EMBRYOLOGIE
PRO PORODNÍ ASISTENTKY
PODZIM 2020
Zuzana Holubcová
zholub@med.muni.cz
22.12.2020
• Vývoj močového systému. Vrozené vývojové vady.
• Vývoj pohlavního systému. Vrozené vývojové vady.
Stavba močového systému
Vývoj močového systému systému
MEZODERM
- paraaxiální (somity) → nefrotomy
- intermediální (somatopleura)
- laterální (splanchnopleura)
ENTODERM
- kloaka → urethra
- allantois → močový měchýř
Vývoj močového systému systému
• PRONEFROS (předledvina)
- konec 3. týdne (21. and 28. den)
- krční krajina (kraniálních 6 nefrotomů)
- zánik koncem 4. týdne
- zůstává Wolffův vývod
(ductus mesonephricus)
• MESONEFROS (prvoledvina)
- během 4. týdne (22. až 23. den)
- C6 –L3
- maximální rozsah na počátku 2. měsíce
• METANEFROS (definitivní ledvina)
- během 5. týdne
- L4-L5
- z kaudálního konce Wolffova vývodu vzniká ureterový pupen
• 3 časově-anatomicko-funkční stádia rekapitulující evoluční vývoj
vylučovacích orgánů
ureterový
pupen
ductus
Wolffi
Pronefros
• funguje jako definitivní orgán nižších obratlovců, u člověka rudimentární
• vyvíjí se z 6 kraniálních nefrotomů (← intermediární paraaxiální mezodem)
• z původně solidních nefrotomů
vznikají váčky a jejich protažením
dorzálně trubičky = tubuly
pronefrosu
• dorzální konce pronefrotických
tubulů směřují kaudálně a
vzájemně splynou za vzniku
Wolffova vývodu, který se kaudálně
napojí na kloaku
• zatímco kraniální úsek zaniká,
luminizovaný Wolffův vývod
(ductus mesonefricus) pak slouží
jako vývod mezonefros
ureterový pupen
Mesonefros
• funguje jako definitivní orgán ryb a obojživelníků, u člověka provizorní
exkreční orgán do 7. týdne vývoje
• nefrotomy → nesegmentovaný intermediální mezoderm, jehož segmentací
postupující kraniokaudálně následně vznikají kanálky mezofros
• tyto kanálky diferencují, rostou
a prodlužují se, čímž vzniká po
obou stranách dorzálního
mezenteria objemný val zvaný
Wolffovo těleso
• laterální konce mezonefrických
tubulů se dorzálně spojí s
Wolffovým duktem
• postupný rozpad tubulů
kraniálně-kaudálním směrem
ureterový pupen
Metanefros
• definitivní orgán exkrece u plazů, ptáků a savců
• vzniká kaudálně od mezonefros ze dvou základů:
1) metanefrogenní blastém
(fúzování nefrotomů L4-L5)
→ nefrony
2) ureterový pupen
vzniká z Wolffova duktu
→ intrarenální vývodní cesty
→ ledvinná pánvička
→ močovod
ureterový pupen
Metanefros
• ureterový pupen roste z Wolffova duktu dorzokraniálně až dosáhne k metanefrickému
blastému → primitivní ledvinná pánvička
INTRARENÁLNÍ VÝVODNÉ CESTA, LEDVINNÁ PÁNVIČKA A URETER
• 6 primárních tubulů → velké ledvinné kalichy
• rozšířením sekundárního tubulů → malé ledvinné kalichy
• terciální tubuly → ductus papillaris a ductus colligentes
ductus colligentes
ductus papilaris
Metanefros
DIFERENCIACE NEFRONŮ
← metanefrogenní tkáň
← nefromy
• esovité prohnutí
kanálku
• rozšíření na kulovitý
váček, do něhož se
vtlačí klubíčko cévních
vlásečnic (glomerulus)
• ohnutí kanálku
(Henleova klička)
• napojení na sběrací
segment
Metanefros
DIFERENCIACE NEFRONŮ
• první funkční
nefrony se objevují
od 4 měsíce
• vývoj pokračuje až
do porodu
• mezenchym–epiteliální transformace
→ účinná filtrace a resorpce
POLOHOVÉ ZMĚNY LEDVINY
• retroperitoneální
lokace
• od 3. měsíce:
- kraniální vzestup
(ascensus renis)
z L4 do L2/Th12
- posun
laterálně-dorzálním
směrem
- rotace o 90o
Metanefros
Metanefros
ROZDĚLENÍ KLOAKY
Vznik močové trubice a močového měchýře
• septum urorectale rozdělí společný vylučovací vývod na rektální a urogenitální část
VZNIK MOČOVÉHO MĚCHÝŘE
Vznik močové trubice a močového měchýře
• vzniká dilatací allantois
• sestup a spojení
mezonefrických (Wollfových
duktů) za vzniku uretry
• trigonum vesicae = epitel
mezodermového původu
(zbytek entoderm)
• obliterací ductus allantoideus a kraniálního části budoucího močového měchýře vzniká
epitelový provazec urachus, který se posléze přemění na lig. umbilicale medium
Vrozené vývojové vady močového systému
• časté (3-20% narozených dětí)
• často asymptomatické
• někdy projev až v dospělosti
• genetické i environmentální faktory
Vrozené vývojové vady močového systému
RENÁLNÍ AGENEZE
- oboustranná vzácná (1.3000)
- úmrtí krátce po porodu
- absence funkce ledvin → redukce amniální
tekutiny (oligohydramnios)
- → komprese pupečníku a plodu
Potterova
sekvence
Growth
restriction
Limb
deformities
Vrozené vývojové vady močového systému
unilaterální
ageneze
ledviny
unilaterální
renální
hypolazie
přespočetná
ledvina
(ren duplex)
zdvojený
močovod
(ureter duplex)
proximálně
zdvojený
močovod
(ureter fissus)
(výskyt 1:1.500)
- kompenzační
hypertrofie
druhé ledviny
Vrozené vývojové vady močového systému
POLOHOVÉ A SRŮSTOVÉ ANOMÁLIE
- důsledek nedokončeného
vzestupu ledviny
• REN PELVICUS
• REN SACRALIS
• REN ARCUATUS
= podkovovitá ledvina
- výskyt 1:400
• REN SIGMOIDEUS
- splynuté ledviny
- přesun na jednu stranu
• REN FUNGIFORMIS
Vrozené vývojové vady močového systému
VROZENÁ POLYCYSTICKÁ LEDVINA
- výskyt 1:800
- velké množství cyst v renálním parenchymu
- častá asociace s cystami v játrech a slinivce
Vrozené vývojové vady močového systému
EKTOPIE VÝVODU MOČOVODU
- příčinou jsou ektopie uréterového pupenu
- únik moči
- symptomatické
Vrozené vývojové vady močového systému
PÍŠTĚLE URACHU
(fistulae urachi)
- porucha obliterace urachu a perzistence ductus allandoideus, který spojuje vrchol
močového měchýře s pupkem
- píštělí může odtékat sekret píštěle nebo moč
Vrozené vývojové vady močového systému
EXTROFIE MOČOVÉHO MĚCHÝŘE
(extrophia vesicea urinea)
- chybění tělní stěny v podbřišku a přední stěny močového měchýře
- vzácná, častější výskyt u chlapců
- často kombinováno s epispadií
MEZODERM
Přehled vývoje pohlavního systému
• až do 7. týdne stádium indiferentní → vývoj mužským nebo ženským směrem
• z mezonefros (společný základ s vylučovacím systémem)
• nejprve diferenciace pohlavní žlázy, ostatní části pohlavního systému s odstupem
1-2 týdnů
XY XX
Přehled vývoje pohlavního systému
XY XX
INDIFERENTNÍ ZÁKLAD
GONÁDY
TUBULI COLLECTORII
DUCTUS MESONEFRICUS
(DUCTUS WOLFFI)
DUCTUS PARAMESONEFRICUS
(DUCTUS MÜLLERI)
PHALLUS
PLICAE GENITALES
TORI GENITALES
testis ovarium
vejcovody, děloha,
kraniální úsek pochvy
clitoris, labia majora et minora
absence Srygen Sry
(testis-determinující faktor)
absence testosteronu
regrese
absence AMH
regrese
testosteron
Sertoliho buňky Leydigovy buňky
AMH
(antimülleriánský hormon)
DHT
(dihydrotestosteron)
absence DHT
penis, scrotum
ductuli efferentes,
ductus epididymidis
ductus deferens
ductus ejaculatorius
5-alpha reduktáza
gonocyty
vstup do meiozypremeitický stav
Vývoj gonád
GONOCYTY = primordiální zárodečné buňky
• vznikají z epiblastu před začátkem gastrulace
• dočasně vycestují do stěny žloutkového váčku poblíž
allantois
• během 6. týdne aktivně migrují podél urogenitální lišty
(plica urogenitalis)
• kolonizují mezenchymální podklad lišty v úseku L1-L3
→ základ párových gonád
Vývoj gonád
XY XX
• prorůstání epitelu pohlavní lišty → medulární (primitivní) provazce
• epitelo-mezenchymální transformace
Vývoj varlete
• pod vlivem Sry probíhá růst a větvení medulárních provazců diferenciace na
semenotvorné kanálky (které jsou osídlovány gonocyty) a napojení na mezonefros
→ anastomózní síť (rete testis)
• z endotelu provazců se derivují Sertoliho buňky, které produkují antimüllerianský
hormon (AMH)
• z mezenchymu mezi provazci se derivují Leydigovy buňky, které produkují testosteron
Vývoj vaječníku
• bez vlivu Sry jsou medulárních provazce fragmentovány
• v medulární části rozpadlé provazce zanikají a jsou nahrazeny cévnatým vazivem
• v korové části shluky buněk sekundárně diferencují a vzniklé kortikální provazce obklopují
gonocyty
• gonocyty diferencují na oogonie, které se intenzivně mitoticky dělí
• oogonie obklopeny jednou vrstvou folikulárních buněk (= primordiální folikuly),
• primární oocyty vstupují do meiózy, zástava v dictyotene (až do puberty)
Vývoj vaječníku
Germ cell
syncytium
Somatic cell
invasion
Primordial
follicle
Primary follicle Preantral follicle
ATRESIA ATRESIA ATRESIA
Granulosa
cells
Oocyte
Zona Pellucida
Oocyte
Pregranulosa
cells
Invading
somatic cellsApoptotic
oogonia
Oogonium
Somatic
cells
BEFORE BIRTH AFTER BIRTH
• 6. týden – 6-7 milionů zárodečných buněk
• při narození: ~ 2 miliony
• puberta: ~ 400.000
Sestup gonád
indiferent stage
female male
→ šourek
malá pánev ←
gubernaculum
= tříselný vazivový pruh
- bederní krajina
• kaudální posun gonád
Sestup varlete
DESCENSUS TESTINUM
• dokončený sestup varlat
a obliterace processus
vaginalis peritonei
= znak zralosti plodu
2. měsíc 3. měsíc
7. měsíc 9. měsíc
Vývoj vývodných pohlavních cest
v
v
v
Vývoj vývodných pohlavních cest
Leydigovy buňky
testosteron
vývoj
Wolffův vývod
Sertoliho buňky
AMH
regrese
Müllerova vývodu
8.-9. týden
Leydigovy buňky
testosteron
regrese
Wolffův vývodu
Sertoliho buňky
AMH
vývoj
Müllerova vývodu
Vývoj vývodných pohlavních cest
DĚLOHA
← kaudální část Müllerových vývodů
← kraniální část uterovaginálního kanálu
VAGINA
← kaudální část uterovaginálního kanálu
← kraniální část uterogenitálního sinu (← kloaka ←entoderm)
*
* Gartnerův kanálek
Hymen
Vývoj zevních pohlavních orgánů
• tuberculum genitale - pohlavní hrbolek – vzniká srůstem kloakálních řas
• plicae (uro)genitalis – uretrální/pohlavní řasy – frontální část původní kloakální řasy
• tori genitales – pohlavní valy – párová laterální vyvýšení
6. týden
Vývoj zevních pohlavních orgánů
• 12. –13. týden:
kritické období diferenciace
(srůst uretrálních řas)
labia minora
PHALLUSpenis clitoris
PLICAE GENITALISuretra
labia majoraTORI GENITALISscrotum
Vývoj zevních pohlavních orgánů
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
• VADY PODMÍNĚNÉ GENETICKY NEBO PORUCHOU MECHANISMŮ URČUJÍCÍCH POHLAVÍ
KONGENITÁLNÍ AGENEZE GONÁD
– chybění funkce-schopné ovariální či
testikulární tkáně
- zevní pohlavní orgány ženského typu
- projeví se jako poruchy celkové
OVARIÁLNÍ HYPOPLAZIE
– Turnerův syndrom (46 X0)
- Infantilní pohlavní ústrojí i v
dospělosti
TESTIKULÁRNÍ HYPOPLAZIE
- Klinefelterův syndrom (47 XXY)
- Eunuchoidní vzhled
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
HERMAFRODISMUS VERUS
- velmi vzácný, geneticky podmíněný
- chromosomová mozaika: karyotyp 45 X/46 XY; 45 Y/46XX;
47 XXY/46 X
- ovotestis na obou stranách, případně vaječník na jedné a
varle na druhé straně
- vývodné cesty variabilní u laterálního typu odpovídá
gonádě na příslušné straně
- příčinou poruchy dělení zygoty a ztráta pohlavních
chromosomů
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
PSEUDOHERMAFRODISMUS MASCULINUM
- karyotyp 46 XY a testes, ale zevní orgány ženské,
vývodní cesty zakrnělé
- snížená produkce testosteronu, nebo necitlivost k
němu
- aplasie Leydigových buněk, nebo necitlivost na LH
- tzv. testikulární feminizace
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
PSEUDOHERMAFRODISMUS FEMININUS
- karyotyp 46 XX a ovaria, ale zevní orgány
mužské
- různý stupeň maskulinizace
- nadbytek androgenů
- arteficiální
(příjem anabolik 8.-12. týden)
- adrenální nádor u matky
- VROZENÝ ADRENOGENITÁLNÍ SYNDROM
- porucha syntézy glukokortikoidů
nadprodukce ACTH a androgenů
v kůře nadledvin
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
• VADY RŮSTOVÉ, POLOHOVÉ A ROZŠTĚPOVÉ
- projeví se jen místně
KRYPTOCHORISMUS
= retencio testis
- varle nesestoupí do šourku
- zůstává v břišní dutině (retencio testis abdominalis)
nebo v tříselném kanálu (retencio testis inguinalis)
- přemísťování šourek–tříslo
(testis migrans)
- 3-5 % novorozenců
mužského pohlaví
HETEROTOPIE VARLETE
= maldescensus
- způsobeno chybným úchyt
kaudálního konce gubernakula
- abnormální lokace varlete
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
TORZE VARLETE
- otočení varlete podél podélné osy
- hrozí zaškrcení cév v semenném provazci
HYDROKÉLA VARLETE
- nahromadění serózního výpotku
v cavum serosum scroti
hydrokéla
VROZENÁ TŘÍSELNÁ KÝLA
- vyhřeznutí kliček střeva do
perzistentního processus
vaginalis peritonei
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
HYPOSPADIE
• vrozený rozštěp uretry s vyústěním na zadní straně penisu
• způsobeno neúplným srůstem uretrálních řas
• četnost 1:300 až 1:600 novorozenců mužského pohlaví
HYPOSPADIA
GLANDIS
PENIS
HYPOSPADIA
PENIS
HYPOSPADIA
PENOSCROTALIS
HYPOSPADIA
PERINEALIS
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
EPISPADIE
- vrozený rozštěp uretry s vyústěním na
přední straně penisu
- 1: 30.000 novorozenců mužského pohlaví
- často sdružena s extrofii močového
měchýře
PENIS BIFIDUS
- rozštěp tuberculum genitale
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
• PORUCHY FÚZE MÜLLEROVÝCH VÝVODŮ
UTERUS DUPLEX
SEPARATUS
ATRESIA CERVIX
UTERUS UNICORNIS
UTERUS BICORNIS
UNICOLLIS
UTERUS BICORNIS
BICOLLIS
UTERUS SEPTUS
Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí
ATREZIE VAGÍNY
- porucha kanalizace vaginální
ploténky
= imperforacio vaginae
- hydrokolpos = hromadění
sekretů v uzavřené vagíně