Kinezioterapie v neurologii
Extrapyramidové syndromy
Mgr. Martina Tarasová PhD.
podzimní semestr 2020
Klinika tělovýchovného lékařství a rehabilitace
Katedra fyzioterapie a rehabilitace
LF MU, FN u Sv. Anny, Brno
Extrapyramidový systém se skládá z bazálních ganglií,
s nimi propojených kmenových struktur a z některých
kortikálních areí.
K bazálním gangliím řadíme ncl. caudatus, ncl.lentiformis
(tvoří dvě struktury – putamen a globus pallidus), nucleus
subthalamicus (corpus Luyisi), nucleus accumbens,
nucleus basalis Meynerti, claustrum, corpus
amygdaloideum a z kmenových struktur ncl.ruber a
substantia nigra ( pars compacta a pars reticularis).
EXTRAPYRAMIDOVÉ DRÁHY:
 motorické bb předních rohů míšních
 kortex
 RF
 vestibulární jádra
 rubrospinální dráhy a spoje
 retikulospinální dráhy a spoje
 spoje k mezencephalu, thalamu
Extrapyramidový systém je fylogeneticky starší hybný
systém systém, fungující na podkladě souhry funkcí
jader a jimi vytvořených transmiterů.
Podílí se na
- udržování svalového tonu, udržování posturálních
mechanismů
- provádění automatických a zautomatizovaných
pohybů
- vytváření synkinéz
- řízení mimiky a pantomimiky
Z klinického hlediska rozlišujeme 2 základní
klinické syndromy:
→ Parkinsonský syndrom, palido-nigrální,
hypertonicko-hypokinetický
→ Syndrom hypotonicko-hyperkinetický,
syndrom striátový
KLINICKÝ OBRAZPrvní
obtíže netypické (bolesti ramen a zad, pocity tíže končetin, pocity
ztráty výkonnosti (i sexuální), poruchy spánku,deprese,obstipace či
mikrografie.
Začátek je typický v 6.a 7.decéniu,začíná obvykle asymetricky, na
jedné končetině, později na jedné polovině těla. Hybnost se zhoršuje
pozvolna. Vegetativní poruchy. Psychické změny. Poruchy spánku.
Únava.
Obraz plně rozvinuté Parkinsonovy choroby- komplex symptomů
charakterizovaný triádou HYPOKINÉZA – RIGIDITA – TREMOR, ke
kterým se též řadí posturální poruchy (tj. stoje a chůze), vegetativní a
psychické poruchy. U většiny pacientů se některý příznak projevuje
výrazně, jiný je pouze naznačen, některý symptom nemusí být rozvinut
vůbec.
Zpochybňující a vylučující kritéria PN
• opakované ikty a náhlý vznik parkins.
projevů v anamnéze
• opakované úrazy hlavy v anamnéze
• encefalitida v anamnéze
• léčba a užívání typických neuroleptik
v době začátku obtíží
• familiární výskyt, více než jeden
podobný případ
• výlučně jednostranné postižení po
více než třech letech trvání obtíží
• mozečkové příznaky
• časné vegetativní poruchy
• časná demence
• průběh nemoci ve skocích náhlého
zhoršení
• okohybná porucha
• pozitivní spastické jevy
• nález na CT nebo MR svědčící pro jiné
onemocnění
• expozice MPTP
• negativní L-DOPA test
Pozitivní kritéria PN
– jednostranná začátek
– progresivní průběh
– přetrvávající asymetrie s těžším
postižením na straně začátku
– přítomnost nejméně 2 ze 3 hl.
příznaků – klidový třes, rigidita,
bradykineze
– přítomnost nejméně 2 ze 3 vedl.
příznaků – zlepšení po léčbě LDOPA,
asymetrie příznaků
(výraznější dx nebo sin postižení)
v době vyšetření či v počátku
nemoci, třes na počátku
onemocnění
– nejsou přítomny příznaky
svědčící pro jiné onemocnění
– není prokázána vyvolávající
příčina
– klinické trvání 10 let a více
– výrazná chorea po podání
levodopy
– pozitivní L-DOPA test
Pozdní komplikace PN
• 50% po 5 letech, 70% nemocných po 15 letech léčby
• Fluktuace hybnosti (kolísání stavu hybnosti)
– zkracování účinku jednotl. dávek (wearing-off fenomen)
– intermitentní neúčinnost (on-off)
• Dyskineze (mimovolní choreatické pohyby)
– na vrcholu účinku („peak-of-dose“)
– na začátku a na konci („bifázické“)
– off-dystonie
• Psychické poruchy
– halucinace, bludy, delirium
Léčba Parkinsonovy nemoci
neuroprotekce ?
Funkční omezení
ano ne
Agonista
dopaminu Levodopa
Kombinace
AD + levodopa
Horšení příznaků
entacapon
Hybné komplikace
speciální medikace
DBS Duodopa
dále sledovat
věk
kognitivní stav
funkční omezení
Fluktuace
Dyskineze
Pozdní stádium
nedostatečná kompenzace
? Selegilin
? Amantadin
R
H
B
Invazivní léčba – Duodopa, DBS
Duodopa- intraduodenální infuze
L-dopa (metylester L-dopa v gelové formě
) levodopa+ karbodopa, cestou perkutánní
gastrostomie (PEG)
přes programovatelnou pumpu
Neurochirurgická léčba
- možnost tzv. hluboké mozkové stimulace DBS - do určitých struktur mozku
(basálních ganglií) je implantována elektroda jejíž vodič je z mozku veden
podkožím do oblasti hrudníku, odkud je elektroda ovládána. Změnami
stimulace basálních ganglií je možno zlepšit stav i v době, kdy léky již
nezabírají.
V současné době se nejčastěji používají cíle v oblasti nucleus ventralis
intermedius thalamu (redukce tremoru, ale ne další příznaky Parkinsonovy
choroby) , globus pallidus (redukce tremoru a dyskinéz) a nucleus
subthalamicus (redukce tremoru, rigidity, bradykinezie a poruchy chůze)
Režimová opatření a obecné pokyny
Řídíme se aktuálním stavu pacienta a přizpůsobujeme i
cvičení. Nejlépe je cvičit v době, kdy léky působí uvolnění
–on fáze, nechat se obsluhovat od okolí.
Schopnost vykonávat určité stereotypní úkony se
zlepšuje především tréninkem.
Režimová opatření se týkají zejména časových úprav
denních aktivit (tedy tolerance ze strany zdravých osob) a
drobných změn okolí (madla, odstranění koberců,
prahů..), úpravy oblečení (savé materiály, pevná
neklouzavá obuv), kuchyňské vybavení a pomůcek pro
osobní hygienu (podavače, nástavce), prostředí bytu, atd..
FYZIOTERAPIE
- zaměřena na příznaky hypokinézy ,rigidity, poruchy postury, rovnováhy při
stoji a chůzi, freesing a hesitaci (váhání, cupitání, přešlapování..)
- Který z příznaků dominuje?, změny během dne (deník pacienta?), držení,
konfigurace trofika, hybnost aktivní a pasivní, tonus, ERP, síla, neurologické
vyšetření, orientační vyš.psychických funkcí, mimiky, písma. Testy- dle Hoehna
a Yahra, Webster, Aktivity parkinson scale, UPDRS (Unified Parkinsons Disease
Rating Scale), FIM, MMSE, BI, test úchopových funkcí.
Uvolňování šíjových a zádových svalů, úprava postrury, uvolňování a facilitace
mimického svalstva, trénink řeči, centrace kořenových kloubů, cviky HKK,DKK
(do ABD,EXT), trupu, dechové cviky, nácvik vstávání z židle, chůze, cvičení ve
stoji, cvičení rovnováhy a prevence pádů, chůze – souhyby HKK, nácvik
zastavení, otáčení, chůze mezi překážkami, překračování; nácvik psaní, denních
činností, jemné motoriky.
→ nemocní, u kterých převládá rigidita
-předcházíme pádům, nacvičovat chůzi. Cviky švihového
charakteru vedeny do extenze a abdukce, energeticky
vedené, využití pomůcek (overbally, kužely, tyče,obruče,
therabandy, švihadla, lavičky, ribstoly..).
-lze využít i tleskání, zpívání, bubnování, chůze do rytmu,...
→ nemocní, u kterých převládá tremor
- zmírnění třesu (např: sednout si na ruce, dát ruku za
pásek nebo do kalhot, nohy zaklesnout za nohu u židle
nebo při cvičení končetiny více napnout, dát do ruky činku)
→ nemocní, u kterých převládá malá svalová výkonnost
- cviky jsou zaměřeny na jednotlivé segmenty,
nezatěžujeme pomůckami ani náčiním, respektujeme
únavu
Fyzikální terapie
Doporučovány měkké a mobilizační techniky a posturální korekce (flekční držení, třes),
uvolnění orofaciální oblasti a masáže břicha při úporné obstipaci. Špatná tolerance tepla.
Analgetické procedury. Minerální koupele podporují vazodylataci, prokrvení a tedy i uvolnění
ztuhlých struktur. LTV v bazénu.
Ergoterapie
-cílem dosažení maximální možné soběstačnosti a nezávislosti pacienta, nacvičujeme běžné
denní činnosti, procvičování jemné motoriky rukou a úchopových schopností, nácvik psaní
Arteterapie
Arteterapie spolu s ergoterapií podněcují zejména emoční složku u pacientů s PN, pocity
seberealizace a sebeuspokojení (např:zahradnické práce,výroba drobných předmětů
z různých materiálů,batika,malba,aranžování květin..)
Muzikoterapie
-pozitivní vlivu rytmu ke stimulaci a regulaci pohyblivosti, nácviku chůze,přispívá především
k prodloužení délky kroku a rychlosti, příznivě ovlivňuje tremor, zlepšuje řečové funkce i
celkový emoční stav pacienta.
Ortetika
Motivace
Psychoterapie
Lázeňská péče v rámci mezioborové spolupráce
/ Bělohrad, Bohdaneč, Klimkovice, Darkov…/
Syndrom hypotonickohyperkinetický,
syndrom striátový
Hlavním projevem jsou mimovolní pohyby
(dyskineze), které obvykle provází snížený
klidový svalový tonus.
Chorea – rychlé, neovladatelné, trhavé a kroutivé pohyby, hlavně na akrech a orofaciální oblasti, ruší
volní pohyb, řeč, grimasování. Zvětšují se pohybem, emocích. Nejčastěji u lézí putamenu.
Rehabilitace – cvičit v klidném prostředí, cviky ukážeme na sobě a pak vysvětlíme pacientovi,
začínáme cvičit od distálních a postupujeme k proximálním částem, aktivní pohyby pomalé bez
velkého úsilí, můžeme použít i mírný odpor.
Huntingtonova chorea – neurodegenerativní dědičné onemocnění, odhalitelná genetickým testem.
Projevuje se těžkými změnami hybnosti charakteru kroutivých pohybů a psychickými poruchami
progredující demence a nakonec smrt. Zatím je obtížně léčitelná.
Sydenhamova chorea (chorea minor, tanec svatého Víta) -projevující se náhlými bezúčelnými
škubavými pohyby. Vyskytuje se hlavně u dětí. Příčina - nedoléčená infekce streptokokem a
následná imunitní reakce organismu.
Atetóza– pomalé, tonické, kroutivé pohyby, často s grimasováním, nesrozumitelná řeč, často u
poškození nucleus caudatus. Rhb – nácvik relaxace, pasivní pohyby s uvědomováním, nácvik
správného dýchání, aktivní pohyby zaměřené na posílení antagonistů hyperkinéz, nácvik chůze.
Balismus- prudký, rychlý pohyb, velkého rozsahu, vrhavého charakteru (hlavně v kořen.kloubech).
Příčinou často léze ncl.subthalamicus Luysi.
Myoklonus - je abnormní nedobrovolný pohyb, krátký, náhle se objevující a mizící. Jedná se o
svalovou kontrakci s rozdílným motorickým (hybným) účinkem. Podobně jako třes, je myoklonus
součástí celé řady neurologických onemocnění (epilepsie, neurodegenerativní onemocnění, záněty
mozku). Fyziologický myoklonus se objevuje při přetrénování nebo při usínání.
Třes - jde o mimovolní rytmický pohyb přítomný zejména na
horních končetinách, ale i na hlavě a dolních končetinách. Řada
lidí s třesem nemá prakticky žádné obtíže. Třes však může být tak
intenzivní, že narušuje denní aktivity nemocného – např. psaní,
schopnost ruční práce apod. V těchto případech je vhodné třes
léčit.
Typy třesů:
Esenciální (familiární) třes je nejčastější. Mizí po vypití malého
množství alkoholu. Často se dědí v rodinách s přítomnou
dlouhověkostí.
Třes při parkinsonově chorobě, dále se třes může objevit při
onemocnění mozečku, periferních nervů, zvýšené funkci štítné
žlázy, po některých lécích (např. některá antidepresiva, léky proti
astmatu aj.).
Fyziologický třes se vyskytuje u každého v chladném prostředí a
slouží k produkci tepla.
Tiky
- rychlé, nepravidelně se opakující, stereotypní pohyby nebo vokalizace
provázené uvolněním vnitřní tenze. Mívají nutkavý ráz, ale jsou částečně
ovlivnitelné vůlí. Zmírňují se při soustředění na jinou činnost, zhoršují se
při stresu a vzrušení. Oproti ostatním hyperkinetickým poruchám
přetrvávají i ve spánku.
Touretteův (čti turetův) syndrom je vrozené neurologicko psychiatrické
onemocnění (tzn. postihující mozek). Negativně ovlivňuje
především hybnost člověka a některé prvky chování. Je způsoben
vrozeným postižením bazálních ganglií- nadměrné činnosti
dopaminového systému v bazálních gangliích. Typické jsou především
nápadné pohybové tiky, nejčastěji mrkání, trhání hlavou a končetinami,
různé grimasy apod. Tiky mohou být i zvukové např.: posmrkávání,
chrochtání, kňourání, nutkavé pískání, vykřikování celých slov a vět,
jejich opakování apod. Výkřiky i pohyby mohou mít nevhodný nebo
neslušný obsah.
Dystonie
– při lézi putamen a thalamu , skupina onemocnění
charakterizovaná zvýšeným mimovolním stahem svalů,
které vedou k abnormálním pohybům nebo abnormálnímu
postavení těla.
Dystonie může postihnout jednu část těla nebo několik
různých oblastí.
Dystonie je neurologická porucha, která ovlivňuje
hybnost, nemá však vliv na další funkce mozku, jako např.
intelekt, zrak, sluch, vnímání či sexualitu.
Fokální dystonie - jsou nejběžnější formou tohoto onemocnění a postihují pouze
jednu část těla. Patří mezi ně:
Cervikální dystonie (neboli tortikolis): nejčastějším typem fokální dystonie,
dystonie svalů šíje, která způsobuje abnormální polohu hlavy (stočení krku do
strany, zvrácení…), dyskineze či třes hlavy. Nejčastěji postižené svaly- m. SCM, m.
splenius capitis, m. trapezius, m. semispinalis capitis et cervicis, m. levator
scapulae, m. scalení.
Blefarospazmus: dystonie svalů v okolí očí. Je způsoben opakovanými stahy svalů,
které se podílejí na zavírání oka. Pacient často mrká nebo svírá obvykle 1 oko.
Dochází k narušení vidění, navíc jde o estetický problém. Podobně se projevuje i
tzv. lícní hemispasmus, kdy navíc dochází i k záškubům koutku úst na téže straně
hlavy.
Oromandibulární dystonie: dystonie postihující svalstvo čelistí, jazyka a úst
Laryngeální dystonie: dystonie postihující hlasivky
Grafospasmus tzv. písařská křeč: dystonie znemožňující psaní
Segmentální dystonie - toto onemocnění postihuje určitou oblast těla, např. krk a
paži. Kraniálnio-cervikální dystonie (Meigeho syndrom):onemocnění, při kterém je
dystonickými kontrakcemi postihováno svalstvo žvýkací, svalstvo jazyka, svalstvo
obličeje, inervované cestou n. facialis, svalstvo krční a často také svalstvo
některého z pažních pletenců. Výjimkou není zapojení supra- a infrahyoidního
svalstva a svalstva laryngu do dyskinézy.
Hemidystonie - onemocnění postihuje paži a nohu na jedné straně těla.
Multifokální dystonie - onemocnění postihuje mnoho různých částí těla.
Generalizovaná dystonie -onemocnění postihuje většinu těla, zpravidla nohy a
záda (trup). Generalizovaná torzní dystonie – závažné onemocnění, kdy abnormní
pohyby postihují trup a některé končetiny. Narušuje chůzi, která je velmi
komplikovaná.