Vývoj oka a vrozené
anomálie
Klinika nemocí očních a optometrie
LF MU, FN USA v Brně
2
Zárodečné listy
 Ektoderm
epidermis a přídatné
orgány (vlasy, nehty,…)
centrální nervový
systém
 Endoderm
výstelka GIT a
dýchacího traktu
žlázy včetně pankreatu
a jater
Zárodečné listy
 Mesoderm
svaly, vylučovací
systém, genitálie
dermis (vnitřní
vrstva kůže)
kardiovaskulární
systém (srdce, cévy)
kosti a chrupavky
3
4
Průběh vývoje obecně
 preembryonální stádium
oplodnění – 3.týden
 embryonální stádium
4. – 8. týden vývoje
 fetální stádium
9. týden – narození
 postnatální vývoj
5
Postnatální vývoj oka
 rychlá diferenciace a vyzrávání očních tkání
sítnice (makula) 4. – 6. měsíc po narození
duhovko - rohovkový úhel
pigmentace duhovky
ciliární sval
zprůchodnění slzných cest
 růst oka definitivně ukončen v 25 letech
 čočka roste stále během života
6
Preembryonální období
 Oplodnění  zygota 
morula  blastula
 nidace vajíčka (7 –
10 den)
 neurální ploténka a
neurální rýha
(konec 3. týdne)
obrázek –17.den
vývoje oční políčko z
buněk
neurální ploténky
7
8
Embryonální období
(4. – 8. týden)
 rychlý vývoj zrakového systému
 4. týden
- ztluštěním neurální ploténky  optická
ploténka
 optická jamka vychlípením z
prosencefala
 optický váček
- vychlípením z povrchového ektodermu
 čočková ploténka
9
10
Embryonální období – 5. týden
 vývoj mozkových hemisfér, páteře
- invaginací optického váčku  optický
pohárek
- diferenciace buněk na vnitřním povrchu 
vrstvy sítnice
- z čočkové ploténky  čočkový váček
- primární sklivec a hyaloidní cévní systém
mezi čočkovým váčkem a sítnicí
11
Oční jamka, oční váček, oční pohárek
12
13
Optický pohárek, primární sklivec a
hyaloidní cévní systém
14
Embryonální období – 6. týden
 délka embrya 11 – 14 mm
- tvorba pouzdra čočky
- pokračování diferenciace sítnice
- sekundární sklivec
- vývoj endotelu rohovky z mesodermu nad
čočkovým váčkem
15
Vývoj oční čočky
16
Vývoj sklivce
17
Embryonální období – 6. týden
 z povrchového ektodermu  epitel rohovky
 z mesenchymuneurálního hřebene
(mesoderm)
  vývoj cévnatky a skléry

 vývoj okohybných svalů z mesodermu
 víčkové řasy z ektodermu
18
Embryonální období – 7. týden
 uzavření fetální štěrbiny vlákna ZN rostou z
gangliových buněk sítnice  stonek ZN
 z neurálního epitelu  tyčinky a čípky
 již patrný ZN, chiasma a corpus geniculatum
 čočkový váček zásoben z tunica vasculosa
lentis (paraaxiální mesoderm)
 délka plodu 20 – 21 mm
19
Tunica vasculosa lentis a a. hyaloidea
20
Embryonální období – 8. týden
 rychlá diferenciace sítnice
 stonek ZN vyplněn nervovými vlákny z
ggl.buněk sítnice
 vývoj stromatu duhovky a rohovky
(mesoderm)
 okulomotorické nervy dorůstají k okohybným
svalům
 vývoj os frontale a zygomaticum  oko
uloženo
v orbitální dutině
21
Fetální období – 9. - 40. týden
 9. týden
- délka plodu 30 – 40 mm
- oko  1 mm
 11. týden
- zahájen vývoj makuly
- diferenciace korového zrakového centra
- terciární sklivec – v oblasti mezi corpus
ciliare a pouzdrem čočky v oblasti ekvátoru
 závěsný aparát čočky a baze sklivce
22
Fetální období – 9. - 40. týden
 16. týden
- délka plodu 70 – 110 mm
- délka oka 3 - 7 mm
- vaskularizace hlavy ZN
 5. měsíc
- myelinizace jádra corpus geniculatum
laterale
- cévnatka rozdělena do 3 vrstev
- vytvořen závěsný aparát
23
Fetální období – 9. - 40. týden
 6. – 7. měsíc
- délka oka 10 - 14 mm
- dokončena myelinizace zrakové dráhy a
chiasmatu
- atrofie a involuce hyaloidního systému
 8. měsíc
- vytvořeny všechny vrstvy sítnice kromě
makuly
- původně srostlá víčka se otvírají
24
Fetální období – 9. - 40. týden
 9. měsíc
- délka plodu 300 mm
- délka oka 16 - 17 mm
- ZN myelinizován až po lamina
cribrosa
sclerae
- atrofie a involuce hyaloidního
systému
25
Postnatální období
 dokončení diferenciace specializovaných
čípků ( fovea, makula )
 tvoří se vrstva Henleových vláken (migrací
nervových vláken nad čípky v makule)
 růst oka do 3. roku charakterizován
rozšiřováním sítnice a sklivce
 délka oka ve 3. roce věku 22 – 23 mm
 3. -15. rok života – růst oka o 0,1mm za rok
http://www.youtube.com/watch?v=aOY16GlqrPw&NR=1
26
Zárodečné listy
 Ektoderm
 Sítnice
 Zadní list duhovky
 Primární a terciární
sklivec
 Oční čočka
 Epitel a stroma
rohovky
 Slzné cesty
 Mezoderm
 Přední list duhovky
 Sekundární sklivec
 Descementova
membrána a endotel
rohovky
 Skléra
 Okohybné svaly
27
Vývojová stádia oka
Oplodnění – 3.týden
 preembryonální stádium
4. – 8. týden vývoje
 embryonální stádium
9. týden – narození
 fetální stádium
Po narození
 postnatální vývoj
28
Nejdůležitější vývojové události 1
 Preembryonální stádium
 Vytváří se optického pole neurální ploténky
 Embryonální stádium
 4. týden – optická jamka, optický váček
 5. týden – optický pohárek, primární sklivec
 6. týden – sekundární sklivec, endotel
rohovky, oční svaly, skléra
 7. týden - uzavření oční štěrbiny
 8. týden – okulomotorické nervy
29
Nejdůležitější vývojové události 2
 Fetální stádium
9.-11. týden – terciární sklivec
 5. měsíc – závěsný aparát čočky
 7. měsíc – atrofie hyaloidního systému
 8. měsíc – oční víčka se otevírají
 Postnatální stádium
 Vrstva Henleových vláken
 Růst oka 0,1 mm/rok do 15 let
30
Vývoj očního váčku a očního pohárku
 segmentace neurálních záhybů 
prosen…, mesen…, rhombencephalon
 oko z prosencephala jako optický váček
invaginací neurálního ektodermu
 rozšiřováním a posunem k povrchovému
ektodermu 
uzávěr předního neuropóru  vytvoření
očního váčku na konci 4.týdne vývoje
31
Vývoj očního váčku a očního pohárku
 optický váček = komprimovaná 1 vrstva
buněk neurálního ektodermu
dotyk mezi neurálním a povrchovým
ektodermem 
formace čočkové ploténky
zúžení optického váčku  optický stonek 
ZN
 invaginace čočkové ploténky do optického
váčku + invaginace neurálního ektodermu 
kolaps očního váčku
32
Optický váček - neuroektoderm
33
Vývoj očního váčku a očního pohárku
 vznik dvojité vrstvy neurálního ektodermu 
optický pohárek
 vnitřní vrstva  neurosensorická sítnice
 vnější vrstva  pigmentový epitel sítnice
dolní část pohárku stále otevřená 
optická štěrbina, fetální, embryonální štěrbina
34
Neurosensorická a pigmentová vrstva
35
Vývoj očního váčku a očního pohárku
 mesenchym neurálního hřebene vyplní
optickou fisuru a obkrouží optický pohárek
 vznik hyaloidní arterie na konci 1. měsíce
vývoje
 čočkový váček se oddělí od povrchového
ektodermu  uzavřen v pohárku (2.měsíc)
 a.hyaloidea  jde k čočce
 uzávěr optické fisury (7.týden)  stabilizace
nitroočního tlaku  kritický bod pro vývoj
normální velikosti oka
36
Arteria hyaloidea a uzávěr optické
fisury
37
Vývoj očního váčku a očního pohárku
 uzávěrem optické štěrbiny  hyaloidní arterie
uzavřena ve ZN
 čočka oddělena od rohovky  primitivní
přední komora oční
 vývoj stromatu a endotelu rohovky z
mesenchymu
 vývoj epitelu rohovky z povrchového
ektodermu
 cévnatka a skléra  z mesenchymu kolem
sítnice
38
Kolobomy
 abnormální uzávěr optického pohárku 
kolobomy a často mikroftalmus
 kolobomy lokalizovány typicky dole u 6
hodiny podél optické štěrbiny
 postihují duhovku, cévnatku nebo ZN
 přední kolobomy (duhovka)
 zadní kolobomy (ZN) často spojeny
s mikroftalmem a vyšším NT
39
Kolobom duhovky
40
Vývoj jednotlivých částí oka
1. Vývoj oční čočky
2. Vývoj sklivce
3. Vývoj rohovky, duhovky, komorového
úhlu
4. Vývoj cévnatky a skléry
5. Vývoj sítnice
6. Vývoj makuly
7. Vývoj zrakového nervu
8. Vývoj okohybných svalů
9. Vývoj víček
41
Vývoj čočky
 vývoj čočky = povrchový ektoderm
 dotyk mezi optickým váčkem a povrchovým
ektodermem  formace čočkové ploténky
 invaginace čočkové ploténky do optického
váčku  čočkový váček
 buněčná nekróza + zhroucení bazálních
membrán + migrace epitelu  separace
čočkového váčku od povrchového ektodermu
42
Čočková ploténka, čočková jamka,
čočkový váček
43
44
Vývoj čočky
 působení teratogenů  malý čočkový váček
 selhání oddělení váčku od povrchového
ektodermu
 výsledek  dysgeneze předního segmentu
(syndrom rozštěpu přední komory)
 mírnější forma abnormálního oddělení váčku

přední lentikónus, přední polární katarakta
45
Teratogeny
 Metabolické
 Alkohol, diabetes
 Léky a chemikálie
 Cytostatika, těžké kovy, dioxiny, herbicidy
 Infekce
 Rubeola, herpes virus, toxoplazmóza
 Ionizující záření
 Alfa, beta, gama, neutronové záření
46
Přední lenticonus
47
Přední polární katarakta
48
Vývoj čočky
 čočkový váček = 1 vrstva epiteliálních buněk
vrchol (apex) bb.  směřuje do dutiny váčku
baze bb.  bazální membrána povrchu č. váčku
 vznik pouzdra čočky
zadní epiteliální bb.  vyplní lumen č. váčku, ztrácí
buněčné organely a jádra, stanou se transparentní

primární čočková vlákna = embryonální nukleus
(č. vlákna orientována horizontálně, nejsou Y švy)
 přední epiteliální bb. kuboidního tvaru  přední
čočkový epitel
49
Embryonální nukleus
50
Vývoj čočky
 přední epiteliální bb.  sekundární čočková vlákna
( migrací do periferie čočky, prodlužováním, ztrátou
jader
a diferenciací)
 sekundární č. vlákna orientována kolem
embryonálního jádra (ze zadního epitelu) a tvoří 
fetální nukleus
 sekundární č. vlákna se setkávají na předním a
zadním pólu čočky  čočkové švy tvaruY
 přední šev ( Y ) orientován kolmo, zadní šev
orientován
obráceně
51
Embryonální a fetální nukleus
52
53
54
Vývoj čočky
 kortikální čočková vlákna
- kolem fetálního jádra mitotickou aktivitou předních
epiteliálních bb.
- netvoří čočkové švy
- klinicky tvoří fetální jádro část cetrální čočky uvnitř Y
– švů
 katarakty dětského věku lokalizované uvnitř Y švů
nebo včetně Y švů = kongenitální katarakty
 kortikální katarakty zevně od Y švů = získané
katarakty
(lamelární katarakty)
 při narození větší část čočky tvoří embryonální +
fetální jádro a jen minimální kortex čočky
55
Nukleární versus kortikální katarakta
56
Kongenitální katarakta
57
Kongenitální katarakta
58
Kongenitální katarakta
59
Kortikální katarakta
60
Výživa čočky během vývoje
 hyaloidní cévní sytém = a.hyaloidea  větev
a.ophthalmica
- po uzávěru optické štěrbiny lokalizována v centru
zrakového nervu
 primární sklivec je obklopen větvením hyaloidních
cév, obkružuje čočku  tunica vasculosa lentis
- síť cév+mesenchym překrývající pouzdro čočky
 pupilární membrána
 9. týden vývoje  vrchol rozvoje hyaloidního
systému
 postupné mizení hyaloidního systému do 3.-7.
měsíce vývoje
http://www.youtube.com/watch?v=XFVzXiVbAeI
61
Tunica vasculosa lentis
62
Pupilární membrána
 Druhá cévnatá tkáň, která se vytváří v době,
kdy se formuje endotel rohovky (6. týden) a
zaniká v 8. fetálním měsíci
 Je to jemná blanka propletená cévami, je
vyživována zadními dlouhými ciliárními
arteriemi
 Pokud membrána po narození zcela
nevymizí, nalézáme její zbytky v přední
komoře oka – persistence pupilární
membrány
63
Poruchy zániku hyaloidního
systému
 Mittendorfův bod = malá oblast fibrózy na
zadním pouzdře čočky (  2mm )
 inkompletní regrese a. hyaloidea
 persistence primárního hyperplastického
sklivce
 závažná vrozená anomálie způsobená
regresí hyaloidních cév
 persistence pupilární membrány
 inkompletní involuce pupilární membrány
64
Mittendorfův bod
65
Mittendorfův bod
66
Persistence primárního
hyperplastického sklivce
67
Perzistence pupilární membrány
68
Vývoj jednotlivých částí oka
1. Vývoj oční čočky
2. Vývoj sklivce
3. Vývoj rohovky, duhovky, komorového
úhlu
4. Vývoj cévnatky a skléry
5. Vývoj sítnice
6. Vývoj makuly
7. Vývoj zrakového nervu
8. Vývoj okohybných svalů
9. Vývoj víček
69
Vývoj sklivce
 vývoj spojen s rozvojem a zánikem hyaloidních cév
 primární sklivec
- 5. týden vývoje
- z buněk neurálního hřebene těsně za čočkou a hyaloidních cév
 sekundární sklivec (6. týden)
- tvoří se kolem primárního sklivce při uzávěru fetální
štěrbiny
- složen z primitivních hyalocytů, kolgenních vláken a kyseliny
hyaluronové
- zvětšování objemu produkcí kolagenních vláken hyalocyty
70
Primární sklivec
71
Sekundární sklivec
72
Vývoj sklivce
 terciární sklivec
- vzniká u ekvátoru čočky v oblasti řasnatého
tělesa
- kondenzací kolagenních vláken vzniká
 baze sklivce
 primitivní vlákna závěsného aparátu v oblasti
processus ciliares
- tato primitivní vlákna se nazývají Drualtovy svazky,
z nich vzniknou čočková zonula
73
Terciární sklivec a Drualtovy svazky
74
Vývoj sklivce
 Od 4. měsíce vývoje atrofuje primární sklivec a
hyaloidní cévy
 Cloquetův kanál
- klinicky zřetelný jako centrální průhledná zóna
vycházející z TZN k zadnímu pouzdru čočky
 Bergmeisterova papila
- zbytek hyaloidních cév s gliální fibrózou ve formě
stonku vycházejícího z TZN několik milimetrů do
sklivce
75
Cloquetův kanál
76
Cloquetův kanál
77
Bergmeisterova papila
Vývoj sklivce
 zbytek přední části
primárního sklivce
 Wiegertovo ligamentum
- pevné spojení mezi
sklivcem a zadním
pouzdrem
čočky (kapsulohyaloidální
ligamentum)
pomalu mizí postnatálně do
30. roku věku
 u dětí kontraindikace
extrakce celé čočky pro
nebezpečí ztráty sklivce
 při narození sklivec tvořen
bazí sklivce a čočkovými
vlákny (terciární sklivec)
78
Wiegertovo ligamentum
79
80
Vývoj jednotlivých částí oka
1. Vývoj oční čočky
2. Vývoj sklivce
3. Vývoj rohovky, duhovky, komorového
úhlu
4. Vývoj cévnatky a skléry
5. Vývoj sítnice
6. Vývoj makuly
7. Vývoj zrakového nervu
8. Vývoj okohybných svalů
9. Vývoj víček
81
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 7. týden vývoje
- uzavírání optické štěrbiny
- oddělení primitivní čočky od předního mesenchymu
 primitivní přední komora
- z předního mesenchymu
 stroma a endotel rohovky
 stroma duhovky, ciliární sval a struktury duhovkorohovkového
úhlu
Vývoj rohovky
82
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 epitel rohovky
 z povrchového ektodermu
 Bowmanova membrána
 kondenzací z přední části
stromatu rohovky
- z buněk neurálního hřebene
 bb.neurálního hřebene 
prekurzory keratocytů 
sekrece kolagenu typu I a
fibronektinu
 4. měsíc vývoje  vývoj
zonulae occludentes endotelu
 pevná spojení buněk, brání
průniku tekutiny do
endotelu
83
84
Vývoj rohovky
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 6. měsíc vývoje
 Descemetova
membrána
( bazální membrána
endotelu )
 intaktní endotel rohovky
je důležitý pro
konstantní obsah vody
ve stromatu
 7. měsíc vývoje
 rohovka je již
relativně transparentní 85
86
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 duhovka má 2 vrstvy
- stroma duhovky (přední vrstva )
- epitel duhovky ( zadní vrstva )
 epitel duhovky a řasnatého tělesa
 z neurálního ektodermu přední části
optického pohárku
 stroma duhovky  z mesenchymu neurálního
hřebene
87
Vývoj duhovky
88
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 řasnaté těleso
 z neurálního ektodermu přední části
optického pohárku
- ciliární sval řasnatého tělesa
 z mesenchymu
 5. měsíc vývoje
 váčky v epitelu řasnatého tělesa
 zahájení produkce komorové vody
89
Corpus ciliare a ciliární sval
90
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 duhovko-rohovkový úhel ( iridokorneální )
 z předního mesenchymu
- nekróza, fagocytóza a remodelace
 rozštěp v oblasti úhlu  vznik primitivní
trámčiny úhlu
 různý stupeň růstu tkání v oblasti úhlu
 posun duhovky a řasnatého tělesa
dozadu
 prohloubení přední komory
 objevení ( vizualizace ) trámčiny v úhlu
91
Vývoj komorového úhlu
 Mezodermální tkáň se vložila mezi okraj
očního pohárku a základ rohovky a skléry
 Z tohoto místa odštěpují 2 vrstvy buněk:
 Pokračování rohovkového endotelu
 Tvoří uveu, duhovku a pupilární membránu
 Přední komora vzniká v 8. měsíci, je velmi
mělká a prohlubuje se až po narození
92
Vývoj komorového úhlu
Vývoj rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 selhání vyzrávání tkání
komorového úhlu
 persistence
mesenchymální tkáně v
úhlu
- Barkanova
membrána
 selhání posunu
duhovky a corpus ciliare
dozadu
- kongenitální
glaukom
93
94
Poruchy vývoje rohovky, duhovky a
komorového úhlu
 Dysgeneze komorového úhlu
 Kongenitální glaukom
 Embryotoxon
 Axenfeldova anomálie
 Petersonova anomálie
 Riegrova anomálie
 Cornea plana
 Sclerocornea
 Ektropium živnatky
 Ektopie pupily
95
Dysgeneze komorového úhlu
96
Kongenitální glaukom
97
Dysgeneze předního segmentu
 abnormality vývoje předního segmentu
- zadní embryotoxon  posun Schwalbeho
linie dopředu
- Axenfeldova anomálie  přední posun
Schwalbeho linie s pruhy duhovky
98
Schwalbeho linie
99
Embryotoxon posterior
100
Embryotoxon posterior
101
Axenfeldova anomálie
102
Axenfeldova anomálie
103
Petersova anomálie
Petersova anomálie  centrální zákal rohovky
s chyběním Descemetovy membrány a
endotelu v místě zákalu rohovky
- obvykle oboustranná
- s centra rohovky mohou vést tkáňové spojky
k oční čočce
- anomálie bývá spojena často s perzistentní
pupilární membránou
- v 50% je provázena glaukomem
104
Petersova anomálie
105
Petersova anomálie
106
Dysgeneze předního segmentu
 abnormality vývoje předního segmentu
- Riegerova anomálie  hypoplázie stromatu
duhovky s iridokorneálními fibrózními pruhy
- cornea plana  vrozeně plochá rohovka
- sclerocornea  nezřetelný korneosklerální
přechod s pokračováním skléry směrem
dopředu
107
Riegerova anomálie – komorový úhel
108
Riegerova anomálie
109
Riegerova anomálie – mírný
stupeň
110
Riegerova anomálie – těžký stupeň
111
Kongenitální ektropium živnatky
112
Kongenitální ektropium živnatky
113
Kongenitální ektropium živnatky
114
Ectopia pupilae
115
Cornea plana
116
Sclerocornea
117
Sclerocornea
118
Vývoj jednotlivých částí oka
1. Vývoj oční čočky
2. Vývoj sklivce
3. Vývoj rohovky, duhovky, komorového
úhlu
4. Vývoj cévnatky a skléry
5. Vývoj sítnice
6. Vývoj makuly
7. Vývoj zrakového nervu
8. Vývoj okohybných svalů
9. Vývoj víček
119
Vývoj cévnatky a skléry
 skléra a cévnatka
 z mesenchymu neurálního hřebene
uloženého
periferně od optického pohárku
- skléra
 kondenzací mesenchymu směrem k
ke ZN – 3. měsíc vývoje
bb. mesenchymu pronikají vzadu do ZN
 lamina cribrosa
120
Lamina cribrosa sclerae
121
Vývoj cévnatky a skléry
122
Vývoj cévnatky a skléry
 cévnatka
 z mesenchymu neurálního hřebene a
z mesodermálního mesenchymu 
cévní endotelie 
embryonální choriokapilaris na zevním povrchu
pigmentového epitelu sítnice – 2. měsíc vývoje
4. měsíc vývoje – spojení choriokapilaris
s aa. ciliares posteriores breves
připojení vortikózních žil
123
124
Zadní ciliární arterie a vortikózní žíly
125
Vývoj cévnatky a skléry
 Vývoj řasnatého tělíska
 Zprvu čistě ektodermální původ – ciliární
výběžky
 4. měsíc - mezi výběžky se hromadí tkáň
mezodermálního původu – musculus ciliaris
126
Vývoj řasnatého tělíska
127
Vývoj sítnice
 sítnice
 vývoj z optického pohárku ( dvojitá vrstva
neurálního ektodermu )
- nejdříve se vytvoří limitující membrány
 neurosensorická vrstva  z vnitřní
nepigmentované vrstvy
 pigmentový epitel sítnice ( RPE )  ze zevní
pigmentované vrstvy optického váčku
128
Neurosensorická a pigmentová vrstva
129
Vývoj sítnice
 pigmentový epitel sítnice ( RPE )
primitivní bb.RPE sloupcovité  bb. kuboidní
(s obsahem pigmentových granulí)
 6. týden vývoje  již přítomna Bruchova
membrána (bazální membrána RPE)
 4. měsíc vývoje  bb. RPE hexagonální s
mikroklky
130
Vývoj sítnice
 neurosensorická sítnice
 1. měsíc vývoje
diferenciace na
- zevní jádrová vrstva
- vnitřní bezjaderná vrstva - neuroglie
 proliferací a migrací bb. jádrové vrstvy 
vnitřní a zevní vrstva neuroblastů
 z vnitřní vrstvy neuroblastů  vrstva
nervových vláken
131
Vývoj sítnice
 diferenciace bb.
od vnitřní do zevní neurosensorické sítnice
nervová vlákna směřují ke zrakovému nervu
 15. týden vývoje
dělení a mitózy bb.úplně vymizí
další vývoj jen diferenciací existujících bb. a
zdokonalením synaptických spojení
132
Vývoj sítnice
 bb. Müllerovy, amakrinní a horizontální
- z neuroblastické vrstvy
 bb. bipolární a fotoreceptory
- vyzrávají jako poslední v zevní vrstvě
sítnice
133
Vývoj sítnice
134
Vývoj makuly
 diferenciace makuly probíhá relativně pozdě
 7.týden vývoje
- fovea tvořena gangliovými bb.+ nezralými
čípky
- objevuje se náznak foveolární deprese
- čípky se prodlužují, jsou orientovány
horizontálně
 změny ve foveální oblasti pokračují i po
narození!
135
Vývoj makuly
 fovea při narození relativně dobře vyvinutá
- tvořena jednou řadou gangliových bb.
- řadou bb. bipolárních
- zevní plexiformní vrstvou Henleových
vláken
 až několik měsíců po narození gangliové a
bipolární bb. kompletně uprázdní foveu
centralis
136
Makula lutea
137
Vývoj sítnice
 vývoj cév sítnice z větve fetální a.ophtalmica
- větev a. carotis interna
 a.ophtalmica se větví do hyaloidních cév
 větev a.hyaloidea v optickém stonku se
mění na  a. centralis retinae
 4. měsíc vývoje – kompletní regrese
hyaloidního
systému, a.c.retinae a její větve persistují
138
Arteria hyaloidea a arteria centralis
retinea
139
Vývoj sítnice
 inkompletní regrese hyaloidních cév
 persistence primárního hyperplastického
sklivce
 Bergmeisterova papila ( mírnější forma )
- malý stonek z TZN čnící do sklivce
obalený
gliální fibrózou
140
Persistence hyperplastického sklivce
141
Burgmeisterova papila
142
Vývoj sítnice
 4. měsíc vývoje
 mesenchymální bb. hyaloidní žíly
pronikají do vrstvy nervových
vláken
 5. měsíc vývoje
 pruhy mesenchymálních bb. v zevní vrstvě
sítnice kanalizují a obsahují erytrocyty
143
Vývoj sítnice
144
Vývoj sítnice
 5. měsíc vývoje
 cévní arkády dosahují k
ekvátoru oka
 aa.ciliares dlouhé a krátké zadní ciliární
jsou již funkční
 růst arterií do periferie
 nejdřív dorůstají nasálně k orra serrata
 nejpozdějí temporálně k orra serrata
145
Arteria centralis retinae
146
Retinopathie nedonošených (ROP)
 etiologie
 nezralé děti s nízkou porodní váhou mají
nezralou temporální část sítnice bez
cévní sítě
 ROP závažnější v temporální části sítnice
 růst endoteliálních bb. stimulován nízkým
parciálním tlakem kyslíku a inhibován
vysokým tlakem kyslíku
147
Retinopathie nedonošených (ROP)
 teorie
nezralé děti s nízkou porodní váhou
 zvýšení pH kyslíku inhibuje vývoj
periferní cévní sítě
 výsledkem je sítnicová hypoxie a
abnormální
periferní cévní síť
 sekundární růst cévních endotelií a
neovaskularizace
148
Retinopathie nedonošených (ROP)
149
Retinopatie nedonošených (ROP)
150
Retinopatie nedonošených (ROP)
151
Vývoj jednotlivých částí oka
1. Vývoj oční čočky
2. Vývoj sklivce
3. Vývoj rohovky, duhovky, komorového
úhlu
4. Vývoj cévnatky a skléry
5. Vývoj sítnice
6. Vývoj makuly
7. Vývoj zrakového nervu
8. Vývoj okohybných svalů
9. Vývoj víček
152
Zrakový nerv
153
Vývoj zrakového nervu ( ZN )
 z optického stonku ( z neurálního ektodermu )
 při uzavírání optic. váčku uvnitř a.
hyaloidea
hyaloidní cévy rostou ze ZN k čočce
 gliální bb. tvoří pochvu kolem cév
 další gliální bb. migrují do ZN a tvoří terč
ZN - jejich původ z vnitřní nepigmentované
vrstvy optického stonku
154
Vývoj zrakového nervu ( ZN )
Vývoj zrakového nervu ( ZN )
 3. měsíc vývoje
 mesenchymální bb. migrují
do ZN
podílí se na vytvoření
lamina cribrosa
 ZN se posunuje nasálně
rozšiřováním
temporální poloviny oka
 Kuhntova tkáň
anatomická hranice mezi
ZN a sítnicí
- gliální tkáň ( z
neuroektodermu )
- z mesenchymu ( z
neurálního hřebene )
155
156
Vývoj zrakového nervu ( ZN )
 7. měsíc vývoje
 začátek myelinizace ZN
( od chiasmatu směrem k
oku )
 myelinizace ZN se zastaví
na lamina cribrosa asi měsíc
po narození
 myelinizace ZN pokračuje i
po narození až do
pozdního dětství na ZN za
okem a na zrakové dráze
157
Lamina cribrosa scleare
158
Vývoj zrakového nervu ( ZN )
 vrozená abnormalita myelinizace ZN
 fibrae medullares
 myelinizace terče ZN a nervových vláken
sítnice
 myelinizovaná nervová vlákna sítnice
- často spojeno s vysokou myopií a
amblyopií obvykle dobře léčitelnou
159
Fibrae medullares
160
Kolobom ZN
161
Kolobom ZN
162
Vývoj jednotlivých částí oka
1. Vývoj oční čočky
2. Vývoj sklivce
3. Vývoj rohovky, duhovky, komorového
úhlu
4. Vývoj cévnatky a skléry
5. Vývoj sítnice
6. Vývoj makuly
7. Vývoj zrakového nervu
8. Vývoj okohybných svalů
9. Vývoj víček
163
Vývoj okohybných svalů
 6. týden vývoje
 původem z mesodermu
 jejich růst a diferenciace společné
s růstem a diferenciací svalů obecně
164
Vývoj okohybných svalů
165
Vývoj okohybných svalů
166
Oční svaly
167
Vývoj víček
 7. týden vývoje
 z povrchového ektodermu
- epidermis, řasy a spojivkový epitel
 z mesenchymu neurálního hřebene
- dermis a tarsus
 m. orbicularis oculi z mesodermu
 m. levator palp. super. z mesodermu
168
Vývoj víček
 7. týden vývoje
 z nahromadění mesenchymu
- nasální frontální výběžek
( horní víčko)
- maxilární výběžek ( dolní víčko )
 výběžky rostou společně a splývají
 12. týden vývoje
169
Vývoj víček
 7. měsíc vývoje
 rozvoj víčkových žlázek a řas
 6. měsíc vývoje
 víčka se postupně oddělují
170
Víčkové žlázy
Vývoj víček - opakování
 7. týden vývoje
 z povrchového ektodermu
- epidermis, řasy a spojivkový epitel
 z mesenchymu neurálního hřebene
- dermis a tarsus
 m. orbicularis oculi z mesodermu
 m. levator palp. super. z mesodermu
 12. týden vývoje - výběžky víček rostou společně a splývají
 7. měsíc vývoje
 rozvoj víčkových žlázek a řas
 6. měsíc vývoje
 víčka se postupně oddělují
172
Poruchy vývoje víček 1
 Kryptoftalmus
 selhání diferenciace
a oddělení víček
 chybná diferenciace
rohovky
  často přítomné další
vývojové anomálie
(např. syndaktylie )
173
Poruchy vývoje víček 2
 Ankyloblepharon
 splynutí okrajů
horního a dolního
víčka částečné nebo
úplné
 často u temporální
strany
174
Poruchy vývoje víček 3
 Euryblepharon
 vrozená ochablost temp. části
dolního víčka
časté u Downova syndromu
  absence palpebrální části
očního kruhového svalu
175
Poruchy vývoje víček 4
 Epiblepharon
 nadbytečný záhyb
víčka s jeho
stočením proti oku
 řasy v kontaktu s
rohovkou
 spontánní úprava
obvykle ve věku 2 - 3 let
Poruchy vývoje víček 5
 Epicanthus
 Poloměsíčitá řasa ve
vnitřním koutku
 Široký kořen nosu,
paréza okohybných
svalů, ptóza,
hemangiomy víček
 Často u Downova sy
Poruchy vývoje víček 6
 Vrozené entropium
 Častěji na dolním
víčku
 Spojeno s chybným
postavením řas
 Hypertrofie svěrače
víček
 Vrozené ektropium
 Velmi vzácné
Poruchy vývoje víček 7
 Distichiasis
 Druhá řada řas,
modifikace
Meibomských žláz
178
Poruchy vývoje víček 8
 Trichiasis
 Abnormální růst
řas směrem k
rohovce a spojivce
 Léčba –
elektroepilace,
chirurgický zákrok
179
Poruchy vývoje víček 9
 Blepharophimosis
 Abnormálně úzké
oční štěrbiny
 Bilaterální ptóza,
redukovaná
velikost víček,
široký kořen nosu
180
181
Poruchy vývoje víček 10
 Kolobom víček
 obvykle defekt
horního víčka
 úplné chybění víčka
– zbytek srůstá s
s rohovkou
182
Poruchy vývoje víček - Dermoidální
cysty
 Dermoidy = Choristomy
 zbytek epidermálních a dermálních tkání
v hlouběji uložených tkáních
 cysty s obsahem tuku, vlasů, epitelu a
mazovitého sekretu
 Výskyt
 limbální dermoid
 dermolipom ( ve spojivce )
 subkutánní dermoid ( v očnici )
183
Limbální dermoid
184
Limbální dermoid
185
Dermolipom
186
Ektodermální dysplazie
 abnormální zuby, chlupy, nehty, snížené
pocení, chybění prstů (ectrodaktylie)
 oční nálezy
 atresie slzných cest, hypertelorismus,
blefaritidy, suché oko, záněty rohovky
 dysfunkce meibomských žlaz
187
Dědičnost
188
Dědičnost
 nauka o dědičnosti = Genetika
 základy moderní genetiky J.G.Mendel
 10% - 15% dědičné choroby oka
 historie
 Hippokrates (4.stol.před Kristem) popsal
šilhání v rodokmenu
 Dalton (1798) barvoslepost + hemofilie
 retinoblastom (1983) popsána mitotická
buněčná porucha
189
Základní pojmy genetiky
 hereditární
 geneticky podmíněná choroba nebo znak
 kongenitální
 znak nalezený při narození
 familiární výskyt
 choroba nebo znak se vyskytuje u více
členů rodiny
190
Základní pojmy genetiky
 gen
 základní jednotka dědičnosti
 segment DNK, nositel jednoduchého
znaku
 genotyp
 znaky podmíněné dědičností
 fenotyp
 vnější individuální znaky, na základě
interakce
mezi genotypem a vnějšími vlivy
191
Základní pojmy genetiky
 peristáza
 součet vlivů vnitřních i vnějších působících
na organismus v intra- i extrauterinním
vývoji
 peristatická variabilita
 schopnost organismu reagovat na tyto
vlivy určitými změnami
 peristatické faktory
 45% vrozených vad oka (intra- a
extrauterinní vlivy – anoftalmus, mikroftalmus,
vrozená katarakta, vrozený glaukom,
nystagmus)
192
Základní pojmy genetiky
 geny
 uspořádány v chromozomech
 23 párů u člověka
 autozomní chromozomy
 22 párů,kromě chromozomů X a Y
 heterozomní chromozomy
 23. pár, pohlavní chromozomy
 u muže X a Y
 u ženy X a X
193
Základní pojmy genetiky
 gamety
 otcovské a mateřské zárodečné
buňky
 zygoty
 splynutím gamet
 allela
 místo genového páru na
chromozomu
 homozygot
 na jednom místě dvě stejné allely
(AA, aa)
 heterozygot
 2 nestejné allely na jednom místě
chromozomu (Aa)
194
Základní pojmy genetiky
 dominantní gen
 patologicky mutující gen v homoi
heterozygotním postavení (AA, Aa)
 recesivní gen
 překryt normální alellou nebo
jsou obě alely stejné u homozygota (Aa,
aa
 dominantně dědičná choroba
 vázána na dominantně heterozygotní
genotyp (Aa)
 recesivně dědičná choroba
 vázána na homozygotní genotyp
(aa, heterozygoti Aa obvykle normální)
195
Mendelovy zákony dědičnosti
 dominantní typ dědičnosti
 zdravý x nemocný 1 : 1
patologický znak přenášen přes generace
nemocný heterozygot + zdravý
 50% dětí heterozygotně nemocných
 50% dětí homozygotně zdravých
196
Dominantní typ dědičnosti
197
Mendelovy zákony dědičnosti
 recesivní typ dědičnosti
 spojen s homozygoty
 konduktoři
 fenotypicky normální heterozygoti
 při spojení 2 konduktorů =
25% dětí nemocných
25% dětí zdravých
50 % dětí jsou konduktoři

198
Recesivní typ dědičnosti
199
Mendelovy zákony dědičnosti
 dědičnost vázaná na pohlaví
 poměr potomků 50% na 50%
 udržován poměr pohlaví v populaci
 barvoslepost a hemofilie
1. gen z otce  jen na dceru  konduktorka
 synové zdraví
2. otec postižen a matka nositelka genu 
½ dcer nemocná, ½ konduktorky, ½ synů nemocná a
½ zdravá
3. postiženi oba rodiče  postiženi všichni
potomci
200
Přenos recesivního genu z otce na
dceru
201
Matka konduktorka otec postižen
202
Heterogenie a polygenie
 heterogenie
 různě postižené geny vytvoří stejný znak
 heterogenně podmíněné choroby:
- katarakta, pigmentová degenerace sítnice,
krátkozrakost
 polygenie
 jeden znak závisí na mnoha genech
 typické pro normální znaky
 geny mimo allely
203
Základní pojmy genetiky
 mutace
 náhlá změna v buňce
 mutace zárodečné buňky se dědí
 vyvolaná zářením nebo chemickou látkou
 chromozomové aberace
 změny v počtu chromozomů
 změny ve hmotě chromozomů
 translokace chromozomů
 2% anomálií, např. Downův syndrom
204
Dědičné faktory chorob oka
 20% očních vad podmíněno geneticky
 refrakční vady založeny dědičně
 výskyt refrakčních vad v populaci seřazen
do binominální Gaussovy křivky
 vysoká myopie a hypermetropie recesivní
dědičnost
 dědičné a vrozené oční choroby
 v 65 – 85% příčinou slepoty u dětí
 v 30% příčinou slepoty u dospělých
Výskyt refrakčních vad v populaci
205
206
Dědičnost očních chorob
 kolobomatózní anomálie
 dominantní dědičnost
 anoftalmus, mikroftalmus – recesivní
 Marfanův syndrom
 dominantní dědičnost
 Marchesaniho syndrom
 Recesivní dědičnost
 totální albinismus
 recesivní dědičnost
 degenerace rohovky a změny velikosti rohovky
 recesivní i dominantní dědičnost
 astigmatimus  dominantní dědičnost

207
Dědičnost očních chorob
 Primární glaukom
 recesivní dědičnost
 katarakta
 dominantní dědičnost, součást dalších
syndromů, 30% vrozených je hereditární
 barvoslepost
 dědičnost vázaná na pohlaví

208
Dědičnost očních chorob
 Leberova atrofie optiku
 recesivní dědičnost
 retinoblastom ( oboustranný)
 nepravidelná dominantní dědičnost
 jednostranný – somatická mutace (55%)

209
Vrozené anomálie postihující celé oko
 anoftalmus
 vrozeně malé oko v orbitě
 spojeno s trisomií 13. chromozomu
(následek
užívání thalidomidu v graviditě,
dominantní d.
 kyklopie
 obě orbity spojeny do jediného otvoru ve
středu lebky se zbytkem rudimentárních
očí
 vrozená anomálie neslučitelná se životem
210
Kyklopie
211
Vrozené anomálie postihující celé oko
 mikroftalmus
 vrozeně malá oční koule + další anomálie
 zákaly rohovky, katarakta, mikrofakie,
sférofakie, vysoká hypermetropie
 součást vroz. rubeolozního syndromu
 kryptoftalmus
 kůže čela překrývá oči, výskyt jedno- i
oboustranný, často syndaktylie, rozštěp
patra, anomálie moč. ústrojí, dominantní
d.
212
Vrozené anomálie oka- mikroftalmus
213
Základní pojmy genetiky -
opakování
 dominantní gen
 patologicky mutující gen v homoi
heterozygotním postavení (AA, Aa)
 recesivní gen
 překryt normální alellou nebo
jsou obě alelly stejné u homozygota (Aa,
aa
 dominantně dědičná choroba
 vázána na dominantně heterozygotní
genotyp (Aa)
 recesivně dědičná choroba
 vázána na homozygotní genotyp
(aa, heterozygoti Aa obvykle normální)
Přehled vrozených anomálií
jednotlivých částí oka
1. Vrozené anomálie víček
2. Vrozené anomálie rohovky
3. Vrozené anomálie duhovky
4. Vrozené anomálie čočky
5. Vrozené anomálie sklivce a hyaloidního systému
6. Dědičné funkční postižení sítnice
7. Vrozené postižení sítnice
8. Vrozené postižení cévnatky
9. Makulární degenerace
10. Vrozené anomálie zrakového nervu
11. Dědičné postižení očních svalů 214
1 Vrozené anomálie víček
 kolobom víčka
 Aberace 22.
chromozomu
 Dominantní
dědičnost


215
Epikantus
 Epikantus dominantní
d.
 Downův syndrom
216
Entropium a ektropium
 vrozené entropium a
ektropium dominantní
d.
217
Ankylobrefaron
218
 ankyloblefaron –
dominantní d.
Epiblefaron
219
 epiblefaron –
dominantní d.
Vrozená ptóza
 vrozená ptóza –
dominantní d.
220
Marcus-Gunnův syndrom
 Marcus-Gunnův
syndrom
 zvednutí víčka a
otevření oka při
žvýkání,
spojeno s ptózou
víčka, dominantní d.
221
Distichiáza
 distichiáza – růst řas
ve více řadách
 Dominantní d.
222
2 - Vrozené anomálie rohovky
 microcornea –
dominantní d.
 megalocornea –
průměr 12-
15mm,spojeno
s Marfanovým
syndromem,
dědičnost vázaná
na X-chromozom

223
Keratoconus
 keratoconus –
ektázie rohovky,
častěji u žen,
dominantní d. nebo
recesivní d.
224
Cornea plana
 cornea plana –
dominantní d. nebo
recesivní d.
225
Dystrofie rohovky
 granulární dystrofie
– dominantní d.

226
Makulární dystrofie rohovky
 makulární dystrofie
– recesivní d.
227
Mřížková dystrofie
 mřížkovitá dystrofie
– dominantní d.
228
229
Stromální dystrofie rohovky
Meesmanova epiteliální dystrofie
 epiteliální dystrofie
– dominantní d.
 – Meesmanova
juvenilní hereditární
dystrofie
230
Embryotoxon anterior
 přední embryotoxon
– recesivní d.
 začátek ve 2.
dekádě, snížení
transparence
rohovky, léčba –
transplantace
231
3 Vrozené anomálie duhovky
 kolobom –
dominantní d.

232
Polycoria
 polycoria - několik
zornic,dominantní d.
233
Korektopie
 korektopie –
excentrické umístění
zornice
234
Aniridie
 aniridie – spojeno s
kataraktou,
makulární aplázií,
nystagmem,
dominantní d.
235
Heterochromie
 heterochromie
duhovky – jedno-i
oboustranná,
spojena se SturgeWeber
syndromem,
dominantní d.
236
4 Vrozené anomálie čočky
 microphakia(sphero
phakia) – recesivní
d.

237
Kolobom čočky
 kolobom čočky dominantní
d.
238
Vrozená katarakta
 kongenitální
katarakta –
dominantní d.,
recesivní d.
239
Lenticonus
 lenticonus – kónické
vyklenutí předního
nebo zadního pólu
čočky, dominantní
nebo recesivní d.
240
Ektopie oční čočky
 ektopie čočky –
izolovaně nebo ve
spojení se syndromy
Marfan a
Marchesani
241
5 Vrozené anomálie sklivce a
hyaloidního systému
 Mittendorfův bod

242
243
Persistence primárního sklivce
 persistence
primárního
hyperplastického
sklivce
Persistentní arteria hyaloidea
 persistence a.
hyaloidea
244
Přehled vrozených anomálií
jednotlivých částí oka
1. Vrozené anomálie víček
2. Vrozené anomálie rohovky
3. Vrozené anomálie duhovky
4. Vrozené anomálie čočky
5. Vrozené anomálie sklivce a hyaloidního systému
6. Dědičné funkční postižení sítnice
7. Vrozené postižení sítnice
8. Vrozené postižení cévnatky
9. Makulární degenerace
10. Vrozené anomálie zrakového nervu
11. Dědičné postižení očních svalů 245
246
6 Dědičné funkční postižení sítnice
 kongenitální stacionární noční slepota
(esenciální nyktalopie) – dominantní,
recesivní a X- d.
snížení až vymizení skotopického ERG,
častá myopie a amblyopie
 Oguchiho choroba - recesivní d., šedobělavé
zbarvení sítnice na světle, ve tmě nabývá
sítnice normálního růžového zbarvení
( Mizuův fenomén )
247
Dědičné funkční postižení sítnice
 poruchy barvocitu – recesivní d.
 čípková monochromazie – dobré zrak.
funkce
tyčinková monochromazie – amblyopie,
nystagmus, totální absence barvocitu,
noční
vidění normální, vysoké refrakční vady,
chybí čípkový ERG
248
Dědičné funkční postižení sítnice
 poruchy barvocitu – d. vázaná na X
dichromazie
 anomální trichromazie
podle druhu postižené barvy
 protan-, deuteran-, tritan -
249
Dědičné funkční postižení sítnice
 achromatopsie -– recesivní d.
amblyopie, nystagmus, světloplachost,
nizká zraková ostrost,
chybí fotopický ERG,
totální barvoslepost
7 Vrozené postižení sítnice
 juvenilní
retinoschíza – X- d.
progresivní,
degenerativní,
oboustranné
postižení,
rozštěpení listů
sítnice, lokalizace
temporálně
dole,komplikováno
krvácením do
sklivce
250
Vrozené postižení sítnice
 Heredodegenerativní onemocnění sítnice
 vrozená postižení periferie sítnice a makuly
dědičnost: r.d., d.d., X – d.
251
Vrozené postižení sítnice
 pigmentová
degenerace sítnice
– r.d., d.d.
příznaky:
šeroslepost,
omezení zorného
pole, pokles vidění
klinicky: nevýbavný
ERG, pigmentace
tvaru kostních
buněk na sítnici
252
Vrozené postižení sítnice
 pigmentová degenerace sine pigmento – r.d.
chybí pigmentace na sítnici, jinak stejné
příznaky a nevýbavný ERG
253
Vrozené postižení sítnice
 retinitis punctata
albescens - r.d.
příznaky podobné
jako u pigmentové
degenerace, na
sítnici bělavé tečky
 fundus albipunctatus
– r.d.
noční slepota,
šedobělavá ložiska
na sítnici,
ERG fyziologické
254
Vrozené postižení sítnice
 fundus
flavimaculatus – r.d.
běložlutá ložiska na
zadním pólu oka,
postupný
pokles vidění a
abnormální ERG
255
256
Vrozené postižení sítnice
 retinoblastom - d.d.
maligní novotvar ( nádor) sítnice z jaderné
vrstvy, ve 25% je postižení oboustranné,
amaurotické kočičí oko, leukokorie,
extrabulbární růst a metastazování ,
přežívání dobré, v dospělosti častější jiné
nádory
257
Retinoblastom
258
Retinoblastom – extrabulbární růst
8 Vrozené postižení cévnatky
 choroiderémie - X.d.
poruchy barvocitu a
pigmentové změny
až vymizení
cévnatky,
šeroslepost, defekty
zorného pole,
vymizelý ERG a
ztráta zraku kolem
50. roku věku

259
Vrozené postižení cévnatky
 atrophia gyrata –
r.d., d.d.
noční slepota,
progresívní úbytek
zorného pole,
pigmentové změny s
bledým očním
pozadím, ale
normální makula a
terč ZN
260
9 Makulární degenerace
 vitelliformní degenerace
(Bestova choroba)- d.d.
1. stádium - žloutkovitá
léze v makule,dobrý
vizus
2. stádium –
pseudohypopyon
(rozpůlená broskev),
progrese poklesu vidění
a porucha barvocitu
3. stádium míchaných
vajec – pigmentové
změny v makule, další
pokles vidění až k
praktické slepotě
abnormální EOG 261
262
Vitelliformní degenerace
263
Makulární degenerace
 Stargardtova degenerace- r.d., d.d.
rychlý pokles centrálního vidění, mezi 8-18
rokem věku
makula vzhledu tepaného bronzu,
„ with flecks“ nebo „without flecks“
abnormální EOG
10 Dědičné onemocnění zrakového
nervu
 fibrae medullares-
d.d.,obvykle
jednostranné,
spojeno s myopií
nebo
neurofibromatosou
 vrozená atrofie
optiku – r.d., d.d.,
slabozrakost,
nystagmus
264
Vrozená atrofie zrakového nervu
 aplázie nebo
hypoplázie optiku –
spojeno s
mikroftalmem nebo
kyklopií
265
Kolobom zrakového nervu
 kolobom zrakového
nervu - spojeno se
slabozrakostí
 situs inversus –
obrácení očního
pozadí
 abnormální EOG
266
267
Kolobom zrakového nervu
268
Kolobom zrakového nervu
11 Dědičné postižení očních svalů
 vrozená ptóza- d.d.,
obvykle
jednostranné,
může být spojeno s
obrnou m.recti
super.
 Duanův syndrom –
d.d., obvykle
jednostranný,
omezení abdukce a
zúžení oční štěrbiny
při addukci oka
269
Dědičné postižení očních svalů
 syndrom Marcus - Gunn
– jednostranná ptóza
spojená se zvednutím
víčka při otevření
úst,d.d.
 kongenitální esotropie –
d.d., značné
konvergentní šilhání
bez přítomnosti
refrakční vady
 vrozený nystagmus –
d.d., r.d., spojena s
dalšími defekty CNS
270
Dědičné postižení očních svalů
 akomodativní
esotropie - d.d.,
obvykle
hypermetropie,
začátek ve 2-3
letech
 strabismus fixus –
konvergence očí,
způsobeno
nahrazením m. r. int.
fibrózními pruhy 271
Dědičné postižení očních svalů
 progresivní svalová
dystrofie
(chronická
progresívní zevní
oftalmoplegie) –
d.d., oboustranná
ptóza a zevní
oftalmoplegie,
spojeno s
pigmentovou
degenerací sítnice,
abnormalitami srdce
272
273
Chronická progresivní zevní
oftalmoplegie
274
Dědičné refrakční vady
 vysoká hypermetropie - d.d.
 vysoká myopie – d.d., r.d., progresívní,
začátek v předškolním věku, může být i
jednostranná, se strabismem a amblyopií
 astigmatismus – d.d., r.d., X-d.
Děkuji za pozornost
275