná řeč, dysartrie, - poruchy vyprazdňování MM, porucha sex. funkcí. Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení17 Roztroušená skleróza mozkomíšní ̶ Diagnostika - neurologické vyšetření, - EMG, evokované potenciály, - vyšetření MMM, - CT, MRI, - serologické a imunologické vyš. ̶ Průběh – 1. ataka – po infektu, porodu, psych. nebo fyz. stresu, chir. zákroku, často bez zjevného vyvolávajícího momentu → následuje remise Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení18 Roztroušená skleróza mozkomíšní ̶ Léčba - kauzální léčba NEEXISTUJE! - akutní léčba ataky: Kortikoidy=Metylprednison, - dlouhodobá léčba: cílem je snížení počtu atak a zpomalení progrese onemocnění, - symptomatická: léčba spasticity (baclofen, myolastan), sfinkterové poruchy (uroseptika, ATB), léčba bolesti, deprese - event. kmenové buňky??? Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení19 Roztroušená skleróza v intenzivní péči ̶ Nejč. při krátkodobé UPV - Akutní respirační selhání - demyelinizační léze v obl. cervikální míchy nebo v obl.mozkového kmene – medulla oblongata a horní krční míchy – ztráta volní kontroly dýchání – apnoe - Sekundární v důsledku aspirace, event. Aspirační pneumonie ̶ Při akutní atace – plazmaferéza ̶ U pacientů s dysfagií – až u 30 % - PEG+parenterální výživa ̶ Operace a anestezie – možnost exacerbace onemocnění, vždy použít co nejnižší dávku u lokálních i centrálních anestetik Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení20 Sestra při péči o pacienta s neuromuskulárními komplikacemi ̶ VŽDY citlivý přístup, ̶ Pamatuj na kolísání nálad – deprese x euforie, ̶ Snížená fyzická aktivita až úplná imobilita → v závislosti na stádiu onemocnění, ̶ Poruchy spánku – psychika, časté probouzení pro pocit brnění, mravenčení HKK i DKK při RS, ̶ Stravování – poruchy polykání, nechuť k jídlu, ̶ Porucha komunikace – UPV, dysartrie, ̶ Postupná redukce možnosti vykonávat svoji sociální roli, ̶ Informovanost – nedostatek vědomostí z různých důvodů. Intenzivní oš. péče v neurologii - cvičení21 Děkuji za pozornost!