Abnormality bAbnormality bíílýchlých krvinekkrvinek MUDr.KissovMUDr.Kissováá JarmilaJarmila OddOdděělenleníí klinickklinickéé hematologiehematologie FN BrnoFN Brno Abnormality bAbnormality bíílých krvineklých krvinek KvantitativnKvantitativníí poruchy leukocytporuchy leukocytůů -- reaktivnreaktivníí zmzměěnyny -- choroby monocytochoroby monocyto--makrofmakrofáágovgovééhoho systsystéémumu-- granulomatgranulomatóózyzy -- ststřřáádacdacíí chorobychoroby KvalitativnKvalitativníí poruchy leukocytporuchy leukocytůů -- morfologickmorfologickéé zmzměěny leukocytny leukocytůů-- vrozenvrozenéé zzíískanskanéé -- funkfunkččnníí zmzměěny leukocytny leukocytůů--vrozenvrozenéé, z, zíískanskanéé DiferenciDiferenciáálnlníí rozporozpoččet bet bíílléé řřadyady absolut.poabsolut.poččetet Neutrofilní segmenty 50-70% 2,0-7,0 ×109/l Neutrofilní tyče 0-4% 0,0-0,4 ×109/l Lymfocyty 20-40% 0,8-4,0 ×109/l Monocyty 2-12% 0,08-1,2 ×109/l Eozinofily 0-5% 0,05-0,5 ×109/l Bazofily 0-1% 0,0-0,1 ×109/l KvantitativnKvantitativníí poruchy bporuchy bíílýchlých krvinekkrvinek neutropenieneutropenie-- snsníížženeníí popoččtu neutrofilntu neutrofilníích granulocytch granulocytůů vv perifernperiferníí krvi pod 1,5 G/l (u dospkrvi pod 1,5 G/l (u dospěělých)lých) agranulocytagranulocytóózaza ­­ aažž chybchyběěnníí ttééto populace granulocytto populace granulocytůů neutrofilieneutrofilie-- zmnozmnožženeníí neutrofilnneutrofilníích granulocytch granulocytůů v perifernv periferníí krvikrvi eozinopenieeozinopenie eozinofilieeozinofilie-- popoččet eozinofilnet eozinofilníích granulocytch granulocytůů vyvyššíšší nenežž 0,45 G/l0,45 G/l v perifernv periferníí krvikrvi bazopeniebazopenie bazofiliebazofilie-- zmnozmnožženeníí bazofilbazofilůů nad 0,05G/l v perifernnad 0,05G/l v periferníí krvikrvi KvantitativnKvantitativníí poruchy bporuchy bíílýchlých krvinekkrvinek lymfopenielymfopenie-- pokles lymfocytpokles lymfocytůů v perifernv periferníí krvikrvi dospdospěělléého pod 1,0G/l, u dho pod 1,0G/l, u děěttíí pod 1,5 G/lpod 1,5 G/l lymfocytlymfocytóózaza-- u dospu dospěělých zmnolých zmnožženeníí lymfocytlymfocytůů nadnad 4G/l v perifern4G/l v periferníí krvikrvi monocytopeniemonocytopenie monocytmonocytóózaza-- vyvyššíšší zastoupenzastoupeníí monocytmonocytůů nad 1,0G/lnad 1,0G/l Neutropenie,agranulocytNeutropenie,agranulocytóózaza VrozenVrozenáá neutropenieneutropenie -- defekt nadefekt na úúrovni kmenovrovni kmenovéé bubuňňkyky krvetvorby (cyklickkrvetvorby (cyklickáá neutropenie)neutropenie) -- patologickpatologickáá granulopoeza char. poruchou zrgranulopoeza char. poruchou zráánníí (chronick(chronickáá benignbenigníí neutropenie)neutropenie) -- fenotypickfenotypickéé anomanomáálie:Schwachmannlie:Schwachmannůův sy,v sy, Fanconiho syFanconiho sy -- KostmannKostmannůův syndromv syndrom-- vrozenvrozenáá agranulocytagranulocytóózaza ZZíískanskanéé neutropenieneutropenie-- virovvirováá onemocnonemocněěnníí, imunitn, imunitníí neutropenie, splenomegalieneutropenie, splenomegalie NeutrofilieNeutrofilie TTěěhotenstvhotenstvíí, obezita, obezita FyzikFyzikáálnlníí ppřřííččinyiny InfekceInfekce ZZáánněětyty TumoryTumory LLééky (lithium,digitky (lithium,digitáális)lis) HormonyHormony Poruchy metabolismuPoruchy metabolismu HematologickHematologickéé chorobychoroby RRůůznznéé EozinofilieEozinofilie AlergickAlergickáá onemocnonemocněěnníí TumoryTumory HypereozinofilnHypereozinofilníí syndromsyndrom VirovVirovéé infekceinfekce KoKožžnníí onemocnonemocněěnníí RRůůznznéé LymfocytLymfocytóózaza absolutnabsolutníí popoččet lymfocytet lymfocytůů cirkulujcirkulujííccíích vch v perifernperiferníí krvi zkrvi záávisvisíí na vna věěkuku v dv děětstvtstvíí 7,27,2--9,0G/l, dosp9,0G/l, dospěěllíí 4,0G/l4,0G/l relativnrelativníí lymfocytlymfocytóózaza--lymfocytlymfocytáárnrníí podpodííll ppřřevyevyššuje 40%uje 40% dděěti reagujti reagujíí lymfocytlymfocytóózou tam, kde dospzou tam, kde dospěěllíí neutrofilineutrofiliíí PPřřííččiny polykloniny polyklonáálnlníí lymfocytlymfocytóózyzy VirovVirovéé infekceinfekce BakteriBakteriáálnlníí infekceinfekce EndokrinologickEndokrinologickéé ppřřííččinyiny AlergieAlergie NeznNeznáámmáá (benign(benigníí monoklonmonoklonáálnlníí BB-- lymfocytlymfocytóóza, chronickza, chronickáá granulgranuláárnrníí TT-- lymfocytlymfocytóóza)za) StStřřáádacdacíí chorobychoroby Jsou dJsou důůsledkem vrozensledkem vrozenéé enzymatickenzymatickéé poruchy s nporuchy s náásledkem stsledkem střřááddáánníí lláátek lipidovtek lipidovéé,, glykolipidovglykolipidovéé nebo mukopolysacharidovnebo mukopolysacharidovéé povahypovahy-- podle typu poruchy.podle typu poruchy. M. GaucherM. Gaucher M. NiemannM. Niemann--PickPick M. FabryM. Fabry VrozenVrozenéé morfologickmorfologickéé zmzměěny leukocytny leukocytůů PelgerovaPelgerova--HHüüetova anometova anomáálielie-- hyposegmentacehyposegmentace-- vv bubuňňkkáách se nevytvch se nevytváářříí jjáádra s vdra s vííce nece nežž 2 segmenty2 segmenty VrozenVrozenáá hypersegmentace granulocythypersegmentace granulocytůů Mayova Hegglinova anomMayova Hegglinova anomáálielie-- kombinacekombinace leukopenie s pleukopenie s přříítomnosttomnostíí DDööhleho inkluze, výskythleho inkluze, výskyt obrovských destiobrovských destičček se souek se souččasnou trombocytopeniasnou trombocytopeniíí ChediakChediak--Higashiho anomHigashiho anomáálielie-- obobřříí granula sgranula s peroxidperoxidáázovouzovou pozitivitoupozitivitou ZZíískanskanéé morfologickmorfologickéé anomanomáálielie ToxickToxickéé granulacegranulace-- zeszesíílenlenáá a zhruba zhruběělláá granulace, ugranulace, u ttěžěžkých infekckých infekcíí, p, přři li léékovkovéé toxicittoxicitěě nebonebo autoimunitnautoimunitníích procesch procesůů VakuliozaceVakuliozace-- výraz poslednvýraz posledníích fch fáázzíí fagocytfagocytóózyzy DDööhleho inkluzehleho inkluze-- sytsytěě modrmodráá cystickcystickáá ttěěllííska naska na periferii neutrofilnperiferii neutrofilníích granulocytch granulocytůů-- u spu spáály, tly, těžěžkkéé infekce, otravy, i graviditainfekce, otravy, i gravidita Pseudo Pelgerovy zmPseudo Pelgerovy změěnyny-- u infekcu infekcíí, toxicit nebo p, toxicit nebo přřii popoččíínajnajííccíí leukocytleukocytóóze, leukze, leukéémie, metastmie, metastáázyzy karcinomkarcinomůů v KDv KD Patologie v morfologiiPatologie v morfologii leukocytleukocytůů JadernJadernéé ppřříívvěěskysky-- malmaléé ččáástice chromatinu (menstice chromatinu (menšíší nenežž trombocyt) s jtrombocyt) s jáádrem jsou spojeny tenoudrem jsou spojeny tenouččkýmkým mostemmostem-- X chromozom, urX chromozom, urččujeuje žženskenskéé pohlavpohlavíí Posun dolevaPosun doleva-- posun v dif. obraze k nezralýmposun v dif. obraze k nezralým formformáám, vm, věěttššinou spojen s leukocytinou spojen s leukocytóózou, uzou, u bakteribakteriáálnlníích infekcch infekcíí, u z, u záánněěttůů, pop, popááleniny, nekrleniny, nekrííza,za, on. pojivaon. pojiva........ Posun dopravaPosun doprava-- vvíícejaderncejadernéé segmenty a neutrofilie,segmenty a neutrofilie, u megaloblastových anu megaloblastových anéémimiíí, MDS, MDS