Pyramidový systém, pyramidové jevy, typy paréz MUDr. Martin Pail I.NK FN USA Motorický systém ►Pyramidová dráha ►Periferní motoneuron ►Spinální motorický okruh ►Reflexní oblouk ►Motorická jednotka ►Nervosvalová ploténka Motorické dráhy míšní I.Kortikospinální (pyramidová) – primární podnět k vykonání úmyslného pohybu. Řídí rychlé a přesné pohyby fázické. II.Dráhy extrapyramidové – zajišťují složité pohyby, vztah k udržování vzpřímeného stoje. Samostatně řídí pohyby hrubé, pomalé a rytmické, modulace pohybu ►Úmyslné pohyby řízeny současně systémem kortiko-spinálním (pyramidovým) a extrapyramidovým. ►Základ: §Svalový tonus – opěrná motorika §Úmyslné pohyby – cílená motorika Gray764 Pyramidová dráha ►Volní motorická aktivita vzniká nejprve v limbickém systému do bazálních ganglií mozková kůra: §Motorický kortex: - 30-50% vláken začíná v area 4, gyrus precentralis, §Premotorický kortex area 6 §Somatosenzitivní kůra (area 1,2,3 gyrus postcentralis) §Asociační oblasti kůry (parietální, temporální a okcipitální) Pyramidová dráha ►I. centrální neuron : kůra mozková capsula interna mozkový kmen prodloužená mícha §křížení 80% vláken v tzv. decusatio pyramidum tr. corticospinalis lateralis (postranní provazec) §20% nezkřížených tr. corticospinalis anterior – křížení až na úrovni příslušného segmentu §75% vláken končí ve vmezeřených interneuronech, tj. na rozhraní předních a zadních rohů míšních §25% končí přímo na motoneuronech předních rohů míšních ►II. periferní neuron – po výstupu z míchy – eferentní neuron příčně pruhované svaly § ► Nejčastější příznaky poruch pohybu ►spasticita ► ► ► ►Dysartrie ►Předpona hemi- ►Para- ►Kvadru- ►Homolaterální ►kontralaterální ►zvýšený svalový tonus, (pasivně napínaný sval klade stále větší odpor, fenomen sklápěcího nože) ►porucha artikulace (vyslovování) ►postižení poloviny těla ►postižení obou dolních končetin ►postižení všech čtyř končetin ►na téže straně těla ►na protilehlé straně těla Centrální obrny ►Postižení kortikospinálních a kortikobulbálních drah v kterémkoliv místě jejich průběhu. ►Porušení I. centrálního motoneuronu od kůry mozkové po decussatio pyramidum (před zkřížením v prodloužené míše) porucha na protilehlé straně těla ►Porušení na úrovni postranního provazce (po zkřížení) obrna pod přerušením na stejné straně těla. ► Centrální obrna ►Akutní ►Chronická ►Společné příznaky obrny každého typu: §Snížení až ztráta aktivní hybnosti §Snížení až ztráta svalové síly Centrální obrna 1.Ztráta volní hybnosti 2.Snížení až ztráta svalové síly 3.Porucha svalového tonu – hypertonie 4.Flexně extenční držení končetin 5.Zvýšení šlachově okosticových a šlachově svalových reflexů – hyperreflexie 6.Svalová atrofie u akutní centrální obrny nepřítomna Centrální obrna 7.Snížení až vymizení kožních reflexů 8.Patologické pyramidové reflexy 9.Svalové kontraktury 10.Ve spastických svalech na EMG akční potenciály různé frekvence na různé podněty 11.Globální synergie ►Po delším průběhu: atrofie svalů, trofické změny kůže, kostí, kloubů, ligament, subluxace, otoky, chladné končetiny, lividní barvy ►Příznaky: ►snížení síly svalové ve větším rozsahu (není omezeno na určité svaly) >> svalový test tedy nemá význam ►zvýšený (spastický) svalový tonus (v počátečním stádiu může být snížený = pseudochabé snížení tonu) - projevuje se při pasivním pohybu, kdy cítíme nejdříve silný odpor, jak dosáhneme ruč. úhlu, jde další pohyb snadno (připomíná to otevření zavíracího nože >>> příznak zavíracího nože) ►zvýšené šlachové a okosticové reflexy, někdy dochází až ke klonu – repetitivní aktivace napínacvího reflexu (po vyvolání reflexu neurologickým kladívkem se opakují záškuby, pokud je periferní část končetiny ve správné poloze) ►neobjevuje se atrofie (vyjímečně v pozdním stádiu) ►pozdně se objevují kontraktury = zkrácení, fixování postižené části těla, díky zkrácení svalů ►objevují se patologické pyramidové jevy Nejčastější příčiny centrální obrny ►Cévní – ischemie, krvácení do mozku ►Traumatické – contusio cerebri, subdurální a epidurální hematom ►Nádory ►Záněty – encefalitida, meningoencefalitidy, tromboflebitidy mozkových vén ► ►Patologické pyramidové jevy ►IRITAČNÍ – patologické reflexy ►Na HKK Hoffman, Tromner, Juster ►DKK - Babinského jev, Chaddock, Oppenheim, Gordon, Sicard, Roch, Rossolimi ►ZÁNIKOVÉ (paretické)- pozorujeme při zkoušce, kdy má vyšetřovaný udržet končetiny v určité poloze §Mingazziniho jev (pozorujeme, zda vyšetřovaný udrží předpažené horní končetiny (HK) ve stejné úrovni, kde jedna končetina klesá, je M. jev pozitivní - totéž na dolních končetinách(DK), v leže na zádech jsou pokrčeny do pravého úhlu v kloubu kyčelním i kolením) §Barrého jev (na HK spočívá v roztažení prstů do vějíře, tam, kde je roztáhneme méně, je jev pozitivní, na vyšetření DK si pacient lehne na břicho a pokrčí nohy v kolenou, jev je pozitivní na té končetině, která poklesává k podložce) §Fenomén retardace, pronace, Rusecky, Defour, Hanzal, zkouška špetky § Centrální obrna podle místa přerušení 1.Mozková kůra - monoplegie HK nebo DK, faciolinguální, jednotlivé svaly končetin ► Dominantní hemisféra - motorická afázie a agrafie 2.Centrální paraplegie - p-paréza – horní část g. precentralis bilaterálně. Motorický rolandický syn.- poškození motorické korové oblasti - area 4 3.Subkortikální oblast – hemiparézy, h-plegie, často deviace hlavy a bulbů na stranu ložiska, oslabení rotace hlavy na stranu – h-plegie 4.Kapsulární hemiplegie - druhostranná centrální h-plegie + centrální obrna n. facialis na straně h-plegie, poškození thalamu, striata, koma 5.Kmenové syndromy - alternující hemiplegie 6.Hemiplegia cruciata - decus. pyramid 7.Míšní přerušení Kmenové syndromy – alternující hemiplegie ►Na straně léze poškození některého mozkového nervu (III., VII, XII) ►Na protilehlé straně hemiplegie kortikospinální dráhy ještě před zkřížením Kmenová úroveň ► Ložisková léze ► Alternující hemiparézy – ipsilaterální periferní léze mozko- ► vých nervů a kontralaterální spastická hemiparéza (z léze motorického jádra mozkového nervu a pod ním probíhajícího kortikospinálního traktu ještě před dekuzací). ► ► Difúzní léze ► při masivním nebo bazálním poškození kmene –spastická kvadruparéza ►decerebrační rigidita - způsobena funkčním přerušením mezencefala na interkolikulární úrovni, dle Sherringtona „karikatura stoje“ – koma, retroflexe hlavy, končetiny nataženy- HKK v pronaci, DKK rotovány dovnitř ►dekortikační rigidita - způsobena výše uloženou lézí, zvl. retikulární formace – koma, HKK ve flexi, DKK v extenzi ► Spinální úroveň ►Léze cervikální intumescence – chabá paraparéza HKK a spastická paraparéza DKK (chabá z léze předních rohů míšních, centrální z distálnější léze) ►Léze pod cervikální intumescencí – spastická paraparéza DKK ►Syndrom spinální hemisekce – ipsilaterální spastická (hemi)paréza ►Léze kortikospinální dráhy v jejím průběhu – postupně progredující spastická paraparéza ► ► Lokalizace poranění v oblasti cervikálních segmentů ►C1 – C4 bezprostřední ohrožení života akutním respiračním selháním ►Další krční segmenty: §zachovaná funkce bránice, snížená vitální kapacita plic, více postižena inspirace, nebývá hyperkapnie §Tetraplegie (kvadruplegie), ztráta citlivosti §Postižena funkce autonomního NS, celý sympatikus, častá posturální hypotenze, kaudální část parasympatiku narušen defekační reflex, ztráta volní kontroly defekace, trvalá ztráta volní kontroly vyprazdňování močového měchýře Lokalizace poranění v oblasti dolních torakálních, lumbálních a sakrálních segmentů ►Nenarušena ventilace plic ►Zachována funkce sympatiku ►Paraplegie (dolní polovina těla) ►Narušena funkce kaudální části parasympatiku + somatická svalová inervace v dolní části těla postižena normální skladovací a vyprazdňovací funkce močového měchýře a rekta, snížena motilita střev ►Nenarušen ovariální a menstruační cyklus těhotenství je možné ►Po odeznění míšního šoku možné vyvolání erekce penisu a ejakulace Syndrom míšního (spinálního) šoku ►Vyhasnutí veškeré míšní aktivity ►Příčiny: §Generalizovaný – míšní komoce – trvá jen několik hodin §Akutní transverzální léze horní části míchy C1 – C4 § ► Míšní (spinální) šok může trvat několik dní až několik týdnů ► Míšní šok ►Projevy: §Okamžitě chabá obrna, úplná ztráta spinálních reflexů §Ztráta čití v oblasti pod lézí §Postižena funkce močového měchýře, střev a rekta §Porucha funkce sympatiku §Stav neurogenního (cirkulačního) šoku pokles tonu sympatiku a zvýšení tonu parasympatiku převaha vazodilatace, bradykardie, pokles MV a hypotenze § ► Pseudochabá obrna – míšní šok ►hypotonie ►areflexie ►absence spastických pyramidových jevů ►chabá paralýza močového měchýře ►paralytický ileus ►erektilní dysfunkce ►porucha vyzomotoriky ►porucha termoregulace a sudomotoriky Míšní šok při přerušení v horní části ►Snížená plicní ventilace ►Chabá obrna všech čtyř končetin a větší části trupu ►Necitlivost ►Chybí chladový třes omezení termoregulace ►Vazodilatace žilního návratu, zpomalení proudu krve zvýšené riziko vzniku venozní trombozy ►Retence moči přeplnění močového měchýře inkontinence z přeplnění ►Snížená motilita GIT ztráta defekačního reflexu Míšní šok při přerušení v dolní části ►Poruchy omezeny na část těla ►Není narušena ventilace a termoregulace ►Poškození sakrálních segmentů trvalá chabá obrna příslušné oblasti a ztráta čití, neobnoví se reflexní vyprazdňování močového měchýře Odeznívání míšního šoku ►Po odeznění šoku obnovování reflexů od kaudálních částí těla kraniálním směrem ►První obnovení reflexu análního svěrače ►Obnovení reflexního vyprazdňování močového měchýře ►Chabá obrna se mění na spastickou ►Porucha čití přetrvává Obrna lícního nervu ►Paralysis n. facialis ►Centrální ►Periferní ►Jednostranná ►Oboustranná ► ► Pří centrální mohou nemocní svraštit čelo na postižené straně, při periferní ne Centrální paréza n. facialis ►Velmi vzácná ►Do horní části jádra n. facialis kortikobulbární svazky z obou hemisfér, není poškozeno mimické svalstvo inervované horní větví ►Příčiny: § mozkové krvácení, §nádory, §střelné poranění lbi, §zlomeniny lební spodiny, § hnisavé záněty v okolí canalis facialis, §encefalitida, roztroušená mozkomíšní sklerosa ► Paréza centrální – zánikový syndrom centrálního, 1. motoneuronu ►Hybnost: postiženo více svalových skupin. § Horní končetina porucha extenze prstů, lokte a abdukce v rameni § dolní končetina porucha flexe v kyčli, koleni a dorsální flexe nohy. ►Tonus: spastický hypertonus stupeň odporu při pasivním pohybu (aktivace gamaneuronů) ►Trofika: normální nebo minimální porucha ►Reflexy: spasticita proprioceptivní reflexy a ► exteroceptivní reflexy ►Spastické projevy: přítomny Periferní obrna 1.Periferní, chabá obrna, paralýza 2.Hypotonie, atonie svalu – úplná 3.Hyporeflexie, areflexie svalu – veškerá 4.Atrofie svalu – postupná 5.Trofické změny kůže (porucha trofické inervace) 6.Svalové fascikulace – záškuby (neřízená motorická aktivita – nevyvolá pohyb) 7.Svalové fibrilace (jen na EMG, denervace svalu) 8.Změna elektrické dráždivosti nervu i svalu (reakce zvrhlosti) – galvanický a faradeův proud Zánikový syndrom periferního 2. motoneuronu ►Hybnost: odpovídá příslušné inervační oblasti ►Tonus: snížený až vyhaslý ►Trofika: hypotrofie až atrofie v důsledku přerušení trofického vlivu ►Reflexy: snížení proprioceptivních i exteroceptivních reflexů ►Spastické projevy nepřítomny ►Iritační příznaky: fascikulace, fibrilace ►Porucha citlivosti periferního typu: poškození aferentních vláken periferního nervu Periferní obrny podle místa poškození: 1.Přední rohy míšní: obrna, bez poruchy citlivosti 2.Přední kořeny míšní: alespoň 2 kořeny – segment. obrna – urč. funkce 3.Nerv. pletence: postižena končetina nebo její větší část, poruchy citlivosti na celé končetině 4.Periferní nervy: periferní obrna v inervované oblasti 5.Myoneurální ploténka: myasthenia gravis, myoplegický syndrom 6.Primární svalové obrny – širší význam obrn – poškození svalu bez poškození nervu ► Myozitický a polymyozitický syndrom Nejčastější příčiny periferních obrn ►Traumatické poškození nervu nebo plexu ►Záněty ►Toxické poškození: §Endotoxické: DM §Exotoxické: rtuť, olovo, nadměrné požívání alkoholu ►Cévní příčiny – aterosklerotická polyneuropatie ►Degenerativní – syringomyelie ►Nádory – hlavně intramedulární příznaky Spastická obrana chabá obrna příčina porucha I. motorického neuronu porucha II. motorického n. porucha hybnosti rozsáhlá obvykle omezená svalový tonus zvýšený snížený šlachové reflexy zvýšené snížené nebo vyhaslé iritační jevy přítomné (Babinski) nejsou zánikové jevy přítomné (Mingazzini, Barré) dle rozsahu poruchy postavení končetin flekční (pokrčené) HK, extenční (propnuté) DK volně visí svalové atrofie nejsou nebo pozdní časné a výrazné fascikulace nejsou jsou patologické poruchy el. dráždivosti nejsou jsou patologické EMG (elektromyografie) nejsou pozitivní (mírné změny) prognóza porucha trvalá lze upravit, zlepšit