1
BÍLKOVINY KREVNÍ PLASMY
dělení podle funkce:
1/ transportní proteiny 2/ proteiny (reaktantv) akutní fáze 3/ proteiny srážení krve 4/ proteiny imunitního systému 5/ regulační proteiny
6f proteiny a jejich fragmenty uvolňované při degradaci nebo poškození buněk a tkání
j
Elektroforéza proteinů lidské plazmy
(acetylcelulosa, pH - 8,6)
elektroforeogram
denzitometrické vyhodnocení
■$   o*1    ^

^ßr<F        Č

^
^
-C
4>           >^          ^
•#    <ŕ   J"      <ŕ
Alb.      Alpha-j  Alpha^   Beta
Gamma
Proteinové frakce lidské krevní plazmy
Proteinová frakce	% z celkowch nroteinů plazmy	Např.
albumin	9* 59,2	prealbumin (transthyretin)           PRE A .'ilbumin                                      ALB
Otj-globuliny	3,9	a,-glykoprolcin (kyselý)               Al AG a,-antitrypsin                               AlAT a,-lipoprotein (HDL)
a2-globuIiny	.   7,5	ccmioplnsmin                              CPL haptoglobin                                   Í1PG oc2-makroglobulin                        A2M
ß-globuliny	12,1	Ucmopexin                                  IÍPX transferrin                                    TRF fibrinogen                                    FBG ß-lipoprotein (LDL)
y-globuliny	17,3	IgM, IgA, IgE, IgD, IgG
35-SO
X - *+
0.45-0,6 4-2,3
Z-4
Haptoglobin (Hp)
ot2-globulin krevní plasmy, glykoprotein (Mr= 86.000). Váže volný Hb, pokud se abnormálně vyskytuje v krevní plasmě. (2 Hb : 1 Hp) —» RES jater (Kupfférový bb.)
[Existují 3 genetické varianty, složené ze 2 druhů bílkovinných řetězců („1 a 2" nebo „a a ß"), které se kombinují ve dvou podjednotkách. Výsledek je Hp 1-1, Hp 2-1 a Hp 2-2].
Hemopexin (Hpx)
ßrglobulin krevní plasmy (Mr= 57.000). Váže v krevní plasmě volný hem.
7
MONOCLOI^A GAMMOPATF
Q Norma! Pattern Abnormal Changes
POLYCLONAL GAMMOPATHY
PROTEIN LOSS THROUGH INTESTINE
SE RESPOMSE
NEPHROTIC SYNDR
Recovery—Acute Thermal Burns
Alpha-2 Macroglobul
■ ;■■
Cystatin C,   clearance:
Kreatininová clearance je nahrazována clearancí cystatinu C.
Je to nízkomolekulární bílkovina, která má v extracelulárních
tekutinách funkci inhibitoru cysteinových proteas (odtud název:
Cys + statin).
Cystatin C je rovnoměrně uvolňován z buněk do krevního oběhu,
kde jeho koncentrace je stálá (nezávislá např. na zánětlivých
stavech).
[Cystatin C vykazuje větší intraindividuální variabilitu, ale menší
interindividuální variabilitu ve srovnání s kreatininem. To
umožňuje časnější odhalení poškozené ledvinové funkce.]
V ledvině je vylučován výhradně glomerulární filtrací (kreatinin
také v nepatrné míře tubulární sekrecí!).
Stanovuje se imunochemicky. Určitá omezení diagnostického
významu lze očekávat u některých onkologických pacientů a
u nemocných po transplantaci ledvin.)                                 13
Micral test (mikroalbuminemie)
diabetes:
neenzymová glykace kolagenu v bazálni membráně glomerulů
hypertenze:
zvýšený filtrační tlak
_i___■__■___■__■__   __■___m___■___■.
1
7>23
bM»!rayraKM
-sŠs«?
^ASV^J^1
3
¥


6   7
--/ŕ-
1.   nosná fólie
2.   „zásobník" moče
3.   pufrovací zóna.
4.   protilátka značená zlatem
5.   zóna se zakotveným   albuminem (k zachycení přebytku protilátky)
6.   zóna barevné reakce
7.   průsvitná fólie
14
■iiftil.jfli.MHti MAK .Í(ISA-:;
MAtc"|nSA>i.-| ^'lofľiiiinulrtrt. «*J n cis sj i

ft*'**"1.'' \
„Albumin < 20 mg . ľ1"
(v ranní moči)
15
3ÍLK0VINA
-ŕiltraČní bariéra
praktická neprostupnost
s> pra proteiny   Mr > /SO. 000
^ pra proteiny    Afr > CO. OOV mají-//  výrazný negatívni naboj
{transferi n Mr= M. 000 •« L a/bumin  Mr * 67.000 J (srovnej:   abmtrulirňí jprtétúäŕ/e)
TAť
tubularnť resorpce /pinocyto za) temer y/ech proteinic   primárni' r» o ee
S M * < 75.000    /srornej: tubular*ľ r                        l           *    proteinuric/
Proteiny
AJ poškozených   bb, d) ľa. (chrv»ick<ŕ 9a> 3j pruník p/ti^my. krvácení
Moč zdravých obsahuje
*~ albumin < 20 ma/d f primer 3-6) **&
-  fysosym                            < Of&
-  /áL- mikroafobuim «.32M&*
Proteinurie
19
Elektro foréza     SDS - PAG>
0
nT~T
n
"r"v mo 4X>
491
-Jí
-----1-------
w
Ír/
Proteinurie
------------1-----------F---------1-------------1------------
(Alb) MATi
Am
I
I I
3 Z        2'I
#6,
£2P
f
fn
selekbivnx'
qlomerulosrhi
í
loMertfildmi' neselekbtvm
iubulcLrm'
~
tubulcírni wkotopletni
©
-/fe   Al. Hb
32MG
r*    s
&o r t re n aim   a.   smtcené
neproíteprwt
a to merníU >/f£0
billfriny i rfr%%*ym M nábojem
< ?r * norm dl t*í tubu loir m' rtserpc-e,
LEDVINA
Proteinurie
20
Typy proteinurií
Elektroforeogram SDS-PAGE
o
S
	1—1	£	«
1	1	1	1
Mr. ÍO3	150	89 h—-----------	67 -------1
glomerulars selektivní
neselektivní glomerulámí


54     44
tubulární nekompletní
T3
a
i
tubulární
Proteinurie
=3
o
o
1 i
OQ.
I      ■    ■   ■ I
+
32          22        16      12
Mikroalbuminurie (20 - 300 mg/d) - časný indikátor začinající diabetické nefropatie
21
22