Strabologie I. 4. distanční přednáška MUDr. Martin Komínek 381272@mail.muni.cz Brno 23.11.2020 1 Inkomitantní strabismus • Paralytický = porucha na úrovni inervace (tedy neurologický problém) • Restrikční = porucha na úrovni mechaniky okohybných svalů (problém ve svalu, či jejich okolí – tkáních orbity). 2 Hlavové nervy podílející se na pohybu očí • Nervus Oculomotorius (N.III.) • Musculus rectus internus (meidalis) • Musculus rectus inferior • Musculus rectus superior • Musculus obliquus inferior • Musculus retractor palpebrae superioris (dříve levator) • Nervus Trochlearis (N. IV.) • Musculus obliquus superior • Nervus Abducens (N. VI.) • Musculus rectus externus (lateralis) 3 Paralytický strabismus Znaky • Objektivní • Omezení pohyblivosti bulbu ve směru akce ochrnutého svalu • Úchylka ve směru akce antagonisty ochrnutého svalu • Kompenzační postavení hlavy – k eliminaci obtěžující diplopie • Postižený nevědomky vyhledává takovou polohu hlavy, kde obtěžující diplopie mizí a postavení bulbů je paralelní, čímž je umožněna fúze. • U parézy/plegie horizontálních svalů se hlava stáčí doprava/doleva, při postižení vertikálních svalů se hlava uklání k rameni, může se měnit i poloha brady, která se buď sklání, nebo zvedá. • Oční torticollis • Subjektivní • Diplopie – částo velmi obtěžující (někdy i nutnost okluze) – u získaných paréz. • Špatná orientace v prostoru / špatná lokalizace předmětů • Závrať , nauzea. 4 Paralytický strabismus Při obrně jednoho svalu dochází k sekundárním změnám funkce dalších 3 svalů: • a) hyperfunkce stejnostranného antagonisty • b) hyperfunkce druhostranného synergisty • c) relativní paréza druhostranného antagonisty • Úplná = plegie • Částečná = paréza 5 Nervus oculomotorius (N. III.) • Původ v mozkovém kmeni • Funkce: • Somatomotorická • Inervace okohybných svalů • Visceromotorická • parasympatická vlákna -> ganglion ciliare -> m. ciliaris (akomodace) m. sphincter pupillae (mióza) • Jádra • Nucleus (originis) n. oculomotorii • Nucleus Edinger – Westphali • Předpokládá se ještě 3. nepárové jádro – Nucleus medianus (tzv. Perliovo) zodpovědné za konvergenci 6 7 Nervus oculomotorius (N.III.) 8 Nervus oculomotorius (N.III.) • Další průběh nervu -> Z mozkového kmene přes sinus cavernosus a dále po jeho laterální stěně -> fissura orbitalis superior -> anulus tendineus communis (Zinni) -> dělení na ramus superior (slabší) a ramus inferior (silnější). Tyto větve dále vedou k okohybným svalům. V blízkosti ramus inferior se nachází nervus opticus a asi 1 cm za očním bulbem parasympatické ganglion ciliare, do kterého N.III. přivádí parasympatická pregangliová vlákna – vnitřní větev N. III. 9 Obrna n. oculomotorii (N.III.) • Horní větev • M. r. sup. • M. retractor palpebrae superioris • Dolní větev • M. r. inf. • M. obl. inf. • M. r. int. Vnitřní větev • Vnitřní větev • Parasympatická vlákna k m. ciliaris a m. sphincter pupillae. • Při totální obrně se bulbus stáčí zevně a dolů – zachovalá funkce M.obl. sup. a M.r.ext. • Porucha zejména elevace a čisté addukce. • Deprese v addukci. • Ptóza -> amblyogenní faktor • Zároveň ruší případnou obtěžující diplopii • Záleží na věku vzniku parézy/plegie. • V důsledku postižení parasympatické složky také mydriáza a poruchy akomodace. 10 Obrna n. oculomotorii (N.III.) Cyklická okulomotorická paralýza • Zvláštní forma parézy N. III. • Paretické svaly křečovitě kontrahují v pravidelných intervalech. • Svěrač duhovky, který nereaguje na fyziologické stimuly, spolu s paralyzovaným ciliárním svalem, kontrahuje synchronizovaně v pravidelných intervalech se svaly zásobovanými N. III. • Většinou vrozená. • Kongenitální obrny n. oculomotorius mohou být doprovázeny řadou závažných neurologických deficitů. Mnoho z nich může být spojena s perinatálním traumatem. • U všech obrn je důležité doplnit neurologická vyšetření. 11 Obrna n. oculomotorii (N.III.) • Při vyšetření visu nutno zvednout horní víčko. • Visus ovlivněn i mydriázou a poruchami akomodace. • Vyšetření motility, verzí i dukcí. • Hess – omezení motility paretického oka, hyperfunkce nepostiženého oka. • Nápomocné ke stanovení dg. může být kompenzační postavení hlavy. • Binokulární funkce obvykle chybí, při mírnějším postižení jsou binokulární funkce přítomné. 12 Obrna n. oculomotorii (N.III.) Léčba: • Prizmata – při mírných parézách s malou úchylkou. • Okluze – při obtěžující diplopii v době před operačním výkonem. • Operačně • Zvláště při současné ptóze horního víčka. • Záleží na tom, které svaly konkrétně jsou postiženy. • Myektomie M. r. int., • Retropozice, elongace/myotomie M.r.ext. (až 8 mm) • Transpozice M. obl. sup. dle Scotta - přesun úponu m.obliq.sup. z původního místa za ekvátorem směrem před ekvátor - posílení addukce a elevace • V případě totální plegie je prognóza obecně špatná, řeší se především kosmetický efekt, k operacím se přistupuje opatrně a jsou vícefázové. 13 Obrna n. oculomotorii (N.III.) • Častěji jen parciální obrna • Izolovaná obrna horní/dolní/vnitřní větve • Případně jen větévky jdoucí k jednotlivým svalům, • Etiologie • vrozená (bez zjištění příčiny). • získaná: cévní malformace, nádory, oběhové poruchy. 14 Obrna n. oculomotorii (N.III.) Izolovaná paréza M. r. superior • Nejčastěji bývá vrozená. • Porucha elevace, abdukce a elevace v abdukci, elevace v addukci je v normě. • V primárním postavení hypotropie. • Hyperfunkce stejnostranného M.r. inf. a druhostranného MOI, obvykle také menší excyklotropie. • Bellův fenomén (palpebrální-okulogyrický relfex) chybí. • Bývá přítomna oční tortikolis – úklon hlavy k rameni na straně postiženého oka. • Obrna m. r. superior je častá, není vždy spojena s parézou stejnostranného zvedače horního víčka, což platí zejména u vrozené parézy. • Diff. dg. • Hydraulická fraktura orbity • Kontraktury, fibrotické změny • Myositida, • Test pasivní dukce je zpočátku (před projevem fibrotických změn) negativní, u restrikčních příčin (všechny výše jmenované) by byl pozitivní. 15 Obrna n. oculomotorii (N.III.) Izolovaná paréza M. r. internus • Izolovaná obrna čistě jen vnitřního přímého svalu bez postižení ostatních svalů inervovaných III. hlavovým nervem je velmi vzácná. • Vázne addukce (konvergence). • Postižené oko v exotropii. • Kompenzační postavení hlavy – stočení obličeje na stranu zdravého oka. • Diff. dg. • Internukleární oftalmoplegie - nejčastěji u RS a CMP, navíc by byl přítomen nystagmus u abdukujícího oka, neporušený pohled ke straně léze. 16 Obrna n. oculomotorii (N.III.) Izolovaná paréza M. r. inferior • Často vrozená. • V primárním postavení hypertropie a incyklotropie (dáno hyperfunkcí M.r. sup.). • Nejvíce patrná při depresi v abdukci. • Při fixaci paretickým okem – pseudoptóza na zdravém oku v primárním postavení – obtíže v diagnostice. • Častá oční tortikolis, ale měnlivý obraz. • Diff. dg. • Restrikční příčiny – blow-out fracture, myastenia gravis, pooperační fibróza/srůsty s M. obl. inf. 17 Obrna n. oculomotorii (N.III.) Izolovaná paréza M. obl. inferior • Paréza čistě jen MOI je nejméně pravděpodobná. • Nejčastěji vrozená. • V primárním postavení mírná hypotropie, která se prohlubujeu v addukci, ve které zároveň nelze bulbus elevovat. • Incyklotropie v důsledku hyperfunkce M.obl. sup. • Největší deviace vzniká při pohledu paralyzovaným okem nahoru v addukci. • Někdy je přítomen také A syndrom. • Diff. Dg. • Brownův syndrom. 18 Nervus trochlearis (N.IV) • Čistě somatomotorický nerv • Jako jediný z hlavových nervů vystupuje z mozkového kmene dorzálně. • Inervace pouze M. obl. sup. Nucleus originis n. IV. v mesencephalu kaudálně od jádra N.III. -> vlákna se v průběhu kříží (= decussatio nervorum trochlearium) -> paralelní průběh s N. III. -> laterální stěna sinus cavernosus -> fissura orbitalis superior (mimo anulus tendineus communis Zinni) -> nad M. retractor palp. sup. k okraji bříška M. obl. sup. 19 Nervus trochlearis (N.IV.) 20 Nervus trochlearis (N.IV.) 21 Obrna n. trochlearis (N.IV.) • Inervuje pouze M. obliquus superior. • V primárním postavení – deprese, incyklotorze, abdukce • V addukci -> deprese • Vrozená / získaná • Úrazy, (i tupé), už i lehký otřes mozku může způsobit poškození. • Diabetes mellitus(diabetická neuropatie), cévní a oběhové poruchy (u starších pacientů). 22 Obrna n. trochlearis (N.IV.) • Často unikne pozornosti – patrná v šikmých polohách. • Typické kompenzační postavení hlavy: • Hlava je skloněna ke zdravé straně – kompenzace poruchy incyklotorze paretického oka. • Brada k hrudníku – kompenzace poruchy deprese. • V primárním postavení a přímém držení hlavy, se při fixaci zdravým okem uchyluje oko s parézou nahoru a zevně (účinek M. obl. inf. a M.r. sup.) a úchylka se příliš nemění ani při pohledu doprava a doleva. Při pohledu vzhůru jsou pak ve všech 3 postaveních zorné osy obou očí paralelní a diplopie mizí. • Při pohledu dolů se zorné osy rozcházejí a maximální diplopie se objevuje při pohledu dolů ke zdravé straně, kdy je postižené oko v addukci, tedy ve směru maximální funkce postiženého svalu. 23 Obrna n. trochlearis (N.IV.) • Při úklonu hlavy k postižené straně se na paretickém oku projeví výrazná hypertropie a s tím i související vertikální diplopie. • Hypertropie je následek hyperfunkčního antagonisty, a to horního přímého svalu. Fixuje-li paretické oko a hlava je natočena na postiženou stranu, dojde na zdravém oku k výrazné hypotropii = Bielschowského manévr (test) a je pro diagnostiku obrny n. IV charakteristický. 24 Obrna n. trochlearis (N.IV.) Léčba: • Kombinované oslabení hyperfunkčního dolního šikmého svalu (stejnostranný antagonista m.obliq. sup.) + mechanické posílení -plikace (nařasení) horního šikmého svalu • Cílem je odstranit kompenzační postavení hlavy (torticollis) a diplopii, zlepšit motilitu, ale roli hraje i kosmetika. • U získané formy se léčí primární příčina, mnoho získaných forem se vyléčí spontánně během pár měsíců. • Operace nejdříve za 6 měsíců po vzniku parézy. 25 Nervus abducens (N.VI.) • Čistě somatomotorický nerv • Inervace pouze M. r. ext. Nucleus originis n. VI. v pons Varolli -> opouští mozkový kmen na přední straně při hranici mostu s oblongatou -> hrot pyramidy -> laterální stěna sinus cavernosus -> fissura orbitalis superior (skrze anulus tendineus communis Zinni) -> mediální strana M. r. ext. • Stáčí bulbus laterálně (abdukce). • Tenký nerv, poměrně komplikovaný průběh v blízkosti několika kostěných struktur => riziko traumatizace. 26 Nervus abducens (N.VI.) 27 Nervus abducens (N.VI.) 28 Obrna n. abducentis (N.VI.) • Výrazná konvergentní úchylka postiženého oka s nemožností nebo omezením abdukce, větší sekundární úchylka. • Při jednostranné paréze je hlava natočena k postiženému oku. • Etiologie u dětí – nádory, úrazy, kongenitální obrny bez zjištěné etilogie, neuroinfekce 29 Obrna n. abducentis (N.VI.) • Operace nejdříve za 6 měsíců po vzniku postižení • Maximální resekce zevního přímého svalu (až 12mm) – výjimka!!! • + retropozice vnitřního přímého svalu (až 7mm) – taky výjimka !!! • + transpoziční operace vertikálních přímých svalů (dle Hummelsheima) : 30 Shrnutí: • U paralytických strabismů: • Úchylka je měnlivá v různých pohledových směrech (tzn. jsou inkomitantní) • Vyšetřením motility ve všech pohledových směrech vč. konvergence bychom měli odhalit, který sval má sníženou (nebo v případě plegie zcela vymizelou funkci). • Pokud se jedná o kongenitální parézu, je nutné doplnit neurologické vyšetření, je vhodné jej doplnit i u paréz získaných, není-li příčina parézy zcela zřejmá. • Operace se plánuje vždy nejdříve za 6 měsíců od vzniku strabismu (u získaných často spontánní úprava). • Operačním řešením se snažíme eliminovat obtěžující diplopii (u získaných strabismů), upravit ptózu víčka, coby amblyogenního faktoru (u kongenitální parézy N. III.), napravit kompenzační postavení hlavy a v neposlední řadě řešíme i kosmetický efekt. 31 Děkuji Vám za pozornost! Myslete pozitivně, zůstaňte negativní! 32