j0305257 Praktikum ze speciální patologie Respirační systém j0305257 Schéma mikroskopické stavby dýchacích cest 02_06 j0305257 Buněčné komponenty bronchiální sliznice 02_07 j0305257 Respirační membrána - schéma respmemb j0305257 Chronická obstrukční bronchopulmonální nemoc (CHOPN) û omezený průtok vzduchu v průduškách (bronchiální obstrukce) + zánětlivá odpověď na škodlivé částice a plyny ð û patogeneticky je charakterizována: ð chronickou bronchitidou ð emfyzémem j0305257 Emfyzém plic û regresivní změna (atrofie) û û zvýšená vzdušnost plicní tkáně û û etiologie (kombinace několika faktorů): ð kouření ð deficit α1-antitrypsinu û û základní dělení: ð alveolární: • akutní • chronický ð ð intersticiální û j0305257 Alveolární emfyzém û akutní: nedochází k destrukci alveolárních sept (spíše hyperinflace či distenze plic) ð ð û chronický: ð trvalé rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů ð destrukce alveolárních sept ð ðcentrolobulární: horní laloky - apexy • industriální (uhlokopský), neindustriální- kuřáci ð panacinární: více dolní laloky •výrazné mikro změny; deficit alfa 1 AT, stáří • ð paraseptální (distální acinární): subpleurálně, horní laloky •emfyzematózní buly (riziko PNO) ð irregulární: • v souvislosti s jizvením ð j0305257 Alveolární emfyzém û mikro: ðdestrukce alveolárních sept ð ð deformace stěny bronchiolů ð ð chronické zánětlivé změny j0305257 Emfyzém û patofyziologie a komplikace: û ðztenčení alveolárních sept i kapilár → snížené krevní zásobení → úplná destrukce interalveolárních sept → ð ðztížení expiria + snížení difuzní kapacity plic → ðhypoxemie → vasokonstrikce → zvýšený tlak v plicním řečišti → → ðrozvoj cor pulmonale ð j0305257 Asthma bronchiale û syndrom záchvatovité dušnosti hlavně v expiriu û status asthmaticus: ð nahromadění záchvatů ð může končit i smrtelně û etiologie: ð hypersenzitivita I.typu û varianty: ð extrinzické (zevní vlivy): • atopici, IgE→ žírné buňky… konstrikce DC, zv. permeabilita cév a sekrece hlenu + aktivace eosinofilů • ð intrinzické: • hyperreaktivita HCD, bez atopie û j0305257 Asthma bronchiale û Makro (u pacientů, kteří zemřeli v průběhu status astmaticus): ð akutní emfyzém ð ð hlenové zátky v drobných bronších a bronchiolech ð û Mikro: ð v lumen: • hlen, eosinofily, buněčný detritus, Charcottovy-Leydenovy krystaly • ð stěna: • sliznice edematózní, zřasená • zbytnělá bazální membrána • zmnožené pohárkové buňky, kulatobunečná celulizace s eosinofily ð ð j0305257 Asthma bronchiale û asma kopie j0305257 Bronchiektázie û trvalá abnormální dilatace bronchů û û vznikají při při oslabení stěny či změnách tlaku vzduchu û û dělení dle tvaru na: ð cylindrické ð vakovité ð fusiformní j0305257 Bronchiektázie û etiologie: ð kongenitální: • inkompletní vývoj stěny bronchu • Kartagenerův syndrom – primární cilíární dysgeneze – ð získané: • po chronických zánětech • při změně tlakových poměrů – při chronickém kolapsu plíce – j0305257 Bronchiektázie û komplikace: ð záněty: • chronické hnisavé bronchitidy • • bronchopneumonie vč. tvorby abscesů • ð jizvení s cor pulmonale ð ð sekundární AA amyloidóza j0305257 Bronchiektázie û image00110 BRONCHIECTASIA kopie j0305257 Bronchiektázie Image011 j0305257 û û ûProjevy srdečního selhání na plicích j0305257 Alveolární edém û nahromadění tekutiny v alveolech û û klinika: vykašlávání řídkého narůžovělého sputa ð û patofyziologie: ð ↑ vaskulární permeabilita ð ↑ hydrostatického tlaku v cévách ð ↓ intravaskulárního osmotického tlaku ð blokáda odtoku lymfy û û makro: ð plíce zvětšené, těžké, nevzdušné, překrvené, z řezu vytéká zpěněná tekutina û mikro: ð alveoly vyplněny růžovou, homogenní tekutinou ð kapiláry v interalveolárních septech ektatické a překrvené û j0305257 Alveolární edém edem plic 100x 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená septa 3. Dilatovaná kapilára 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic û vzniká při chronické L-stranné srdeční insuficienci ðnejčastěji při ischemické chorobě srdeční, hypertenzi, chlopňových vadách • û klinika (asthma cardiale): ð kašel (rezavé sputum) ð dušnost • ortopnoe • paroxysmální noční dyspnoe – úleva vleže se zvednutou hlavou („polštáře pod hlavou“) û û j0305257 Chronická venostáza plic û makro: ð plíce mírně zvětšené ð tužší ð rezavě-hnědé barvy • rezavá/cyanotická indurace plic • û mikro: ð překrvení alveolárních sept ð hemoragie v alveolech s účastí siderofágů: • histiocyty s cytoplazmatickými granuly hemosiderinu ð alveolární septa mírně vazivově rozšířená j0305257 Hemoragický plicní infarkt û makro: ð ostře ohraničené ložisko klínovitého tvaru, tužší konzistence ð tmavě-fialové barvy (čerstvý), žlutavě šedý (starší) ð û mikro: ð nekrotický plicní parenchym, objemné erytrocytární extravazáty ð při sekundární infekci vznik abscesu, + často reaktivní fibrinózní pleuritida j0305257 Hemoragický plicní infarkt infarkt plic 20x 01 1.Ložisko nekrózy 2.Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 ARDS, RDS j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce ARDS-detail 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 2 j0305257 Aspirace amniové tekutiny û klinicky nevýznamné množství aspirováno během porodu û masivní aspirace spojena s asfyxií ð poruchy pupečníku či placenty ð û klinika: ð změny ozev plodu – co nejrychleji řešit! û mikro: ð v bronších a alveolech četné keratinové šupiny ð amniové buňky, lanugo ð mekoniová tělíska ð infikovaná plodová voda → rozvoj adnátní pneumonie û j0305257 Plicní záněty - klasifikace j0305257 Plicní záněty - klasifikace û chronické záněty – záněty intrinsické (idiopatické intersticiální pneumonie) » bližší klasifikace viz dále » – záněty extrinsické (hypersenzitivní, alergické) – – pneumokoniózy – – nemoci s difuzním plicním krvácením » alveolární lipoproteinóza, idiopatická hemosideróza, Good-Pasterův syndrom » – postižení plic při kolagenózách »granulomatóza s polyangiitidou, sklerodermie, systémový lupus erythematodes, dermatomyositida » j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) û povrchový fibrinózní zánět û postižena většina/celý lalok ð všude stejný histologický obraz ð starší/imunokompromitovaní pacienti → bez ATB fatální û etiologie: ð pneumokok (klebsiela, stafylokok) û neléčená – 4 stádia: ð st. zánětlivého edému ð st. červené hepatizace ð st. šedé hepatizace ð st. rezoluce û û û j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) j0305257 Lobární pneumonie plíce 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa 2. Fibrinózní exsudát prostoupený fibroblasty 1 2 2 j0305257 Bronchopneumonie j0305257 Bronchopneumonie û Makro: ð plíce prosáklá, překrvená s drobnými šedožlutými nevzdušnými ložisky ð û Mikro: ð různé typy exsudátu: • serózní • fibrinózní • hnisavý ð při hnisavé kolikvaci interaveolárních sept vzniká abscedující forma û j0305257 Bronchopneumonie brpn1 brpn2 plíce řez abscesy j0305257 Hnisavá bronchopneumonie BP 200x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly vyplněny neutrofily 1 2 j0305257 Plicní záněty - klasifikace û povrchové: ð lobární pneumonie ð bronchopneumonie ð û intersticiální ð rozpadové (absces, gangréna) ð nehnisavé • infekční • chronické (dělení viz následující slide) – – • û û û û û û j0305257 Infekční intersticiální pneumonie j0305257 Infekční intersticiální pneumonie û Mikro: ð 1) společné znaky: • edém a rozšíření interalveolárních sept • • lymfoplazmocelulární infiltrace sept • • tvorba hyalinních blanek – vnikají z poškozených pneumocytů a fibrinové exsudace – eosinofilní materiál tapetující vnitřní plochu alveolů – – û û j0305257 Infekční intersticiální pneumonie ð 2) inkluzní pneumonie: • odlišují se charakteristickými inkluzemi a cytopatologickými změnami pneumocytů • CMV: – velké pneumocyty s bazofilními intranukleárními inkluzemi • Varicella, adenovirus: – intranukleární inkluze • Morbilli: – obrovskobuněčná pneumonie Honl-Hecht – v alveolech i bronchiolech mnohojaderné Warthin-Finkeldayovy buňky û j0305257 Pneumocystová pneumonie û etiologie: ð Pneumocystis carinii (oportunní infekce, imunodeficientní pacienti) ð û Mikro: ð intraalveolárně pěnovité hmoty s rohlíčkovými organismy: • pneumocystová pouzdra s četnými pneumocystami ð barvení mikroorganismů: • Grocott (černá) • Giemsa (modrá) • PAS j0305257 Pneumocystová pneumonie HE400x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Neinfekční intersticiální pneumonie j0305257 Idiopatické intersticiální pneumonie û běžná intersticiální pneumonie (UIP): ð tvoří až 70% všech idiopat. interst.p. ð etiologie: • při některých kolagenózách • kouření • nejasná ð velmi špatná prognóza (transplantace) ð Mikro: • subpleurální a paraseptální ložiska fibrózy a kulatobuněčného zánětu v sousedství s nepoškozenou plicní tkání • nepravidelná distribuce změn û j0305257 Idiopatické intersticiální pneumonie û nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP): ð ženy, bez souvislosti s kouřením ð ð dobrá prognóza • terapeuticky reaguje na kortikoidy • ð Mikro: • histologický obraz podobný UIP • • změny jsou rozloženy pravidelně û j0305257 Běžná intersticiální pneumonie 15x20 1 Vazivově zesílená septa 2 Stlačené a deformované plicní sklípky s hyperplastickou výstelkou 1 1 2 2 j0305257 Běžná intersticiální pneumonie 15x100 1 Zesílená septa 2 Cévy 3 Hyperplázie alveolárního epitelu 4 Intraalveolárně leukocyty 1 2 3 4 j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce û Makro: ð plíce těžká ð tmavě červená ð vlhká ð û Mikro: ð fáze exsudativní: • kongesce kapilár, edém, hyalinní blanky do 48 hodin • ð fáze proliferativní: • regenerace výstelky (především pneumocyty II. typu) • likvidace zbytků hyalinních membrán makrofágy • proliferace fibroblastů v septech -> plicní fibróza û j0305257 Difuzní alveolární poškození (exudativní fáze) ARDS-detail 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 2 j0305257 Obrázek2 1. Fibrotizace interalveolárních sept 2. Chronický zánětlivý infiltrát s septech 1 2 Difuzní alveolární poškození (proliferativní fáze) j0305257 Pneumokoniózy j0305257 Silikóza j0305257 Silikóza û Makro (stádia): ð retikulární fibróza ð silikotické uzlíky ð progresivní masivní fibróza ð û Mikro: ð koncentrické lamelární uzly z vrstev hyalinizovaného vaziva a nekrózy ð ð po obvodu antrakofágy ð ð v sousední plicní tkáni je kompenzatorní emfyzém (kopretinový) ð ð krystalky křemíku patrné v polarizovaném světle j0305257 Silikotický uzlík-plíce silikosa 1. Vazivové centrum uzlíku 2. Perifokální emfyzém 1 2 2 j0305257 Silikóza plic Krystaly křemene svítí v polarizovaném světle j0305257 Granulomatózní záněty ûTbc – probrána v obecné patologii ûsarkoidóza – neznámá etiologie ðpostihuje zejména: • mediastinální LU, plíce, kůži, oko • granulomy sarkoidózy se mohou objevit kdekoli • ð granulomy velmi podobné stavby jako tbc uzlíky, ale bez kaseifikační nekrózy ð ð v cytoplazmě Langhansových bb.: • asteroidní inkluze • Schaumannova tělíska ð ð dg. per exclusionem – až po vyloučení tbc û sarkoidóza-plíce1, 100x.jpg j0305257 û û ûPseudotumory a tumory plic a pleury j0305257 Chondrohamartom plic û hamartom? benigní nádor? û û většinou náhodný RTG nález û û důležitá diferenciální diagnóza s maligními tumory! û û makro: ð bělavě žlutý, dobře ohraničený, lobulární stavby ð û může být tvořen: ð chrupavkou ð vazivem ð tukem ð štěrbinovitými prostory s cylindrickým epitelem j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 20x 01 1.Chrupavka 2.Tuková tkáň 3.Tubulární struktury vystlané respiračním epitelem 1 2 3 j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 03 1. Chrupavka 2. Tuková tkáň 3. Vazivo 4. Tubulární struktury 1 2 3 4 j0305257 Bronchogenní karcinom j0305257 Bronchogenní karcinom j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom û řazen mezi G3 neuroendokrinní tumory û û 20 % všech bronchogenních ca û û asociován s kouřením û û typicky roste v blízkosti hilu û û časně metastazuje ð lymfogenně i hematogenně û j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom û histologické typy: ð z malých buněk („ovískový“) ð intermediální ðkombinovaný ð û Mikro: ð malé buňky s nezřetelnou cytoplazmou ð drobná protáhlá černá jádra bez patrných jadérek (ovískový karcinom) ð solidní uspořádání ð přítomnost neuroendokrinních sekrečních granul v cytoplazmě • chromogranin, synaptophyzin j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom 1 1 1 14_02 1 Peribronchální a perivaskulární infiltrace 2 Infiltrace hilárních uzlin 3 Bronchus 4 Cévy 1 1 2 3 4 j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom malobb ca 100x 1. Solidní infiltrace drobnými buňkami 2. Nekróza 3. Vazivové stroma 3 1 2 j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom malobb ca 200x 1. Solidní infiltrace drobnými buňkami 2. Vazivové stroma 2 1 j0305257 Nemalobuněčný bronchogenní karcinom û spinocelulární (dlaždicobuněčný) û adenokarcianom ð adenokarcinom in situ ð minimálně invazivní: • nemucinózní • mucinózní • smíšený ð invazivní: • lepidický • acinární • papilární • mikropapilární • solidní û velkobuněčný û smíšený û ð ð ð û û û j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom û muži 40%, ženy 20% û silná asociace s kouřením û typicky roste v blízkosti hilu û klinicky: ð dlouho stagnuje • metastázy poměrně pozdně û Mikro: ð dlaždicobuněčný karcinom (=polygonální buňky rostou v čepech, kankroidové perly, intercelulární můstky) ð různý stupeň diferenciace ð ð û j0305257 Spinocelulární karcinom 11_01L 11_01R 1. Segmentální bronchus 2. Tumor – granulární vzhled řezné plochy 1 1 2 2 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom spinaliom02 1.Solidní čepy nádorových keratinocytů 2.Kankroidové perly 3.Stroma nádoru 1 2 3 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 02444-1 1.Nádorové čepy 2.Monocelulární keratinizace 1 2 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom spinaliom04 1.Intercelulární můstky – tonofilamenta 2.Buněčné jádro s prominujícím jádérkem (tzv. nukleolární distinkce) 1 2 j0305257 Adenokarcinom û muži 20%, ženy 40% û û většina adenoca u kuřáků, ale je to nejčastější typ plicního ca u nekuřáků û û typicky roste na periferii, subpleurálně ð symptomy pozdně !!! ð û j0305257 Adenokarcinom j0305257 Adenokarcinom 12_01 j0305257 Adenokarcinom P0009 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0010 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 Adenokarcinom P0003 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 AIS/minimálně invazivní ACA nemucinózní 1 Nádorem nepostižená interalveolární septa 2 Alveolární septa tapetována nádorovými buňkami 1 2 j0305257 AIS/minimálně invazivní ACA nemucinózní (dříve BAC) 20x400 1 Interalveolární septum 2 Okraj tumoru 3 Nádorové buňky 1 2 3 j0305257 Velkobuněčný karcinom û nediferencovaný karcinom û û Mikro: ð atypické pleomorfní buňky ð ð chybí známky diferenciace ke karcinomu malobuněčnému, žlazovému či dlaždicobuněčnému ð ð û û j0305257 Velkobuněčný karcinom 15_02 1 Nekrózy 2 Bronchus 1 1 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0006 1. Pleomorfní nádorové buňky 2. Ložisko nekrózy 1 2 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0007 1. Pleomorfní nádorové buňky s prominujícími jadérky 2. Ložisko nekrózy 2 1 j0305257 Mezoteliom j0305257 Děkuji za pozornost