EMBRYOLOGIE
PRO PORODNÍ ASISTENTKY
PODZIM 2020
PharmDr. Zuzana Holubcová PhD
zholub@med.muni.cz
• vývoj srdečního a cévního systému
- primitivní oběh krevní
- přehled vývoje srdce
• fetální oběh krevní a změny po porodu
• přehled hlavních vývojových vad srdce
15.11.2019
KARDIOVASKULÁRNÍ SYSTÉM
- je derivován z
• splanchnického mezodermu
• paraxiálního a laterálního mezodermu
• buněk neurální lišty (neural crest cells)
Základy cévního systému
• Hematopóeza
- vznik a vývoj krve
• Vaskulogeneze
- je proces tvorby cév de novo z progenitorů endoteliálních buněk, nezávislý na existenci jiných cév
- časná embryonální perioda od 3. týdne
• Angiogeneze
- vznik nových cév z již existujících cév (prenatálně i postnatálně)
Hematopoéza
Hematopoéza
Syntéza hemoglobinu
• fetální hemoglobin α2γ2
má větší afinitu pro O2 než
dospělý typ α2β2
VASKULOGENEZE
• cévní ostrůvky (insulae sanguinae)
- MEZODERM
angioblasty
hematogonie
hemangioblasty
endotel cév
krvinky
Základy cévního systému
hematogonie
angioblasty
• cévní ostrůvky (insulae sanguinae)
- extraembryonální – od D16
- žloutkový váček
- zárodečný stvol
- klkaté chorium
- intraembryonální – od D17-18
- laterální mezoderm kraniální části zárodku
Základy cévního systému
c
Základy krevního systému
• diferenciací a propojením intraembryonálních ostrůvků se zformují hlavní cévy
embrya
• párové aorty a vény splynou za vzniku primitivního srdce, aorta dorsalis a vena
cardialis communis
aorta dorsalis
primitivní srdcepárové aorty vena cardialis communis
Vývoj srdeční trubice
• kardiogenní buňky derivované ze
splachnického mezodermu, migrují
po stranách primitivniho proužku
kraniálně před orofaryngovou
membránu
• zde kardiogenní buňky
nejprve zformují pravou a
levou endotelovou trubici,
ty po následném přiblížení
splynou v jednoduchý
základ srdeční trubice (cor
tubulare simplex)
Vývoj srdeční trubice
Vývoj srdeční trubice
• díky flexi zárodku se perikardiální
dutina a základ srdeční trubice
přemístí ventrálně pod přední
střevo
• viscerální mezodemem perikardiální
dutiny se ztlušťuje a diferencuje v
epimyokardový plášť, který je od
endotelu srdeční trubice oddělen řídkým
mezenchymem (srdeční rosol)
• z epimyokardu diferencují myoblasty a
epikard
• na konci 4. týdne vývoje lze srdeční činnost
detekovat ultrazvukem (ozvy srdeční)
Ohýbání srdeční trubice
den 22 den 23 den 24
• kraniální část trubice se ohne ventrálně, kaudálně a doprava
• kaudální část trubice se posouvá dorzokraniálně a doleva
kraniálně
kaudálně
Ohýbání srdeční trubice
• 35. den vývoje zaujímá atriální oddíl kraniální pozici, kaudálně se rozkládá
ventrikulární oddíl, který vpředu pokračuje v bulbus cordis a truncus arteriosus
Vznik čtyřkomorového srdce
• 4-8. TÝDEN
- rozdělení:
1) atrioventrikulárního kanálu
2) primordiální síně (atrum)
3) primordiální komory (ventriculus)
Vznik čtyřkomorového srdce
• ATRIOVENTRIKULÁRNÍ ROZDĚLENÍ
- endoteliální buňky endokardia prochází
epitelo-mesechymální transformací a dají
vzniknout endokardiálním návalkům
(endocardial cushions,
tubera endocardiaca atrioventricularia)
- fúze laterálních a ventrálních ztluštění
dá vzniknout srdečním septům a
trojcípé (vpravo) a mitrální (vlevo)
chlopně
- podíl buněk neurální lišty (neural crest)
Vznik čtyřkomorového srdce
- septum secundum - vyrůstá
dorzokraniálně až překryje
foramen secundum
- ve volném okraji septum
secundum se nachází oválný
otvor foramen ovale
- horní část septum primum
zaniká
• ROZDĚLENÍ SÍNÍ
- septum primum vyrůstá z dorzokraniální strany a rozděluje síň na levou a pravou část
- komunikace pravé a levé části foramen primum (následně zaceleno)
následně vzniká apoptózou buněk primárního septa foramen secundum
septum secundum
foramen ovale
septum primum
foramen
primum
foramen
secundum
Vznik čtyřkomorového srdce
• ROZDĚLENÍ KOMOR
- septum interventriculare roste z
oblasti budoucího srdečního
hrotu kraniálně směrem k
endokardiálním návalkům
- foramen interventriculare
= dočasný otvor v septu
- po jeho uzavření se v místě
foramen interventriculare
objevuje ztenčení pars
membranacea septi
interventricularis*
septum primum
foramen primum
foramen secundum
septum secundum
foramen ovale
*
VZNIK ARTERIOPULMONÁRNÍHO SEPTA
• spirálovité valy jsou tvořené mezenchymem derivovaným z neurálních lišt (neural crest)
Arteriopulmonární septum a srdeční chlopně
mezenchym derivovaný
z neurálních lišt
(neural crest*)
VZNIK SRDEČNÍCH CHLOPNÍ
→
* neural crest dává vzniknout i autonomní inervaci srdce
Primitivní krevní oběh
• společný oběh pupečníkový, žloutkový a vlastní embryonální
Vývoj velkých cév
1. a 2. → zanikají
3. → a. carotis communis
a část a. carotis interna
4. → vlevo arcus aortae,
vpravo a. subclavia
5. → zaniká
6. → a. pulmonalis (dextra
a sinistra), vpravo část oblouku
mezi a. pulmonaris dextrae a
dorzální aortou obliteruje, vlevo
perzistuje jako ductus arteriosus
(Botalova dučej)
AORTÁLNÍ OBLOUKY
- párové spojky mezi ventrálními a dorzálními aortami
probíhající v žaberních obloucích
- celkem 6, vznikají a vyvíjejí se v kraniokaudálním směru
Fetální oběh krevní a změny po porodu
„zkraty“, které umožňují
fungování fetálního oběhu a
při narození se uzavírají:
1) ductus venosus
- okysličená krev z placenty
obchází játra
2) foramen ovale
- okysličená krev přechází z
pravé rovnou do levé síně a
pumpovaná aortou do oběhu
3) ductus arteriosus
- spojnice plicnice s aortou,
- neokysličená krev obchází
plíce, které nejsou u plodu
funkční
Fetální oběh krevní a změny po porodu
UZAVŘENÍ FORAMEN OVALE
PŘED PORODEM PO PORODU
Fetální oběh krevní a změny po porodu
PŘED PORODEM PO PORODU
Vývoj srdečního a cévního systému
3. týden ➢ Počátek hematogeneze
a vaskulogeneze
➢ Embryonální krevní
oběh
➢ První detekovatelné
srdeční ozvy
➢ Ohnutí srdeční
trubice dokončeno
4. týden
5. týden ➢ Rozdělení srdce na 4 oddíly
6. týden ➢ Aortální oblouky získavají
adultní formu
8. týden ➢ Formování srdečních
chlopní
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
• vysoká četnost: přibližně 1.0% živě narozených dětí
• 8% geneticky podmíněné (trisomie chr. 18, 21, Turnerův
syndrom, mutace některých genů -DiGeorgeůvsyndrom),
• 2% vlivy prostředí
• většina –polyfaktoriální původ (klasické teratogeny: thalidomid,
virus zarděnek, retinoidy, alkohol, diabetes závislý na inzulínu)
• nezaložení částí kardiovaskulárního systému
• anomální ohnutí srdeční trubice
• nezaložené nebo neúplné přepážky
• perzistence komunikací typických pro fetální období
• zúžení (stenóza) či neprůchodnost (atrézie)
• detekce UZ možná v 17.-18. týdnu
• některé neslučitelné s extrauterinním životem
• výskyt dle četnosti: 1) defekt komorového septa, 2) defekt síňového
septa, 3) koarktace aorty, 4) Fallotova tetralogie, 5) transpozice
velkých cév
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
1. S LEVOPRAVÝM ZKRATEM (nejčastější)
• okysličená krev proudí z levé poloviny srdce do pravé nebo z aorty do plicní
tepny
• zvýšený plicní průtok, chybění cyanózy (u malých defektů) nebo pozdní
cyanóza (u velkých defektů)
• důležitá včasná diagnóza a korekce (hypertrofie pravé komory a ireverzibilní
postižení plicního řečiště)
DEFEKT KOMOROVÉHO SEPTA DEFEKT SÍŇOVÉHO SEPTA
foramen ovale apertummorbus Rogeri ductus arteriosus apertus
OTEVŘENÁ BOTALOVA DUČEJ
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
2. S PRAVOLEVÝM ZKRATEM
• složité, kombinované malformace, kdy část žilní krve přestupuje přímo do
velkého oběhu
• hypoxie –cyanóza
TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENS
Příčina:
aorta a truncus pulmonalis neodděleny
- vždy spojeno s defektem
komorového septa
- krev do nerozdělených cév jde
z obou komor
(resp. společná komora)
→ kompletní mísení krve
→ cyanóza celého těla
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
2. S PRAVOLEVÝM ZKRATEM
• složité, kombinované malformace, kdy část žilní krve přestupuje přímo do
velkého oběhu
• hypoxie –cyanóza
FALOTOVA TETRALOGIE
Příčina: posun septum artericopulmonale
→ nerovnoměrné rozdělení bulbu
morbus coerulus
stenóza truncus
pulmonalis
defekt
komorového
septa
dextropozice
aorty
(nad defekt septa)
hypertrofie pravé
srdeční komory
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
2. S PRAVOLEVÝM ZKRATEM
• složité, kombinované malformace, kdy část žilní krve přestupuje přímo do
velkého oběhu
• hypoxie –cyanóza
ATREZIE TRUNCUS PULMONARIS
- hypoplasie pravého srdce
- krev do plicních tepen jde
pouze skrze ductus arteriosus
- otevřené foramen ovale je
jedinou výtokovou cestou z
pravé poloviny srdce
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
2. S PRAVOLEVÝM ZKRATEM
• složité, kombinované malformace, kdy část žilní krve přestupuje přímo do
velkého oběhu
• hypoxie –cyanóza
ATREZIE TROJCÍPÉ CHLOPNĚ
- neprůchodný atrioventrikulární
otvor vpravo
- vzácně samostatně, většinou
kombinovaná s defekty síňového
a komorového septa a otevřeným
Botalovým dučejem
- krev z pravé síně přechází rovnou
do levé síně
- levá komora vypuzuje krev do
malého i velkého oběhu
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
2. S PRAVOLEVÝM ZKRATEM
• složité, kombinované malformace, kdy část žilní krve přestupuje přímo do
velkého oběhu
• hypoxie –cyanóza
TRANSPOZICE VELKÝCH CÉV
aorta vystupuje z pravé a truncus pulmonalis z
levé komory
- pokud jsou komory odděleny
bez zkratu → neslučitelné se
životem (oddělení malého a
velkého krevního oběhu)
- pokud spojena s defektem
interventrikulárního či
interatriálního septa nebo
otevřeným d. arteriosus
→ řešitelné chirurgicky
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
3. VADY BEZ ZKRATŮ
- malý a velký oběh zůstávají odděleny
STENÓZA AORTY / TRUNCUS PULMONALIS
- porucha vývoje semilunárních chlopní
(nedomykavost)
→ hypertrofie levé/pravé komory
→ → zpomalení vývoje
ATROFIE AORTY
- zúžený aortální oblouk
- široce otevřený ductus arteriosus
- hypoplazie levého srdce
→ neslučitelné se životem
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
3. VADY BEZ ZKRATŮ
- malý a velký oběh zůstávají odděleny
KOARKTACE AORTY
- lumen aorty výrazně zúžené
• preduktální
- infantilní – nedožívají se dospělosti
- aorta zásobuje jen hlavu a horní
končetiny, zbytek těla zásobuje ductus
arteriosus (cyanóza dolní poloviny těla)
• postduktální
- adultní
- vysoký tlak krve v horní a nízký v dolní
části těla, vytvořen kolaterální oběh
přes aa. intercostalesa aa.
thoracicaeint.
- lze řešit chirurgicky
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
3. VADY BEZ ZKRATŮ
- malý a velký oběh zůstávají odděleny
ZDVOJENÝ AORTÁLNÍ OBLOUK
arcus aortae duplex
• zdvojený aortální oblouk
• perzistence 4. arteriálního oblouku
vpravo
• může utlačovat tracheu a jícen
PRAVOSTRANÝ AORTÁLNÍ OBLOUK
• obliterace levého 4. oblouku a dorsální aorta
→ nahrazeny odpovídajícími cévami vpravo
• většinou asymptomatické
arcus aortae dexter
Vrozené vývojové vady srdce a velkých cév
4. POLOHOVÉ ANOMÁLIE SRDCE
AKARDIE
chybění (nevyvinutí) srdce
ECTOPIA CORDIS
srdce uloženo na povrchu zárodku
DEXTROKARDIE
- izolovaná – doprovázena těžkými defekty
- součást situs inversus (bez symptomů)