AML - FAB klasifikace Bourková L., OKH FN Brno Poznámka – klasifikace leukémií •FAB (1976) Franch - American - British - blasty > 30% •S rozvojem nových diagnostických metod (imunofenotypizace, cytogenetika, molekulární biologie) se pod záštitou WHO ujednocuje klasifikace všech nádorových onemocnění v hematologii. •WHO (2001) - blasty > 20% Myeloblasty •I.typ: žádná granula, nekondenzovaný chromatin, velký N/C poměr, nápadná jadérka •II.typ: několik azurofilních granul a N/C poměr počet granul < 20 • III.typ: se od blastů II.typu liší počtem granul > 21, chybí perinukleární projasnění Golgiho zóny AML - M0 •minimální známky myeloidní diferenciace •agranulární blasty •méně jak 3% POX pozitivních blastů • •M 0 AML0_2 AML0_3 AML0_4 AML0_5 AML - M1 •AML bez vyzrávání •více jak 90% blastů musí být z nonerytroidní řady, v myeloblastech mohou být přítomny Auerovy tyče •více jak 3% blastů POX pozitivní AML1_1 •M1 AML1_2 AML1_3 AML1_5 AML - M2 •AML s vyzráváním •30 – 89% blastů musí být z nonerytroidní řady, blasty mohou být bez granulace i s granulací včetně Auerových tyčí •monocytární komponenta tvoří < 20% •vyšší procento pozitivity POX AML2_1 •M 2 AML2_3 AML2_4 AML2_5 AML - M3 •akutní promyelocytární leukémie •do blastické buněčné populace se zahrnují blasty a většinou i abnormální promyelocyty (morfologicky často nelze rozlišit / specifikovat vývojová stádia) •M3 hypergranulární: výrazná/hrubá až gigantická granula, četné Auerovy tyče, často ve snopcích, ledvinovitá i dvoulaločnatá jádra, POX výrazně pozitivní •M3 variant: buňky s ledvinovitým, dvoulaločnatým nebo mnoholaločnatým jádrem, jemná granulace nebo agranulární cytoplazma, mohou být Auerovy tyče nebo cytoplazmatické oválné inkluze, POX výrazně pozitivní •M3 AML3_1 AML3_2 AML3_3 AML3_4 •M 3V AML3V_1 AML3V_3 AML3V_4 AML3V_5 AML - M4 •akutní myelomonocytární leukémie •blasty > 30 % většina blastů musí být z nonerytroidní řady •granulocytární komponenta > 20 % •monocytární komponenta > 20 % v KD a / nebo PK •v periferní krvi monocytóza > 5 x 10 exp 9 /L •M 4 AML4_2 AML4_3 AML4_5 AML4_6 AML - M5 •akutní monocytární leukémie •blasty > 30 % •blasty z nonerytroidních buněk, monocytární komponenta tvoří > 80% •M5A: velké monoblasty, méně granulace, bohatá cytoplazma, často vakuolizace, polymorfní jádra monoblasty tvoří > 80% monocytární populace •M5B: více promonocytů a monocytů, dysplazie, často vakuolizace, vyzrálejší buňky monoblasty tvoří < 80% monocytární populace v KD •při vyšetření NE je jasná blokáda enzymu fluoridem sodným •Monocytární leukémie •vyzrávání monocytárních buněk •-monoblasty •-promonocyty •-monocyty • AML5_1 AML5_2 •M 5A •M 5B AML5b_1 AML5b_2 AML - M6 •erytroleukémie •erytroblasty (proerytrobalsty + NRBC) > 50% ze všech jaderných buněk •myeloblasty > 20% ze všech jaderných buněk (dle nejnovější WHO klasifikace z roku 2016) •nonerytroidní složka může mít znaky jakéhokoli typu leukemie, vyjma M3, myeloblasty mívají Auerovy tyče •poznámky: dysplázie v erytrocytární řadě (členitá jádra, karyorexe, vícejaderné NRBC, vakuolizace, megaloblasty) AML6_1 AML6_4 AML6_6 AML6_5 •M 6 AML - M7 •akutní megakaryocytární leukémie •blasty většinou megakaryoblasty AML7_1 AML7_4 AML7_5 AML7_6 •M 7 ALL - FAB klasifikace Morfologická klasifikace •Skorování buněk podle Benneta (1981) •N/C (nukleo/cytoplazmatický poměr) •nepravidelné ohraničení jádra •počet jadérek •velikost blastů ALL – L1 •menší blastické buňky •velký N/C poměr •jemnější chromatin •malá – hůře viditelná jadérka ALL – L1 ALL1_KD ALL1_PK ALL – L2 •větší blastické buňky (středně velké buňky) •bohatější cytoplazma •polymorfnější buňky •jasná jadérka ALL – L2 ALL2_KD ALL2_PK ALL – L3 •ALL z velkých buněk •výrazně bazofilní cytoplazma s vakuolizací - Burkittův lymfom (nyní ve skupině nádorů ze zralých B lymfocytů) • ALL – L3 ALL3_KD ALL3_PK