Autoimunitní puchýřnatá onemocnění •Vzácná onemocnění, těžší formy jsou letální •Postihují kůži a sliznice • •Dělení podle roviny tvorby puchýře •Intraepidermální – pemphigus a jeho varianty •Subepidermální – skupina pemfigoidu, DHD, EBA • •Autoprotilátky zaměřené proti antigenům v epidermis a junkční zóně • • • • 111-1160_IMG Diagnostika – Tzanckův test, histologie, imunofluorescence přímá & nepřímá, ELISA, imunoblot Pemfigus - desmosomy Pemfigoid - hemidesmosomy Pemfigus - varianty •Suprabazální (Dsg 3, 1) • Pemphigus vulgaris • Pemphigus vegetans •Superficiální (Dsg 1) • Pemphigus foliaceus • Fogo selvagem - brazilský • Pemfigus indukovaný léky – thiolová SH skupina –penicilamin, captopril, fenoly • Pemphigus erythematosus Senear usher – fotosenzitivita, pozitivní ANA protilátky •Paraneoplastický pemfigus – znaky lichenoidní a EEM, postižení plic •IgA pemfigus • pemph-fol-jedl-fitc-igk-40x--saveim 129-2942_IMG Pemfigus •Suprabazální akantolýza H+E •Přímá IF – pemfigus foliaceus •Anti IgG/C3 •Nepřímá IF – opičí esofagus •ICS anti IgG Pemphigus vulgaris •Vzácné bulózní onemocnění s protilátkami indukovanou akantolýzou (desmosomy) •Incidence 5 /1 milion obyvatel •Chronický průběh, může být letální •Průměrný věk 30-60 let •Etiopatogeneze •Genetické faktory (HLA-DR4) •Indukovaný léky, infekcemi, fenoly •Protilátky proti desmogleinům 3 a 1 pemphigus-vulgaris-zada pemphigus-vulgaris-obl1-u pemphigus-vulg-detail pemfigus-vulgaris-hyzde Obsah obrázku oči, maska, zavřít, sousto Popis byl vytvořen automaticky Nikolského fenomen pemphigus-erythematosus-zada Pvegnavel pemphvegpust Pemphigus vegetans Pemphigus foliaceus Pemfigus - terapie • •Kortikosteroidy - počáteční (Prednison 1-1,5 mg/kg/d), udržovací dávka.... 10-15mg/d •Imunosupresíva kortikošetřící • - mykofenolát mofetil 2g/d • - azathioprin – cave deficit TPMT • - MTX 10-20mg týdně • - cyklofosfamid • •Anti CD20 – rituximab - riziko infekcí •Dapson •IVIG - intravenózní imunoglobuliny 1-2g/kg pulsy po 6 týdnech •Aferéza – imunoadsorbce IgG • •Dlouhodobá tx, minimálně dva roky, většinou celoživotní Subepidermální autoimunitní bulózní dermatózy •Bulózní pemfigoid BP •Pemphigoid gestationis –těhotenská varianta BP •Jizvící (cicatricial) - slizniční pemfigoid •IgA lineární dermatóza - nejčastější v dětství, v dospělosti léky indukovaná (vankomycin) •Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)- asociace diabetes, střevní záněty • •Dermatitis herpetiformis Duhring Obsah obrázku dort, vsedě, hledání, osvětlené Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku dort Popis byl vytvořen automaticky https://www.euroimmun.com/documents/Indications/Autoimmunity/Dermatology/Desmoglein/EA_1490_I_U - Internet Explorer Obsah obrázku fialová Popis byl vytvořen automaticky BP – subepidermální puchýř -eozinofily Přímá IF linie na BM IgG/C3 Salt split skin strop puchýře u BP Pemphigoid bullosus •Starší pacienti – přes 70 let •Mnoho současných onemocnění •Paraneoplastické onemocnění (13%) •Karcinomy (prostata, prs) •Indukovaný léky (PNC, enalapril, furosemid, gliptiny) •Neurodegenerativní onemocnění ( 40%) •Parézy po CMP, demence, Parkinsonova choroba •(exprese BP antigenu v nervové tkáni) •Rok přežívá 60% nemocných orságBPtělo šustBP BP – napjaté hemoragické puchýře, infiltrovaná spodina Tkáňová i periferní eozinofilie, silný pruritus 123-2328_IMG pemphigoid-bullosus-paze Projevy BP na paretické končetině Urtikarielní projevy BP Pemphigoid bullosus - terapie •Kortikosteroidy (Prednison 0,5-0,7mg/kg) •nebo •Lokální kortikosteroidy IV. třídy •Immunosupresíva ( azathioprin, methotrexát, mykofenolát) •Dapson •TTC - protizánětlivý účinek Jizvící pemfigoid – slizniční pemfigoid •Incidence 1/milion obyvatel •60 let věku, paraneoplázie (karcinom žaludku) •Sliznice - jizvení, stenózy •Spojivka – entropion, symblefara, trichiáza – hrozí fibrotizace a oslepnutí •Farynx, larynx, ezofágus •Sliznice genitálu – uretra, vagina •Kůže - nevýznamné postižení - Brunsting Perry pemphigoid •Terapie – jako pemfigus jizvící-pemfigoid-buk-sliz jizvici-pemfigoid-gingivitis 122-2264_IMG Obsah obrázku zavřít Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku modrá, zavřít, oči, brýle Popis byl vytvořen automaticky Obr zapůjčeny z Praktická dermatologie Dermatitis herpetiformis Duhring •Vzácné onemocnění – incidence 3/milion obyvatel •U gluten senzitivní enteropatie – celiakie •IgA protilátky proti endomysiu (tkáňová transglutamináza) •Zkřížená reakce s retikulinem (epidermální TG v dermálních papilách •Přecitlivělost na gluten, jód • Dermatitis herpetiformis Duhring •Děti vzácně •Mladí dospělí •Genetická predispozice (HLA DQ2, DQ8) •Predilekční lokalizace -lokty, kolena, křížová oblast, •hranice vlasová • •Terapie •Bezlepková dieta!!! •Dapson •Lokální kortikosteroidy • • • Obsah obrázku barevné Popis byl vytvořen automaticky dermatitis-herpetiformis-hyzde dhd-detail Obsah obrázku interiér, tetování, zavřít Popis byl vytvořen automaticky