Nemoci jater a žlučníku Anatomie jater • Pod pravým obloukem žeber • Hmotnost 1500 g • Pravý a levý lalok • Jaterní lalůček • Krevní pól lalůčku – Vrátnice – Jaterní tepna – Jaterní žíla • Žlučový pól lalůčku – Žlučové kapiláry Fyziologie • Centrální metabolický orgán – Proteosyntéza, AK, koagulační faktory – Glukoneogeneze, glykogen – Oxidace tuků, syntéza cholesterolu – Vylučování toxinů, odpadních látek – Vitamíny vstřebávání (cholestáza, vitaminy rozpustné v tucích – Metabolismus aldosteronu, reninu, Na, K, vody. Laboratorní vyšetření Další vyšetřovací metody • Sonografie, CT, MRI • Cholescintigrafie • Angiografie • ERCP • Jaterní biopsie – Menghiniho jehla – Parenchymatózní nemoci – Toxické poškození – Metabolická onemocnění – Nádory, krevní nemoci – Posudková hlediska Ikterus • Bilirubin – Odbourávání hemoglobinu – Nepřímý (nekonjugovaný) – Přímý (konjugovaný) – Sterkobilin (stolice) 80% – Urobilinogen (moč) 20% – Skléry (nad 30 umol/l) – Kůže (nad 70 umol/l) • Vyšetření: – Bili a ubg moč – Barva moče/stolice – AST,ALT/ALP,GMT – Bili přímý/nepřímý – Serologie hepatitid/imunolog – Sono, CT, ERCP, • Prehepatální – Hemolýza – Nepřímý bili/ubg moč + • Hepatální – M Gilbert (nekonjug.) – Konjugovaný + nekonj. • Hepatitidy • Cirhoza • Městnání • Primární biliární cirhoza • Posthepatální – Choledocholitiáza – Nádor hlavy slinivky – Přímý bili/ubg moč - Diferenciální dg. žloutenek Virové hepatitidy • Infekční onemocnění • Klinika – Prodromy (bolesti kloubů, nechutenství, subfebrilie) – Žloutenka, tmavá moč – Až 50% bez žloutenky – Játra zvětšena, měkká, bolestivá na pohmat • Laboratoř – Bilirubin zvýšen, ALT více než AST – ALP a GMT jen u cholestatického průběhu (stáza žluči) – Markery hepatitid Virová hepatitida A • Inkubace 2-6 týdnů • Přenos fekálně-orální • 50-90% asymptomat. • Infekční -2 - +4 týdny • Chronicita není • Imunita doživotní • Očkování ano • Riziko zahraničí • Markery: – Anti HAV (IgM) – infekce – Anti HAV (IgG) – imunita, prodělané onemocnění • Léčba – Dieta, klidový režim • Úmrtnost 0,1-0,5% • Očkování – Pasivní gamaglobulin (4-6t) – Aktivní (Havrix) Virová hepatitida B • Inkubace 1-6 měsíců • Přenos krev, sekrety • Klinika pestrá • Infekční HBsAg + • Chronicita 5-10% • Cirhóza 1% • Očkování ano • Riziko zahraničí, sex, drogy • Markery: – HBsAg, HBeAg, HBV-DNA • Protilátky – Anti HBe - klesla infekčnost – Anti HBs – očkování, prod.n. • Léčba – Dieta, klidový režim, vitaminy, • Očkování – Pasivní gamaglobulin do 36h – Aktivní (Engerix B), ochrana 3-5 let Virová hepatitida C • Inkubace 2-26 týdnů • Přenos krev • Klinika pestrá • Infekční HCV-RNA • Chronicita 30-50% • Cirhóza často • Očkování ne • Riziko zahraničí, drogy, deriváty • Markery: – HCV-RNA, anti HCV • Léčba – Dieta, klidový režim, vitaminy – Interferon ? • Profylaxe – Jednorázové pomůcky – Kontrola derivátů Ostatní infekční záněty jater • Mononukleóza • Cytomegalovirus • Leptospiróza Chronické hepatitidy • Vzestup jaterních testů a/nebo hubnutí, slabost trvající 12 měsíců vyžadují vyloučení chronického zánětu jater jaterní biopsií: • Chronická perzistující hepatitis (proliferace Kupfer. b. a rozšíření periportálních polí, setrvalé, bez léčby • Nespecifická reaktivní hepatitis (reakce jater při jiných nemocech – RA, colitida, TBC), biopsie výše • Chronická aktivní hepatitis (infiltrace periportálních polí, piece meal nekrózy, proliferace žlučovodů, fibróza – možnost přechodu do cirhózy !! Léčba ano. Chronická persistující hepatitis Chronická aktivní hepatitis Chronické virové hepatitidy (chronická aktivní hepatitis) • Hepatitda B (10%) – Aktivní replikace – Sérokonverze – Chronická aktivní hepatitis (biopticky) – AST vyšší než ALT, trvale • Hepatitida C (50%) • Terapie: – Interferon alfa (50%) • Lepší u B typu: • Dospělost, žena, vyšší JT, HBV-DNA nízká, anti HDV neg., histologicky aktivní – Virostatika – Prostaglandiny – Vitaminy Ostatní chronické hepatitidy • Autoimunní – Typ 1 ANA, SMA – Typ 2 +anti LKM-1, HCV – Typ 3 + jiné protilátky – Kortikoidy + azathioprim • Polékové – INH, oxyphenon, methyldopa, furantoin • Metabolické poruchy – Wilsonova nemoc – alfa1 antitrypsin • Granulomatózní hepatitidy – Infekce, paraziti, viry – Lues, sarkoidóza – Difůsní nemoci pojiva – Nádory – TBC Alkoholová hepatopatie • Závislost na dávce a konc. • Ženy obecně citlivější • Individuální vnímavost • Předchozí poškození jater • Expozice toxinům • Odbourávání asi 0,1 promile/hodinu • AST/ALT > 2, GMT, IgA, MCV… Toxické a alkoholová hepatopatie • Rozdělení: • Bez zánětlivé reakce (steatóza jater) • Fibróza se zánětem (steatóza + hepatitida) • Cirhotická přestavba (malouzlová cirhóza) • Zieveho syndrom: – Alkoholická hepatitida s ikterem + Tg + hemolýza Jaterní cirhóza Jaterní cirhóza • Ireverzibilní poškození struktury jaterních lalůčků s uzlovou přestavbou. • Etiologie – Alkohol – Hepatitida (aktivní) – Wilsonova nemoc, α[1] – Primární biliární cirhóza – Sklerozující cholangoitida – Srdeční selhání (pravostr.) – Tetrachlormetan, (houby) Jaterní cirhóza • Klinika – Hrbolatá játra – Hubnutí, nechutenství – Ztráta ochlupení – Pavoučky, krvácivé projevy – Palmární erytém, bílé nehty – Portální hypertenze, caput medusae – Nedostatek vit B (polyneuropatie, velké ery) – Gynekomastie – Hyperaldosteronismus – Ascites Jaterní cirhóza • Laboratoř: – Zvýšení AST > ALT – Zvýšení Fe – Zvýšení gamaglobulinů – Zvýšení FW – Zvýšení NH[3] – Snížení albuminu – Snížení K – Snížení protrombinu (Quick) – Prodloužení aPTT Jaterní cirhóza • Diagnóza – Klinika, sonografie, biopsie • Léčba: – Zákaz alkoholu – Nepodávat hepatotoxické léky – Vitaminy (B, K) – Sylimarin – Kortikoidy (určité indikace) – Kys. ursodeoxycholová Nádory jater • Benigní – Hemangiomy – fibromy • Maligní • Primární – Hepatocelulární karcinom (Ci) – Cholangiokarcinom • Sekundární – Mestastázy – GIT, plíce, ledviny, prso, děloha Nádory jater Cholecystolithiaza Žluč • Fyziologický základ – Jaterní žluč je izotonická s plazmou – 82% voda, 12% ŽK, 7% cholesterol, 4% fosfolipidy – Ve žlučníku resorbce vody a anorganických aniontů – Emulgace tuků, vstřebání vitaminů rozp. v tucích, exkrece metabolitů a tox. látek (chol, bili, kovy, léky..) – Enterohepatální cyklus 5-10x den, 95% zpětná resorbce v ileu Cholecystolithiaza • Incidence: 10-20%, Ž/M 2:1 • Patogeneze: micelární roztok chol ve žluči (ŽK:CH:FL) – Hypersaturovaná žluč – Nukleace – Růst konkrementů • Rizikové faktory – Věk, HLP, obezita, léky, gravidita, prudké zhubnutí, cholesterol v potravě, resekce a nemoci ilea, porucha evakuace žlučníku, cukrovka Cholecystolithiaza • Klinika – Asymptomatická 60-80% – Symptomatická • Kolikovité bolesti 1h po jídle • Trvá 30 min – hodiny • Zvracení • Provokující moment • Mezidobí – dyspepsie – Komplikující • Choledocholithiaza, hydrops • Chlangoitida (zánět žl. cest) • Obstrukční žloutenka • Pankreatitida (zánět slinivky) Cholecystolithiaza • Diagnóza – Klinika (Murphyho bod) – Sonografie – Zvýšení JT, ALP, GMT, bili • Léčba: – Akutní – spasmolytika/analget. – Cholecystectomie/laparoskop. – Disoluční léčba (do 1 cm) Ursosan, chenosan – Litotripsie (solitární) Chronická cholecystitida • Nejčastější onemocnění při cholecystolithiaze – Chronický zánět stěny – Afunkční svráštělý žlučník x hydropický • Symptomy – Nadýmání, bolesti v pravém podžebří, nauzea, koliky • Diagnóza – Sono, ERCP, scintigrafie • Léčba – CHCE Cholangoitis • Akutní – Zánět intrahepatálních žlučových cest – Blokáda odtoku žluče • Choledocholitiáza • Biliární striktury • Skelrozující cholangoitis • Nádory – Superinfekce E. coli – Charcotovo trias: • Horečka • Třesavka • Žloutenka Cholangoitis • Akutní • Další příznaky – Bolesti – Zvracení – Svědění – Recidivující ataky • Diagnóza – Sono, CT, ERCP, PTC • Léčba: – ATB (ureidopeniciliny) – Papilotomie, dilatace žl.cest, stent – Zevní drenáž Cholangoitis • Chronická – Subfebrilie – Subicterus – Elevace JT – Pruritus – Dyspepsie • Kompliace – Biliární cirhóza • Diagnóza – Sono, CT, ERCP, endosono • Léčba – ERCP, dilatace-stent, PTC – zevní drenáž, ursosan, vit. Nádory žlučníku • Nepříznivá prognóza • Karcinom žlučníku – 5 let/ 5% přežití • Výskyt – 2,5/100 000 – Ž/M 3:1 – Průměrný věk 75 roků • Etiologie a patogeneze – Cholelithiáza (7x) – Nitrosamin, Aminoazatoluen – 80% adenokarcinom Nádory žlučníku • Klinika – Neurčité dyspepsie – Bolest v pr. podžebří – Nechutenství – Hubnutí – Obstrukční žloutenka – Metastázy jater • Diagnóza – Sono, CT, angiografie, biopsie tenkou jehlou • Terapie – Chirurgie (15%) – Anastomóza do jejuna Nádory žlučových cest • Nepříznivá prognóza • Adenokarcinomy (95%) – Hepatocholedochus (40%) – Společný hepaticus (30%) – Bifurkace hepaticu (20%) – Cysticus (5%) • Podle lokalizace – Horní 1/3 (Klatskinův nádor) – Střední 1/3 – Dolní třetina • Etiologie a patogeneze – Stáza žluči + zánět – Konkrementy – Sklerozující cholangitis (31x) Nádory žlučových cest • Klinika – Starší osoby (50-70 let) – Nechutenství, pokles váhy – Žloutenka, svědění, průjmy – Zvětšený nebolestivý žlučník • Diagnóza – Cholestatická žloutenka – Sonografie, CT,ERCP,PTC • Terapie – 75% operabilní – Horní 1/3 operabilita 30% – Střední a distální 45-55% – Extrahepatální drenáž, stenty • Prognóza (5 let - 17%) Karcinom Vaterovy papily • Prognóza lepší • Adenokarcinom • 10-36% operabilních slinivkodvanáctníkových nádorů • M/Ž – 3:1 (50-70 let) • Klinika – Cholestáza, žloutenka, bolesti, průjem, zvětšený žlučník (Courovoisierův příznak) • Diagnóza – ERCP • Terapie – Duodenopankreatektomie, paliace – 5 let 35-50% Nemoci slinivky břišní • Anatomie + fyziologie – Galenos 2 stol. př.n.l. (název) – 1642 J. Wirsung (vývodný systém) – 19. stol Purkyně (funkce zevní) – 1920 Banting a Best (inzulín) • Duodenální okno, retroperitoneum • Truncus coeliacus, vena portae • Splanchnické nervy, vagus • Velký a malý vývod, Vaterova papil. • Zevně sekretorická funkce (3/4) – 1500 ml sekretu, alkalický – Amyláza, lipáza, chymotrypsinogen, trypsinogen, minerály… – Nervová, žaludeční a střevní fáze s. Nemoci slinivky břišní • Nezbytná součást trávení a vstřebávání živin za spouúčasti žluči, žaludečních enzymů a slin. • Vnitřní sekrece – Langerhansovy ostůvky (1g, 10^6 b.) – A buňky – glukagon – B buňky – inzulín – D buňky – somatostatin – PP buňky – pankreat. polypeptid • Vyšetřovací metody – RTG (prostý snímek), UZV, endosonografie, CT, MRI, ERCP Nemoci slinivky břišní • Akutní pankreatitida • Chronická pankreatitida • Nádory pankreatu Akutní pankreatitida • Definice – Náhlá břišní příhoda, silné bolesti v nadbříšku, ↑ leu a enzymů slinivky v krvi a moči, šok • Dělení – Edematózní forma (nejsou nekrózy, je vratná) – Hemorhagicko – nekrotická forma (samonatrávení, Balzerovy nekrózy okolí, absces, pseudocysta) • Akutní pankreatitida • Etiologie – Řada faktorů (mechanické, zánět, toxické, infekce) – Akutní biliární pankreatitida (40-80%), obstrukce, přetlak, toxicita žl. kyselin a lecitinu) – Alkoholická forma (přímá toxicita, zvýšení tonu Oddiho svěrače) – Infekční etiologie (coxackie, leptospira) – Léky (furosemid, indometacin, azatioprin, kortikoidy) – HLP, hyperkalcémie, anomálie Akutní pankreatitida • Diagnóza – Bolest v epigastriu, pod levý oblouk, zvracení, paralytický ileus, Cullenovo znamení, Greyovo –Turnerovo znamení, peritoneální a pleurální výpotek, žloutenka, teploty, třesavka, nízký TK, hypovolémie, šok. – ↑ AMS v séru (izoenzym S – sliny, izoenzym P – slinivka), ↑ AMS v moči, ↑ LPS, ↓ Ca, bilirubi, ALP, GMT, AST,ALT, glykémie, leukocytóza, posun doleva, sono, endosono,CT, ERCP, RTG. Akutní pankreatitida • Terapie – Základní opatření u všech pacientů • JIP, CT břicha • Monitorace CŽT, diurézy, KP, • Substituce tekutin (alb, elektrolyty) • Lačnění • Léčba bolesti – Individuální opatření • Žaludeční sonda • Parenterální výživa, Ca iv, heparin • ATB (cefalosporiny III, chinolony) • Aspirace nekrotických mas-kultivace • ERCP, papilosfinkterotomie • Podpora dýchání, HD • Chirurgické řešení (absces) Akutní pankreatitida • Parenterální výživa – 6-8 litrů tekutin, mražená plasma, diuréza 30ml/h – Sacharidy, tuky, AK, vitamíny, minerály, inzulin • Léčba bolesti – Mesocain, procain – Tramadol – Dolsin • Potlačení sekrece pankreatu – Sonda – Somatostatin, pankreatický polypeptid – Blokátory protonové pumpy Akutní pankreatitida • Komplikace – Žilní trombózy a plicní embolie – DIK – Absces – Pankreatická pseudocysta – Cukrovka s nutností aplikace inzulinu • Prognóza – Stanovení CRP, alfa2 fosfolipázy a specifický pankreatický protein – U težkých forem a starších pacientů závažná Chronická pankreatitida • Definice – Kontinuálně nebo v nárazech postupující záněts přibývajícím úbytkem vnější a vnitřní sekretorické aktivity • Etiologie – Alkohol (80g/d) v 70% – Idiopatická 20% – Biliární, hyperparathyreóza, léky, infekce • Klinika – Bolesti okolo pupku, závislot na jídle – Hubnutí – Žloutenka – Objemné stolice, malabsorbční syndrom – Cukrovka – Ascites – Levostranný plicní výpotek Chronická pankreatitida • Diagnóza – Rezistence – cysta – AMS, LPS – Chymotrypsin ve stolici – ALTAB test – UZV, endosono, CT, RTG – ERCP, punkce pod CT • Terapie – Konzervativní • Dieta, zákaz alkoholu, dostatek bílkovin, omezní tuků • Substituce enzymy (panzynorm) • Spasmolytika, tramadol Chronická pankreatitida • Terapie – Endoskopická • Uvolnění odtoku do duodena (papilotomie, extrakce konkrementů, drenáž cysty do žaludku) – Chirurgická • Drenážní výkony • Resekční výkony Nádory slinivky • 90% - duktální adenokarcinom • 10% - endokrinní nádory • Adenokarcinom • Výskyt + prognóza – Vyšší věk, muži více než ženy, nad 60 let, přežití 0,5 roku, 5 let 1%, po resekci 10%. • Etiologie – Neznámá, cukrovka ?, káva, alkohol, tuky v potravě, gastrektomie Nádory pankreatu • Klinika – Bolesti nadbříšku a okolí pupku – Žloutenka (3 měsíce po bolesti) – Pokles hmotnosti – Porucha glycidové tolerance • Diagnóza – Pozdní – Curvoisierovo znamení – UZV, endosono, CT, ERCP, biopsie • Terapie – Chirurgická resekce, paliace – ERCP – drenáž, stent – Chemoterapie, léčba bolesti Náhradní způsoby výživy • Výživa obecně (populace) – Udržení dobrého zdravotního stavu populace – Podvýživa x nadváha • Výživa léčebná (nemocnice, doma) – Podpora léčby při závažných nemocech (nádory, infekce, GI nemoci, nemoci jater a ledvin) – Orální – Enterální – Parenterální – Smíšené (doplňkové) Náhradní způsoby výživy • Podvýživa (malnutrice) – Neadekvátní příjem potravy – Poruchy trávení – Poruchy resorbce – Poruchy utilizace – Zvýšené ztráty – Zvýšená potřeba • Metody stanovení stavu výživy – Výživová anamnéza – Somatické vyšetření – Laboratorní zkoužky • Laboratorní zkoužky: – Albumin (karence), 14-20/dní • Norma (35-45 g/l) • Mírná (28-35 g/l) • Těžká (pod 28) – Transferin (7-10 dní • Norma (2,5-3,0 g/l) • Mírná (1,5-2,5 g/l) • Těžká (pod 1,5 g/l – Prealbumin, 2 dny • Norma (150-300 mg/l) • Mírná (100-150 mg/l) • Těžká (pod 100 mg/l) Náhradní způsoby výživy • Enterální výživa • Přednosti – Fyziologický přívod přes střeva a játra – Zachována výživa střeva – Méně komplikací – Nižší náklady • Nevýhody – Nebezpečí aspirace – Gastrointestinální intoleran. – Metabolické poruchy – nelze docílit rychlé úpravy • Parenterální výživa • Výhody – Přívod živin lze přesně stanovit – Rychlá úprava karencí – Možná při úplném výpadku střeva • Nevýhody – Častější komplikace katetrů – Méně fyziologická – Metabolické poruchy – Vyšší náklady Orální doplňky • Resource (Novartis) – Standard – Energy – MCT – Protein – Fiber – Diabetes • Fresenius – Fresubin – Nutridrink