MUDr.Kissová Jarmila
Oddělení klinické hematologie
FN Brno
Kvantitativní poruchy leukocytů
- změny počtu jednotlivých typů bílých krvinek
- choroby monocyto-makrofágového
systému- granulomatózy
- střádací choroby
Kvalitativní poruchy leukocytů
- morfologické změny leukocytů- vrozené
- získané
- funkční změny leukocytů-vrozené, získané
absolut.počet
Neutrofilní segmenty 50-70% 2,0-7,0 ×109/l
Neutrofilní tyče 0-4% 0,0-0,4 ×109/l
Lymfocyty 20-40% 0,8-4,0 ×109/l
Monocyty 2-12% 0,08-1,2 ×109/l
Eozinofily 0-5% 0,05-0,5 ×109/l
Bazofily 0-1% 0,0-0,1 ×109/l
neutropenie- snížení počtu neutrofilních granulocytů v periferní
krvi pod 1,5 G/l (u dospělých)
agranulocytóza – extrémní snížení až chybění této populace
granulocytů
neutrofilie- zmnožení neutrofilních granulocytů v periferní krvi nad
9,0 G/l
eozinopenie
eozinofilie- počet eozinofilních granulocytů vyšší než 0,45 G/l v
periferní krvi
bazopenie
bazofilie- zmnožení bazofilů nad 0,1G/l v periferní krvi
lymfopenie- pokles lymfocytů v periferní krvi
dospělého pod 1,0G/l, u dětí pod 1,5 G/l
lymfocytóza- u dospělých zmnožení lymfocytů nad 4G/l
v periferní krvi
monocytopenie
monocytóza- vyšší zastoupení monocytů nad 1,0G/l
Vrozená neutropenie
- defekt na úrovni kmenové buňky
krvetvorby (cyklická neutropenie)
- patologická granulopoeza char. poruchou zrání
(chronická benigní neutropenie)
- fenotypické anomálie:Schwachmannův sy,
Fanconiho sy
- Kostmannův syndrom- vrozená agranulocytóza
Získané neutropenie- získaná aplázie či hypoplázie KD,
leukémie, nedostatek vit. B 12, folátu, virová onemocnění,
imunitní neutropenie, splenomegalie, těžké infekce
Těhotenství, obezita
Fyzikální příčiny
Bakteriální infekce
Záněty (revmatol. on.)
Tumory (karcinomy, lymfomy)
Léky (lithium,digitális)
Hormony (adrenalin, noradrenalin, kortikoidy, kontraceptiva)
Poruchy metabolismu (urémie, acidóza, dna)
Hematologické choroby (krvácení, hemolytické anémie,
splenektomie, myeloproliferace, leukémie)
Různé (kouření, leukemoidní reakce, hypersenzibilita na
léky)
Alergická onemocnění
Parazitární onemocnění
Tumory
Hypereozinofilní syndrom
Virové infekce
Kožní onemocnění
Střevní onemocnění (m. Crohn, colitis
ulcerosa..)
Různé (stav po splenektomii, léky..)
Stav po akutní infekci
záněty
myeloproliferativní onemocnění
endokrinologická on. (myxedém, antithyreoidní
léčba)
absolutní počet lymfocytů cirkulujících v periferní
krvi závisí na věku (lymfocytóza je fyziologická od 4
měs. do 4 let věku)
v dětství 7,2-9,0G/l, dospělí 4,0G/l
relativní lymfocytóza-lymfocytární podíl převyšuje
40%
děti reagují lymfocytózou tam, kde dospělí
neutrofilií
Virové infekce (infekční mononukleoza….)
Bakteriální infekce (TBC, brucelóza, syphilis)
Endokrinologické příčiny (thyreotoxikóza..)
Alergie
Neznámá (benigní monoklonální B-lymfocytóza,
chronická granulárníT-lymfocytóza)
Jsou důsledkem vrozené enzymatické poruchy s
následkem střádání látek lipidové, glykolipidové
nebo mukopolysacharidové povahy- podle typu
poruchy.
M. Gaucher
M. Niemann-Pick
M. Fabry
Pelgerova-Hüetova anomálie- hyposegmentace- v
buňkách se nevytváří jádra s více než 2 segmenty
Vrozená hypersegmentace granulocytů
Mayova Hegglinova anomálie- kombinace leukopenie s
přítomností Döhleho inkluze, výskyt obrovských
destiček se současnou trombocytopenií
Chediak-Higashiho anomálie- obří granula s
peroxidázovou pozitivitou
Jordanova anomálie- vakuolizace neutrofilů, monocytů
a lymfocytů
Toxické granulace- zesílená a zhrubělá granulace, u těžkých
infekcí, při lékové toxicitě nebo autoimunitních procesů
Vakuliozace- výraz posledních fází fagocytózy
Döhleho inkluze- sytě modrá cystická tělíska na periferii
neutrofilních granulocytů- u spály, těžké infekce, otravy, i
gravidita
Pseudo Pelgerovy změny- u infekcí, toxicit nebo při počínající
leukocytóze, leukémie, metastázy karcinomů v KD
Vrozené poruchy
- Poruchy motility- defekt adheze leukocytů (LAD)
- Chediakův- Higashiho syndrom
- Jiné defekty- Jobův syndrom (dysfunkce aktinu, úbytek
specifických granulí)
- septická granulomatóza
(tvorba granulomů)
Získané poruchy funkce granulocytů provází především
leukémie a autoimunní choroby
Jaderné přívěsky- malé částice chromatinu (menší než
trombocyt) s jádrem jsou spojeny tenoučkým mostemX
chromozom, určuje ženské pohlaví
Posun doleva- posun v dif. obraze k nezralým formám,
většinou spojen s leukocytózou, u bakteriálních infekcí,
u zánětů, popáleniny, nekríza, on. pojiva….
Posun doprava- vícejaderné segmenty a neutrofilie, u
megaloblastových anémií, MDS