Onemocnění dýchací soustavy n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f001.jpg n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f002.jpg Akutní tracheobronchitida nEpidemiologie nZánět sliznice trachey a bronchů n20% pac. v amb. praktických lékařů nChladná a vlhká roční období Etiopatogeneze n50% viry (adeno-, echo-, rinoviry) nMycoplasma pneumoniae a Chlamydia pneum. nHemophillus influenzae, streptococcus pyog. nInhalace dráždivých plynů nebo par nTermické vlivy nIatrogenní poškození (tracheální kanyla) Klinický obraz nDráždivý kašel, chrapot nPálení , bolest za hrudní kostí nZvýšená teplota, horečka nHlenohnisavé sputum, oj. s příměsí krve nSpastické fenomeny – navozený bronchospasmus nLab: zvýš.le, FW,CRP, serologie resp.virů Dg, dif.dg, léčba, prognóza nObvyklé odeznění symptomů za 7-10 dní, produktivní kašel do 2 týdnů nJinak rtg hrudníku, bronchoskopie nKlid na lůžku, hydratace, mukolytika, expektorancia, event. antitusika (charakter kašle) nATB – teplota, hlenohnisavé sputum nÚmrtnost 0,7/100 000 - nízká n Záněty plic - pneumonie nEpidemiologie n– zánět – plicní alveoly, respirační bronchioly, plicní intersticium n80-150 000 /rok, 25% hospitalizováno nÚmrtnost 29,6/ 100 000 nWHO – 3. nejčastější příčina úmrtí Etiopatogeneze a klasifikace nKomunitní pneumonie - 80-90% nPrůběh: od lehkého až po velmi těžký - věk, stav nemocného nPatogeny: Streptococcus pneum., Haemophillus inf., Moraxella catharalis, n Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, , Legionella pneumophilla - atyp.pnemonie n viry chřipky, adenoviry, coronavirus (COVD 19) n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f032.jpg Etiopatogeneze a klasifikace nNozokomiální pneumonie nPo operacích, starší nemocní, poruchy vědomí u ventilovaných pac., kanylace, hyperoxie, barotrauma nKromě předchozích patogenů – více G-bakterie, staphylococcus aureus nZdroj nákazy pacienti, oš.perzonál, nástroje, Etiopatogeneze a klasifikace nPneumonie ventilátorová nMikroaspirace n48 hod. po intubaci nStr.pneumoniae, Haemophillus infl.Moraxella catharalis, Pseudomonas aeruginosa, MRSA. Enterobakterie, anaeroby Etiopatogeneze a klasifikace nPneumonie u imunokompromitovaných pac. nLéčba cytostatiky, zářením, orgánové transplantace, transpl.kostní dřeně, léčba kortikoidy a imunosupresivy, AIDS, nKlepsiella pneum., Legionella spp., Pseudomonas aeruginosa, anaeroby nOportunní mikroorganismy – RS virus, Herpes zoster, Pneumocystis jiroveci(carini), houby,kvasinky Klinický obraz pneumonie nNespecifické konstituční projevy n Horečka, třesavka, schvácenost, myalgie, artralgie, bolest hlavy nPostižení dýchacího ústrojí n kašel suchý, produktivní s expektorací hlenohnisavého, event.narůžovělého sputa, pleurální bolest, dušnost u pac. s ventilačním či kardiálním postižením Klin.obraz pneumonie – vyšetření + diagnostika nFyzikální nález n Přízvučné chrůpky, trubicové dýchání, třecí pleurální šelest, pískoty,vrzoty, při výpotku vymizelé dýchání nRTG hrudníku, event. CT, HRTC, sonografie hrudníku – pleurální výpotek nPunkce pleurálního výpotku aspir pneumonie dx parakardialne -Aspirační pneumonie vpravo parakardiálně, Polykač ohně, aspirace lampového oleje n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f033a.jpg Pneumonie- vyšetření + Dg nZánětlivé ukazatele n CRP, prokalcitonin, FW, leukocytóza nZákladní biochem.ukazatele n pH krve, krevní plyny (Astrup), pulzní oxymetrie, ionty,urea,kreat., glykemie, JT nFunkční vyšetření plic – posuzování trvalého poškození – restriktivní nebo porucha difuze, u pac. s CHOPN zhoršení obstrukce Pneumonie – mikrobiol. vyšetření nEtiologicky ověřeno 25-30% pneumonií nSputum vykašlává jen 60% nemocných n mikroskopické a kultivační vyšetření nHemokultury, bronchoalveolární tekutina při BAL, pleurální výpotek nSérologické vyšetření – podezření na mykoplasmovou, chlamydiovou a legionelovou pneumonii Pneumonie - hospitalizace nVěk nad 60 let, nDF nad 30/min, TF nad 140/min, TKs pod 90 mm Hg a TKd pod 60/min, zmatenost nRTG – postižení více laloků, rozpadový proces nRespirační insuficience nAnémie, renální selhávání, hypalbuminémie nKomplikace pneumonie – endokarditida, meningitida, CHOPN, fibróza, ca plic n n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f034.jpg Pneumonie – komplikace nParapneumonický výpotek nEmpyém hrudníku nplicní absces, gangréna plic nEndokarditita, meningitida nSepse Pneumonie - léčba nOdběr sputa na mikrobiol.vyšetření před ATB nATB 7-10 dní u typické, 10-14 dní u atypické, 21 dní u legionelové pneumonie nATB ještě 3 dny po poklesu teplot nRTG kontrolní nejdříve za 10 dní, u nelepšících se nemocných dříve – odhalení komplikací Pneumonie- amb.léčba ATB nAminopeniciliny (Amoxicilin) nAminopeniciliny s inhibicí beta-laktamáz (Augmentin) nCefalosporiny II. generace (cefuroxim, cefprozil) nMakrolidy (klaritromycin, azitromycin) nPodpůrná léčba: antitusika, mukolytika,bronchodilatancia,analgetika, NSA Pneumonie – léčba za hospitalizace nATB co nejdříve i před získáním patogenu nATB 2-5 dní i.v., poté p.o.= „switch terapie“ nZměna ATB za 3 dny neklesá-li teplota, CRP, leukocytóza nZahájení ATB empiricky nRozsáhlé pneumonie – JIP, ARO – podle Astrupa, DF, TF, hemodynamických parametrů, invaz., neinvaz.ventilace, Pneumonie – dif. dg. nNádorové onemocnění – rtg a příznaky po ATB neustupují, recidivující pneumonie stejné lokalizace TBC – po ATB se nelepší, procesy v horních plicních polích nFibrotizující onemocnění – akutní začátek, oboustranný rtg i poslechový nález (krepitace) přetrvávající i po ATB léčbě Chronická obstrukční plicní nemoc - CHOPN nOmezení průtoku vzduchu v průduškách (bronchiální obstrukce), jen částečně reverzibilní nProgredující nAbnormální zánětlivá odpověď plic na škodlivé plyny a částice zejména při kouření n600 mil.lidí, 4,7 mil. ročně zmírá. nČR – 800 000/ 2 000, 4.-5 dekáda, častěji u mužů Chronickou obstrukční plicní nemoc můžeme chápat jako progresivní chronické zánětlivé onemocnění, které primárně postihuje malé dýchací cesty a alveoly. Velmi zjednodušeně lze říci, že základní patofyziologické procesy CHOPN jsou chronický zánět (prostřednictvím neutrofilů, makrofágů a T-lymfocytů), oxidační, karbonylový,nitrosační stres a dysbalance proteázového a antiproteázového systému. Tyto mechanismy vedou k remodelaci stěny dýchacích cest (edém sliznice, hypersekrece hlenu v důsledku hypertrofie mukózních žlázek a zvýšení počtu pohárkových buněk, ciliární dysfunkce, subepiteliální fibróza) a destrukci alveolů plicního parenchymu. Výslednýmjevem je obstrukce malých i velkých dýchacích cest a plicní hyperinflace s emfyzémem. Destrukce alveolů a plicní vaskulatury může vést k redukci plochy potřebné k plicní difuzi, a tím ke vzniku respirační insuficience a k plicní hypertenzi. Chronická obstrukční plicní nemoc však není omezena jenom na dýchací systém a je doprovázena tzv. systémovým zánětem. Jeho hlavními mediátory jsou IL-6, IL-8 a TNF-α, které spolu s kyslíkovými radikály a hypoxemií vedou k celé řadě systémových komplikací (deprese, kardiovaskulární onemocnění, svalová slabost, kachexie, diabetes mellitus, osteoporóza, normocytární anemie, syndrom spánkové apnoe). CHOPN- etiopatogeneze nMultifaktoriální – kouření, expozice chemikálií a prachu, znečištěné ovzduší, časté respirační infekty nPatogeneze – chronický zánět dýchacích cest, plicního parenchymu a plicní vaskulatury, zmnožení makrofágů, T-lymfocytů a neutrofilů CHOPN- patogeneze nZánětlivá infiltrace povrchového epitelu, zmnožení a zvětšení sekrečních žlázek. nDestrukce plicního parenchymu – centrilobulární emfyzém, destrukce respiračních bronchiolů nHypersekrece hlenu, bronchiální obstrukce, plicní hyperinflace, porucha výměny plynů nZtluštění cévní stěny, PH, cor pulmonale n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f027a.jpg Normalní plíce n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f027b.jpg Emphysematous lung showing gross loss of the normal surface area available for gas exchange n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f028.jpg Hig-resolution CT showing emphysema most evident in the right lower lobe n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f026.jpg The pulmonary and systemic features of COPD CHOPN – klinický obraz nKašel s expektorací, námahová dušnost nZhoršování příznaků + pískoty, pocit sevření hrudi nZvýšení intenzity a frekvencí akutní exacerbace - zhoršení kašle, zvýšení množství sputa, pískoty, horečka nKardiorespirační selhání – zhoršení dušnosti, pravostranné srdeční selhávání při cor pulmonale CHOPN - diagnostika nAnamnéza – chronický kašel s expektorací, progredující dušnost, rizikové faktory nFyzikální vyšetření – soudkovitý hrudník, vrzoty, pískoty, hypersonorní poklep – projevy emfyzému nExacerbace CHOPN – klidová dušnost, ortopnoická poloha, cyanóza, záplava spastických fenomenů, prodloužené expirium CHOPN - diagnostika nHrozící respirační selhání – vymizení pískotů (tichá plíce), bledost, slabost, schvácenost, obluzenost nVyšetření plicní funkce při spirometrii – průkaz bronchiální obstrukce – FEV1 pod 80%, FEV1/FVC pod 70% nAstrup – závažnější plicní obstrukce nBronchodilatační test – dif. Dg astmatu n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f009a.jpg Forced expiration. FEV1- forced expiratory volume in 1 second. FVC forced vital capacity. VC vital capacity (relaxed). PEF peak(maximum) expiratory flow. TLC- totql lung capacity. FRC- functional residual capacity. RV- residual volume. TLco- gas transfer factor for carbon monoxide. Kco- gas transfer per unit lung volume n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f009b.jpg Lung volume measurement. 1 TLC = RV + VC or FRC + IC , 2. FRC, 3. RV, 4. IC -inspiratory capacity. 5. VC. Lung volume can be measured by dilution of an inhaled inert gas (usually helium) or by determining the pressue/volume relationship of the thorax by body plethysmography). To measure the capacity of the lungs to exchange gas, patient inhale a test mixture of 0,3% carbon monoxide, which is avidly bound to haemoglobin in pulmonary capillaries. After a short breath-hold, the rate of disappearance of CO into the circulation is calculated from sample of expirate and expressed aa the Tlco or carbon monixide rnsfer factor. n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f010.jpg The measurement of hydrogen ion concentration, PaO2 and PaCO2, and derived bicarbonate concentration of arterial blood is essential in assesing the degree and type of respiratory failure and for measuring acid.- base status. The rectangle indicates limits of normal reference rangers for (H+) and PaCO2. The bands represent 95% confidence limits of single disturbances in human blood in vivo. When the point obtained by plotting (H+) against PaCO2 doens not fall within one of the labelled bands, compensation is incomplete or mixed disorder is present. Pulse oximeters allow non-invasive continuous assessment of oxygen saturation in patients who require monitoring in order to assess hypoxaemia ind its response to therapy. CHOPN – GOLD stadia Stage FEV1/FVc FEV1 Treatment 0 - rizikové Nad 70% nad 80% RF, influenza- vakcinace GOLD 1 mírné Pod 70% Nad 80% 0+bronchodilat krátkodobá GOLD 2 - střední 69-50% 79-50% Bronchodilat. dlouhodobá GOLD 3 - těžké 49-30% 49-30% II+IKS GOL 3-velmi těžké Pod 29% Pod 29% III + DDOT GOLD Global Iniciative for Chronic Obstructive Lung Disease COPD – Symptomy and riziko exacerbace Exacerbace 2 a více , 1+ nutnost hospitalizace C D 0-1/ rok A B mMRC 0-1 CAT pod 10 mMRC 2 a více CAT 10 a více GOLD Global Iniciative for Chronic Obstructive Lung Disease mMRC – modified Medical Research Council (dyspnea questionnaire) CHOPN-dif.dg nBronchiální astma – mladý věk, intenzita příznaků kolísá, alergie, význ. reverzibilní bronchiální obstrukce nBronchiektázie nPneumonie nPlicní embolie nSelhání levého srdce CHOPN - fenotypy nBronchitický – produktivní kašel(více než 3 měs/rok v posledních 2 letech) nEmfyzematický celoživotní nepřítomnost produktivního kašle (může být suchý kašel), clinické známky plicního emfyzému (HRCT, funkční vyšetření plic) n n n lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) CHOPN - fenotypy nPlicní kachexie – snížený BMI (pod 21 kg/m2), FFMI (muži pod 16 /m2, ženy pod 15kg/m2) nFrekventní exacerbace - přítomnost častých exacerbací (2x /rok a více) léčených ATB a/nebo systémovými kortikosteroidy n n lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) FFMI fat free mass index CHOPN - fenotypy nCHOPN v překryvu s Astma bronchiale (ACOS) - hlavní kritéria– Výrazně pozitivní bronchodilatační test (BDT)- vzestup FEV1 nad 15% and více a 400 ml a více. Pozitivní bronchokonstrikční test (BKT), anamnéza bronchiálního astmatu, vzestup FeNO nebo eosinofilů ve sputu (3% a více) n lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) FEV1 (forced expiratory volume in one second)- hard exhaled volume in one second FeNO- concentration of nitric oxide in exhaled air ACOS syndrom asthma COPD overlap BCOS bronchiectasis and COPD overlap syndrome CHOPN - fenotypy nCHOPN v překryvu s Astma bronchiale (ACOS) – vedlejší kritéria– pozitivní BDT- vzestup FEV1 o 12% a více, 200 ml a více, anamnéza atopie, vzestup IgE n lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) FEV1 (forced expiratory volume in one second)- hard exhaled volume in one second FeNO- concentration of nitric oxide in exhaled air ACOS syndrom asthma COPD overlap BCOS bronchiectasis and COPD overlap syndrome CHOPN - fenotypy nCHOPD s bronchiektáziemi (BCOS)- mladší věk, nekuřáci nebo méně intenzivní kuřáci, akcentovaná, téměř každodenní expektorace purulentního sputa, prolongované a/nebo opakovavé infekce plic a dolních cest dýchacích, hemoptýza a přítomnost krve ve sputu, známky bronchiektázií na HRCT plic n n lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) lifelong absence of productive cough (may be dry cough), clinical signs of pulmonary emphysema (HRCT, functional lung examination) FEV1 (forced expiratory volume in one second)- hard exhaled volume in one second FeNO- concentration of nitric oxide in exhaled air ACOS syndrom asthma COPD overlap BCOS bronchiectasis and COPD overlap syndrome CHOPN-léčba nRF – zanechání kouření nBronchodilatancia – anticholinergika, beta2-agonisté, teofyliny, inhal.bronchodilatancia nSt.III – IKS, komplexní rehabilitace nKyslíková léčba – léčba těžké CHOPN nChirurgická léčba – bulektomie, transplantace – vybrané nemocné ve st. IV nAkutní exacerbace – bronchodil., KS,ATB Astma bronchiale nChronické zánětlivé onemocnění dýchacích cest nZvýšení průduškové reaktivity nPískoty a vrzoty nDušnost, tlak na hrudi, kašel hlavně v noci a nad ránem nProměnlivá bronchiální obstrukce reversibilní nPrevalence globální 1-18%, v ČR 8%, mortalita 100 osob/r Komorbidity, které často zhoršují průběh a kontrolu astmatu, jsou rinosinusitida a nosní polypóza, gastroezofageální a extraezofageální reflux, syndrom obstrukční spánkové apnoe, tyreotoxikóza, chlamydiové, mykoplazmové či virové respirační infekce, psychosociální faktory a některé léky (např. betablokátory, kyselina acetylsalicylová, neselektivní antirevmatika, paracetamol apod.). Při nedostatečné kontrole astmatu je třeba na toto myslet. Astma bronchiale – etiopatog. nAtopie- zvýšená produkce IgE nKomplex antigen-IgE protilátka na žírné buňky nUvolnění zánětlivých působků-histamin,bradykinin,prostaglandin,leukotrieny nAktivace makrofágů, T-lymfocytů,eozinofilů nBronchiální hyperreaktivita-bronchospasmy nHyperplazie hladkých svalů,edém, hlen nPyly trav, prach,roztoči, vir.infekce,stres, kouř,chem. n30% neatopický mechanizmus – nealergické astma Etiopatogeneze Na vzniku astmatu se podílejí dědičné faktory, jejichž exprese je ovlivněna jak epigenetickými vlivy, tak negativním vlivem vnějšího prostředí. Interakcí mezi genetickými a environmentálními faktory vznikají intermediární fenotypy, které se manifestují jednotlivými klinickými fenotypy. Astma spojené s atopií je označováno jako extrinsic asthma, tj. alergické astma, jehož propuknutí je vázané spíše na dětský věk (ještě před pubertou) – v protikladu k intrinsic asthma, které se objevuje u lidí bez průkazu alergie a propuká spíše ve vyšším věku. Chronický zánět dýchacích cest je u astmatu přítomen vždy, bez ohledu na průkaz atopie či alergie. Atopie je genetická predispozice k alergické reakci na běžné podněty zprostředkované protilátkami třídy imunoglobulinu E (IgE), je přítomna přibližně u poloviny jedinců trpících astmatem. Alergie je fenotypickým projevem atopie. Podmínkou vedoucí ke vzniku alergického onemocnění je opakovaný kontakt s alergenem navozující proces senzibilizace. Při opakovaném kontaktu s alergenem dojde k vazbě komplexu antigen – IgE protilátka na povrchu žírných buněk a bazofilů s následnou degranulací a uvolněním zánětlivých působků (histaminu, bradykininu, prostaglandinů, leukotrienů). Dále dochází k aktivaci makrofágů, T-lymfocytů, eozinofilů a neutrofilů a k rozvoji zánětu. Následkem opakování tohoto procesu působením spouštěčů dochází k bronchiální hyperreaktivitě – zvýšené citlivosti na zevní podněty s tendencí k bronchospazmům. Vytváří se hyperplazie hladkých svalů, edém, zvýšená produkce hlenu. Klasické alergické astma je z hlediska specifického biologického mechanismu, tj. endotypu, označováno jako astma s dominancí Th2. Changes in peak flow following allergen challenge n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f017.jpg A similar biphasic response is observed following a variety of different chllenges. Occasionally an individual will develop an isolated late response with no early reaction. The inhaled allergen rapidly interacts with mucosal mast cells via an IgE-depencdent mechanism, resulting in the release of mediators such as histamine and the cysteinyl leucotrienes with resulting bronchoconstriction. Faktory podněcující rozvoj nebo naopak ochranu proti vzniku astma bronchiale n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f016.jpg Astma bronchiale -diagnostika nAnamnéza – atopický ekzém, alergická rýma, sinusitidy, záněty plicního parenchymu, alergická onem. v rodině nVyvolávající faktory („triggers“) – vir.inf., námaha,klimatické vlivy, alergeny, inhalace dráždivých látek,léky,gastroezofag.reflux nFyzikální vyšetření- pískoty, prodl.exp., těžké astma – tichý hrudník PNO vpravo apikalne nSpontánní pneumothorax vpravo apikálně u pac. s asthma bronchiale. Astma bronchiale- diagnostika nSpirometrie – obstr.ventilační porucha, v klidu fyzikální nález i plicní funkce normální, reverzibilita obstrukce – bronchodilatační test – FEV1 zlepšení o 12%, bronchokonstrikční test – zhoršení o 20%, PEF – pozitivita při denní variabilitě větší než 20% n Astma bronchiale- diagnostika nKortikosteroidní test – zvýšení FEV1 o 15% a více nPEF – pozitivní při denní variabilitě více než 20% nPrůkaz eozinofilního zánětu nVyšetření alergie – IgE, eosinofily , kožní testy n Další možností průkazu bronchiální hyperreaktivity při trvání „ireverzibilní“ ventilační poruchy je tzv. kortikosteroidní test, kdy srovnáváme spirometrii před podáním systémových kortikosteroidů a spirometrii po 7–14denním užívání 40 mg prednisonu denně. Test je hodnocen jako pozitivní v případě zlepšení FEV1 o 15 a více %. Méně účinnou alternativou je podávání středně vysoké až vysoké dávky inhalačních kortikosteroidů po dobu 4–8 týdnů (preferuje se u starších osob a některých komorbidit). Pomocnou metodou v diagnostice astmatu je použití peak flow metru – měření vrcholové výdechové rychlosti (peak expiratory flow – PEF). Jako pozitivní hodnotíme denní variabilitu větší než 20 %. Průkaz eozinofilního zánětu: Cílenými vyšetřeními prokazujeme rovněž eozinofilní zánět v dýchacích cestách, který je typický pro eozinofilní fenotypy astmatu. V klinické praxi v rámci pátrání po eozinofilním zánětu vyšetřujeme krev, kde zjišťujeme absolutní počet eozinofilů v diferenciálním rozpočtu nebo eozinofilní kationtický protein, dále vyšetřujeme vydechovaný vzduch, kde stanovujeme koncentraci oxidu dusnatého pomocí FeNO (hodnoty do 25 ppb jsou v normě, 25–35 ppb je diagnosticky šedá zóna, 35–50 ppb znamená pravděpodobnou přítomnost eozinofilního zánětu). Největší význam FeNO spočívá v jeho negativní prediktivní hodnotě – negativní výsledek BKT a současně hodnota FeNO pod 25 ppb u neléčeného pacienta téměř vylučuje astma, naopak pokud anamnestická data a klinické příznaky svědčí pro astma a výsledek FeNO je nad 80 ppb u steroidně naivního pacienta (tj. pacienta doposud neléčeného inhalačními ani systémovými kortikosteroidy), lze od BKT upustit a zahájit léčbu inhalačními kortikosteroidy i v případě, že výsledky funkčního vyšetření nedosáhly hodnot obstrukční ventilační poruchy a její reverzibility. O eozinofilním zánětu v dýchacích cestách můžeme uvažovat i na základě interpretace funkčního vyšetření a anamnestických dat – pro eozinofilní zánět svědčí výrazná reverzibilita bronchiální obstrukce, vysoký stupeň bronchiální hyperreaktivity a dobrá odezva na léčbu inhalačními kortikosteroidy. V nejasných případech lze eozinofilní zánět v dýchacích cestách ověřit vyšetřením bronchoalveolární laváže se stanovením procenta zastoupení eozinofilů, vyšetřením vzorku bronchiální excize či vyšetřením podílu eozinofilů v indukovaném sputu. Průkaz alergie: Cílené alergologické vyšetření je nutné provést vždy při stanovení nové diagnózy astmatu a taktéž vždy při zhoršení kontroly astmatu. V rámci stanovení alergie je nutné zhodnocení anamnestických dat, vyšetření celkového IgE, kožní prick testy a vyšetření specifického IgE. Vhodné je, aby alergolog nejen vyšetřil alergii, ale určil i její klinickou významnost. Doplňující vyšetření: Vyšetření, která umožňují zjistit komorbidity, jež zhoršujíprůběh astmatu, jsou RTG hrudníku, HRCT plic, vyšetření fokálních infektů (ORL vyšetření včetně přímé rinoskopie, stomatologie), pH-metrie/impedance k průkazu gastroezofageálního refluxu, laryngoskopie k průkazu dysfunkce hlasových vazů, endokrinologické vyšetření k vyloučení tyreopatie a vyšetření ve spánkové laboratoři k vyloučení obstrukční spánkové apnoe. n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f020.jpg Reversibility test. Forced expiratory manoeuvres before and 20 minutes after inhalation of a beta2-adrenoreceptors agonist. Note the increase in FEV1 from 1,0 to 2,5 litres. Airway hyper-reactivity in asthma n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f021.jpg Airway hyper-reactivity is demonstrated by bronchial challenge tests based on the administration of sequentially increasing concentrations of either histamine or methacholine. The reactivity of the airways is expressed as the concentration of dose of either chemical required to produce a certain decrease (usually 20%) in the FEV1 Exercise Induced Asthma n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f022.jpg 6 min. of strenous exercise. Initial slight riseon completion of exercise, followed by sudden fall and gradually recovery. Pre-treatment with beta2-adrenoreceptors agonists or leucotriene antagonist often protects against exercise induced symptoms. Astma bronchiale - léčba nRychle účinná úlevová n SABA's – inhalační beta2- sympatomimetika (fenoterol, salbutamol, terbutaline) , nRABA – formoterol, nSAMA – ipatropium, nAnticholinergika systémové KS, i.v. theofyliny n SABA – short acting beta 2 agonist RABA – rapid acting beta 2 agonist SAMA short acting muscarinic antagonist Astma bronchiale - léčba nPreventivní n inhalační a systémové KS, kromony, inhal.beta2-sympatomimetika s prodl.účinkem –LABA, teofyliny SR s prodl.účinkem, antileukotrieny, fixní kombinace LABA+IKS, práškové inhalátory nZáchranná kůra prednisolonem – 40 mg 7-10 dní a pak vysadit Tíže astmatu + léčba Stupeň Příznaky Noční PEF Dl.th. Rychlá th. Intermit.A Pod 1x/t Pod 2x/m Nad 80% žádná Inhal beta2 mimetika Lehké perzist. Více 1x/t,méně 1x/d Více 2x/m Pod 80% IKS 200-400 ug Beta2 mimetika Střední perzist. Denní potíže Více 1x/t 60-80% IKS 200-1000,LABA Beta 2 mimetika Těžké perzist. Trvalé přízn. Každou noc Pod 60% IKS,LABA,teofyliny Beta2 mimetika C:\Users\User\Desktop\AllImages\F00574-019-f024.jpg Concept of step-up and step-down drug treatment Adjunctive therapy in step 5: thiotropium, anti IgE for eosinophyllic alergic asthma (omalizumab), anti-IL-5 for eosinophyllic asthma (mepolizumab, reslizumab, benralizumab) We evaluate the treatment every three to six months. If asthma control is sufficient, treatment can be reduced (step down). If control is not achieved, it is necessary increase by one step up. Most antiasthmatics are given by inhalation directly into the lungs, which reduces the incidence of side effects and increases the local effect at minimal dosage (for comparison - oral medications usually contain the active substance in milligrams, inhalation forms of drugs in microgram amounts). TBC a mykobakteriózy nInfekční onem. –Mykobakterium tuberkulózy nPlíce – nejčastější orgánová lokalizace 80-90% n4,8/100 000/rok (2017) – ČR, dobrá kontrola TBC nRizikové skupiny – bezdomovci, i.v. narkomani, imigranti nNejzávažnější – nemocný s mikroskopickou a kultivační pozitivitou sputa Důvody stoupající incidence TBC ve vyspělých zemích nImigrace ze zemí s vysokou prevalencí nHIV nSocialní deprivace (bezdomovectví, chudoba) nZvyšující se podíl starší populace nLéková rezistence TBC- etiopatogeneze nPrimární TBC – primární kontakt jedinců bez vakcinace n Horní plicní laloky – primární infiltrát+lokální lymfadenitida – primární komplex n Průběh v 90% latentní – vznik přecitlivělosti na tuberkulin nPostprimární TBC – u osob již infikovaných, superinfekce, progrese event.reaktivace primární TBC TBC- etiopatogeneze nLatentní TBC – imunologický stav organismu, kdy došlo k infekci, ale nikoliv k rozvoji onemocnění. Není přítomen infiltrát ani lymfadenitida. Prevalence latentní tuberkulózy v České republice je asi 14 % populace. Jedná se o stav rizikový pro rozvoj tuberkulózy postprimární. Během života se u 5–10 % takto infikovanýchjedinců rozvine aktivní onemocnění. n Untitled-Scanned-06 Primary pulmonary TB 1. Spread from the primary focus to hilar and mediastinal lymph glands to form the „primary complex“ which in most cases heals spontaneously. 2.Direct extension of the primary focus- „progressive pulmonary tuberculosis“ 3.Spread to the pleura- tuberculois pleurisy and pleural effusion 4.Blood borne spread: few bacilli- pulmonary skeletal, renal, genitourinal infection often months or years later, massive spread- miliary tuberculosis and meningitis TBC- klinický obraz nBez příznaků – primární TBC náhodný nález při rtg plic nPostprimární TBC Únavnost, hubnutí, pocení (noční), subfebrilie, nKašel s expektorací hlenového, hlenohnisavého sputa nHemoptýza – vzácně nDušnost – rozsáhlé postižení nebo pleurální výpotek TBC- klinický obraz nPostprimární TBC- RTG změny – zastření (infiltrát v horních plicních polích. Progrese – konzolidace, kolaps, tvorba kaveren , specifická pneumonie (caseozní lymfatická uzlina může drenovat přívodný bronchus) nMiliární TBC – krevní rozsev, horečky 2-3 týdny, noční poty, anorexie, hubnutí , suchý kašel, dušnost, hepatosplenomegalie,bolest hlavy ( může upozornit na současnou TBC meningitidu). RTG - 1mm léze („millet seed“) v plicních polích Extrapulmonální TBC nLymfadenitida: nejčastější extrapulm. lokalizace, nejčastěji krční a mediastinální uzliny, obyčejně nebolestivé, kazeifikace, tuberculinový test silně pozitivní nGastrointestinální TBC: možné postižení jakékoliv části střeva. Ileocékální lokalizace (polovina případů TBC v GIT) – teplota, noční poty, anorexie, hubnutí, palpačně možná rezistence v pravém hypogastriu. Laparoskopie: - mnohočetné bělavé „tuberkly “ na peritoneu a omentu. Extrapulmonální TBC nPerikardiální postižení: perikardiální výpotek and konstriktivní perikarditida. Dušnost, otok splanchniku, pulsus paradoxus, zvýšení jugulárního venózního tlaku, hepatomegalie, výrazný ascites, ale periferní otoky většinou chybí . nTBC v CNS: Meningeální postižení (bazilární meningitida) – nejvýznamnější v CNS. Neléčená – fatální (léčená - mortalita 30%). Bolest hlavy, zvracení, nižší teplota, únava, deprese, porucha vědomí , změny nálady, mening. dráždění (může i chybět), oculomotorické obrny, edém papily, focální neurologické postižení Extrapulmonální TBC nTBC kostí a kloubů : Páteř – nejčastější postižení (Pottova nemoc)- chronická bolest zad, typické postižení dolní hrudní a bederní pateře, následná kyfóza , tvorba paravertebrálních a psoatických abscesů , studený absces v inguině. Komprese míchy – velmi vážná komplikace. Kyčel a koleno – nejčastější kloubní postižení – bolest a otok, teplota a pocení méně časté. nGenitourinární TBC: hematurie, dysurie, sterilní pyurie, u žen infertilita, u mužů epididymitida, prostatitida Systemic presentations of extrapulmonary TB. TBC - diagnostika nAnamnéza, epidemiol.údaje nRTG plic – nehomogenní, cárovité infilráty hlavně v horních polích nTuberkulinový test MX II – infiltr.nad 15 mm nMikroskopické vyš. – nízká specificita i senz. nKultivační vyšetření – zlatý standard 100%specificita, dl.doba inkubace – 6 týdnů nZrychlená kultivace (Bactec) nPCR – průkaz mykobakt.DNA,RNA n n Chest X-ray: major manifestation aand differential diagnosis of pulmonary TB. Less common manifestation include pneumothorax, ARDS, (acute respiratory distress syndrome) cor pulmonale and localised emphysema. TBC - léčba nKombinace AT – dlouhodobě, nepřerušovaně nZákladní AT – INH, RMP, STM, EMB, PZA nFáze iniciální – 2 měsíce – hospitalizace (HRZE) nFáze pokračovací 4-6 měsíců – ambulantně nAtypické mykobakteriózy – AT+ATB nLéčba multidragrezistentní TBC – M.TBC necitlivé k INH RMP H = isoniaside, R= riphampicine, Z = pyrazinamide, E= etambutol , S= Streptomycine thorakoplastika pro TBC, pachypleuritis emf Emfyzematózní buly oboustranně Extenzivní pneumotorax Intersticiální plicní procesy nHeterogenní skupina převážně chronických chorob, které jsou charakterizovány různým stupněm zánětu a různým stupněm plicní fibrózy na úrovni plicního intersticia, respiračníchbronchiolů, alveolárních duktů, alveolů a plicních kapilár. Etiopatogeneza: Asi u jedné třetiny IPP lze identifikovat vyvolávající příčinu. U většiny IPP je však etiologie nejasná a v takových případech je nutné uchýlit se k termínům idiopatický nebo kryptogenní. Z hlediska patologicko-anatomického lze intersticiální plicní procesy rozdělit na procesy charakterizované tvorbou granulomů (sarkoidóza, silikóza), procesy s produkcí vaziva (idiopatická plicní fibróza, azbestóza) a procesy, kde jsou prokázány granulomy a fibróza (chronická forma exogenní alergické alveolitidy). Z hlediska etiologického lze intersticiální plicní procesy třídit na procesy se známou etiologií (infekce, poléková poškození, poškození zářením, nádory, azbestóza) a procesy s neznámou etiologií (idiopatické intersticiální pneumonie, sarkoidóza). Z hlediska četnosti výskytu je můžeme dělit na onemocnění relativně četná (sarkoidóza), relativně méně četná (poléková postižení plic) a onemocnění vzácná (lymfangioleiomyomatóza). Intersticiální plicní procesy Etiopatogeneza nIPP s tvorbou granulomů – sarkoidóza, silikóza nIPP s produkcí fibrózní tkáně idiopatická plicní fibróza, asbestóza nIPP - granulomy + fibróza - exogenní alergická alveolitida Etiopatogeneza: Asi u jedné třetiny IPP lze identifikovat vyvolávající příčinu. U většiny IPP je však etiologie nejasná a v takových případech je nutné uchýlit se k termínům idiopatický nebo kryptogenní. Z hlediska patologicko-anatomického lze intersticiální plicní procesy rozdělit na procesy charakterizované tvorbou granulomů (sarkoidóza, silikóza), procesy s produkcí vaziva (idiopatická plicní fibróza, azbestóza) a procesy, kde jsou prokázány granulomy a fibróza (chronická forma exogenní alergické alveolitidy). Z hlediska etiologického lze intersticiální plicní procesy třídit na procesy se známou etiologií (infekce, poléková poškození, poškození zářením, nádory, azbestóza) a procesy s neznámou etiologií (idiopatické intersticiální pneumonie, sarkoidóza). Z hlediska četnosti výskytu je můžeme dělit na onemocnění relativně četná (sarkoidóza), relativně méně četná (poléková postižení plic) a onemocnění vzácná (lymfangioleiomyomatóza). Intersticiální plicní procesy Etiopatogeneza nIPP se známou etiologií – infekce, léky, radiace, nádory, asbestóza nIPP s neznámou etiologií – idiopatická intersticiální pneumonie, sarkoidóza nIPP četné – sarkoidóza nIPP méně četné - poléková postižení plic, nIPP vzácné - lymfangioleiomyomatóza Etiopatogeneza: Asi u jedné třetiny IPP lze identifikovat vyvolávající příčinu. U většiny IPP je však etiologie nejasná a v takových případech je nutné uchýlit se k termínům idiopatický nebo kryptogenní. Z hlediska patologicko-anatomického lze intersticiální plicní procesy rozdělit na procesy charakterizované tvorbou granulomů (sarkoidóza, silikóza), procesy s produkcí vaziva (idiopatická plicní fibróza, azbestóza) a procesy, kde jsou prokázány granulomy a fibróza (chronická forma exogenní alergické alveolitidy). Z hlediska etiologického lze intersticiální plicní procesy třídit na procesy se známou etiologií (infekce, poléková poškození, poškození zářením, nádory, azbestóza) a procesy s neznámou etiologií (idiopatické intersticiální pneumonie, sarkoidóza). Z hlediska četnosti výskytu je můžeme dělit na onemocnění relativně četná (sarkoidóza), relativně méně četná (poléková postižení plic) a onemocnění vzácná (lymfangioleiomyomatóza). n C:\Users\User\Desktop\AllImages\F00574-019-f049.jpg Klasifikace IPP Intersticiální plicní procesy Klinický obraz nDušnost nKašel nIPP izolovány pouze na plíce - idiopatická plicní fibróza nIPP postihující více orgánů - sarkoidóza, sytémová onemocnění pojiva, vaskulitidy Klinický obraz Všechny intersticiální plicní procesy mají podobnou klinickou symptomatologii, vždy dominuje dušnost a kašel. Některé IPP jsou izolovány pouze na plíce (idiopatická plicní fibróza), jiné postihují více orgánů a orgánových systémů s rozmanitými klinickými projevy dle charakteru postižení (sarkoidóza, systémová onemocnění pojiva, vaskulitidy). n C:\Users\User\Desktop\AllImages\F00574-019-f051.jpg Rozsah možného systémového postižení u sarkoidózy Intersticiální plicní procesy Diagnóza nAnamnéza nFyzikální vyšetření - krepitace nLaboratoř - autoprotilátky,specifické IgG u exogenních alergických alveolotid nZobrazovací metody – RTG, HRCT – voštinová přestavba plicního parenchymu Diagnostika Diagnostika se opírá v první řadě o anamnézu, fyzikální vyšetření (poslechový fenomén krepitací připodobňující se rozepínání suchého zipu u plicních fibrotizujících procesů), laboratorní nálezy (autoprotilátky u autoimunitních onemocnění včetně vaskulitid, specifické IgG u exogenních alergických alveolitid, angiotenzin konvertující enzym u sarkoidózy a jiné) a zobrazovací metody hrudníku (skiagram hrudníku, výpočetní tomografie s vysokou rozlišovací schopností – HRCT), ukazující plicní parenchym a nitrohrudní uzliny. U pokročilých forem plicní fibrózy vidíme na HRCT hrudníku voštinovitou přestavbu plicního parenchymu (konečné stadium nemoci, kdy se jemná plicní tkáň mění v jizevnatou). Plicní funkční vyšetření prokazuje ventilační poruchu (restrikce zejména u fibrotizujících plicních procesů, obstrukce), poruchu difuze a respirační nedostatečnost (snížený parciální tlak kyslíku v krvi). Bronchoskopie s vyšetřením bronchoalveolární tekutiny (bronchoalveolární laváž – BAL) je přínosná v diagnostice a diferenciální diagnostice. Standard v diagnostice je histologické vyšetření plicní biopsie (bronchoskopie s transbronchiální plicní biopsií, chirurgická plicní biopsie). Intersticiální plicní procesy Diagnóza nPlicní funkční vyšetření - ventilační porucha (restrikce zejména u fibrotizujících plicních procesů, obstrukce), porucha difuze a respirační nedostatečnost nBronchoskopie s bronchoalveolární laváží ( BAL) nHistologické vyšetření – plicní biopsie n Diagnostika Diagnostika se opírá v první řadě o anamnézu, fyzikální vyšetření (poslechový fenomén krepitací připodobňující se rozepínání suchého zipu u plicních fibrotizujících procesů), laboratorní nálezy (autoprotilátky u autoimunitních onemocnění včetně vaskulitid, specifické IgG u exogenních alergických alveolitid, angiotenzin konvertující enzym u sarkoidózy a jiné) a zobrazovací metody hrudníku (skiagram hrudníku, výpočetní tomografie s vysokou rozlišovací schopností – HRCT), ukazující plicní parenchym a nitrohrudní uzliny. U pokročilých forem plicní fibrózy vidíme na HRCT hrudníku voštinovitou přestavbu plicního parenchymu (konečné stadium nemoci, kdy se jemná plicní tkáň mění v jizevnatou). Plicní funkční vyšetření prokazuje ventilační poruchu (restrikce zejména u fibrotizujících plicních procesů, obstrukce), poruchu difuze a respirační nedostatečnost (snížený parciální tlak kyslíku v krvi). Bronchoskopie s vyšetřením bronchoalveolární tekutiny (bronchoalveolární laváž – BAL) je přínosná v diagnostice a diferenciální diagnostice. Standard v diagnostice je histologické vyšetření plicní biopsie (bronchoskopie s transbronchiální plicní biopsií, chirurgická plicní biopsie). Intersticiální plicní procesy Léčba nKortikosteroidy a ostatní imunosupresiva nCytostatika nAntimalarika nAntifibrotická léčba nOxygenoterapie nTransplantace plic Léčba Léčba se u různých typů intersticiálních plicních procesů liší. U IPP se známou etiologií se snažíme odstranit vyvolávající příčinu. V případě IPP neznámé etiologie (autoimunitní onemocnění, sarkoidóza) léčíme nemoc empiricky kortikosteroidy, jinými imunosupresivy, cytostatiky či antimalariky. U idiopatické plicní fibrózy je indikována terapie antifibrotická (nintedanib, pirfenidon), zpomalující progresi plicní fibrózy v čase. U respirační insuficience je indikována oxygenoterapie. V pokročilých stadiích IPP se zvažuje transplantace plic. Nádory plic nBenigní 5-10% n Chondrohamartom (60%), bronch.adenom, leiomyom, hemangiom, lipom, fibrom n Asymptomatické n Centrální a endobronchiálně rostoucí – kašel, dušnost, hemoptýza , záněty n RTG – sytý, ohran.,kulovitý stín, n Léčba – chirurgické , bronchoskop.odstranění n Nádory plic - maligní nBronchogenní karcinom – 90% nBronchiální karcinoid nMezenchymové zhoubné nádory – fibrosarkom, leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, Kaposiho sarkom nSekundární plicní nádory – meta u 30-40% pac. S extratorak.uloženými nádory Bronchogenní karcinom nEpidemiologie n 90% všech plicních nádorů n Třetí nejčastější nádor u mužů i u u žen – prudký nárust n ČR 2017 – 67/100 000 u mužů, 42/100 000 u žen n Etiopatogeneze – kouření cigaret, azbest,radon, křemičitany, polykl.uhlovodíky Hlavním rizikovým faktorem u obou pohlaví je kouření cigaret. Kuřáci, kteří kouřili více než 20 cigaret denně po dobu 20 let, mají 20krát vyšší riziko vzniku bronchogenního karcinomu než nekuřáci (riziková hranice je 200 000 vykouřených cigaret). Epidemiologické studie prokázaly zvýšení rizika vzniku bronchogenního karcinomu i u pasivních kuřáků. Klasifikace bronchogenního ca nNemalobuněčný (NSCLC) 75-80% n pomalý růst, pozdější meta, malá citlivost k radio- a chemoterapii. n TNM klasif., klinické st.I.-IV. nMalobuněčný (SCLC – 20-25% n rychlý růst, časnější, mnočetnější meta, citlivost k radio- a chemoterapii. n limitované X extenzivní onemocnění U nemalobuněčného bronchogenního karcinomu slouží k určení rozsahu onemocnění dělení do klinických stadií podle klasifikace TNM. Parametr T popisuje rozsahprimárního tumoru, parametr N postižení regionálních uzlin a parametr M přítomnost vzdálených metastáz. Podle rozsahu T, postižení N a M je určeno klinické stadium I–IV a léčebný postup. Pro malobuněčný bronchogenní karcinom se ještě navíc užívá dělení na limitované a extenzivní onemocnění. V případě limitované formy malobuněčného bronchogenního karcinomu nádor nepřesahuje polovinu hrudníku (může být přítomen i stejnostranný pleurální výpotek a mohou být postiženy i stejnostranné nadklíčkové uzliny). Pokud nádorové postižení přesahuje polovinu hrudníku, jedná se o extenzivní formu malobuněčného bronchogenního karcinomu. NSCLC = Non-small-cell lung cancer SCLC= small-cell lung cancer Bronchogenní ca – klin.obraz nKašel (80%) nBolest na hrudi (40%) nDušnost (30%) nHemoptýza (20%) nStridor – velké dých. cesty, sy horní duté žíly (Stokesův límec),chrapot nClaude-Bernardův-Hornerův sy (ptóza, mioza,enoftalmus)- Pancoastův ca v plicním vrcholu Bronchogenní ca- klin.obraz nPolykací potíže nPoruchy srd.rytmu, srdeční tamponáda,srd.selhávání nParaneoplastický sy – přízn.nádorového onem.+ neurol.přízn.(pseudomyastenický sy, perif. Neuropatie + endokrinní projevy: hyperkalcemie, hyponatremie, Cushingů sy, gynekomastie, kožní přízn. - dermatomyozitida nMeta – játra, mozek, skelet, lymfatické uzliny, nadledviny Bronchogenní ca - diagnostika nHistologie a/nebo cytologie nAnamnéza – kouření + ostatní RF nObjektivní vyšetření - chrůpky, trubicové dýchání,vymizelé, zvětšení lymf.uzliny, jater nHematologie a biochemie – nespecifické nRTG norm.,často uzlovitý stín neprav.tvaru, zvětšení plicní hilus, atelektáza, nCT – stadium onemocnění n C:\Users\User\Desktop\AllImages\F00574-019-f041.jpg Large cavitated bronchial carcinoma in left lower lobe n C:\Users\User\Desktop\AllImages\F00574-019-f044.jpg Common radiological presentation of bronchial carcinoma 1.Central tumor , hilar glandular involvement 2.Periferal pulmonary opacity 3.Lung , lobe or segmental collapse 4.Pleural effusion 5.-7. Broadening of mediastinum, enlarget cardiac shadow, elevation of hemidiaphragm. 8.Rib destruction Bronchogenní ca - diagnostika nPET – zvážení operace nBronchoskopie – rozsah + transbronchiální punkce nTransparietální punkce pod CT – periferně rostoucí nádory a při negat.bronchoskopii nDiagnostická videoasistovaná torakoskopie, event.torakotomie nMeta – sonografie, CT břicha, CT mozku nScintigrafie skeletu nNádorové markery – zhodnocení léčebné odpovědi n C:\Users\User\Desktop\AllImages\F00574-019-f045.jpg Bronchoscopic view of a bronchogenic carcinoma. There is a distorsion of mucosal folds, partial oclusion of the airway lumen and abnormal tumor tissue Bronchogenní ca - léčba nNemalobuněčný bronchogenní ca nOperace – časná stadia I,II, event.IIIA, reálné u 20-25% nChemo + radioterapie – lokoregionálně u pokročilých nádorů nSamostatná chemoterapie – vzdálené meta nNeoadjuvantní léčba – IIIa (chemo, chemo+ radiot.)- zmenšení nádoru před oper., zabránění meta Bronchogenní ca - léčba nNemalobuněčný bronchogenní ca nAdjuvantní léčba (chemo, radio, chemo+radioterapie) – po oper. při postižení regionálních uzlin nSystémová chemoterapie – cisplatina,karboplatina, cytostatika III gener.,novější cytostatika -paklitaxel,vinorelbin Bronchogenní karcinom – léčba nNemalobuněčný bronchogenní karcinom nCílená biologická léčba – EGFR (epidermal growth factor receptor) inhibitory – Iressa, Tarceva, Bevacizumab – protilátka vážící se na vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) nImunoterapie - Protilátky proti receptoru programované buněčné smrti (PD-1) – nivolumab a pembrolizumab, a proti jeho ligandu (PD-L1) – atezolizumab a durvalumab Protilátky proti receptoru programované buněčné smrti (PD-1) – nivolumab a pembrolizumab, a proti jeho ligandu (PD-L1) – atezolizumab a durvalumab. Princip účinku těchto inhibitorů spočívá v blokádě inhibičních receptorů na buňkách imunitního systému nebo nádoru, a tím prolomení tolerance imunitního systému vůči nádoru. Bronchogenní ca - léčba nMalobuněčný bronchogenní ca nChemo-+ radioterapie – limitované onemocnění nChemoterapie – extenzivní onemocnění nOperace – periferní forma limitovaného onem. + následná kombin.systémová chemoterapie – cisplatina, karboplatina, etopozid, CFM. Adriamycin nImunoterapie – naděje pro nemocné Bronchogenní ca - léčba nPaliativní léčba - u více než 50% nSy horní duté žíly – paliativní radioterapie, vysoké dávky dexametazonu a diuretika nMaligní pleurální výpotek – intrapleurální léčba (bleomycin,talek) nObstrukce dýchacích cest – dušnost, kašel, pneumonie za stenózou – endobronchiální ošetření – laser, elektrokauter,brachyterapie n Bronchogenní ca - prognóza nNemalobuněčný ca n 5leté přežití 10% hlavně u radikálně operovaných nNemalobuněčný ca – n jen 5% Karcinoid nKarcinoid je vzácný maligní neuroendokrinní tumor (NET), který tvoří 1 % zhoubných nádorů plic. Podle klasifikace WHO 2010 je karcinoid dobře diferencovaný NET, který zahrnuje typický karcinoid (grade 1 NET) a atypický karcinoid (grade 2 NET). n Karcinoid Karcinoid je vzácný maligní neuroendokrinní tumor (NET), který tvoří 1 % zhoubných nádorů plic. Podle klasifikace WHO 2010 je karcinoid dobře diferencovaný NET, který zahrnuje typický karcinoid (grade 1 NET) a atypický karcinoid (grade 2 NET). Karcinoid- Etiopatogeneze nEntodermální původ – nádory nízkého stupně malignity i nádory agresivní. nLepší prognóza než plicní karcinomy (u typického karcinoidu je pětileté přežití 90–98 %, u atypického karcinoidu 40–65 %) Etiopatogeneze Plicní (bronchiální) karcinoidy jsou entodermálního původu a podle stupně diferenciace se mohou projevovat jako nádory nízkého stupně malignity i jako nádory agresivní. Karcinoidy mají obecně lepší prognózu než plicní karcinomy (u typického karcinoidu je pětileté přežití 90–98 %, u atypického karcinoidu 40–65 %) Karcinoid- Klinický obraz nEndobronchiální růst nHemoptýza nBronchiální obstrukce nKarcinoidový sy – poměrně vzácný nNejčastější epiteliální nádor bronchů u dětí a dospívajících. n Klinický obraz Karcinoidy rostou často endobronchiálně, a proto mezi klinické příznaky patří hemoptýza a známky bronchiální obstrukce, zatímco karcinoidový syndrom, projevující se průjmy, exantémem, zčervenáním a bronchospazmem, je u bronchiálních karcinoidů poměrně vzácný. Bronchiální karcinoid je nejčastějším epiteliálním nádorem bronchů u dětí a dospívajících a projevuje se jako opakované spastické bronchitidy nebo recidivující lobární pneumonie a může být mylně považován za asthma bronchiale. Karcinoid- Diagnóza nLaboratorní : průkaz metabolitu serotoninu – kyseliny 5-hydroxyindoloctové v moči nzvýšené hodnoty chromograninu A. nhistologický a imunohistochemický průkaz nBronchoskopie, n HRCT , PET / CT. n n Diagnóza Laboratorní diagnostika se opírá o průkaz metabolitu serotoninu – kyseliny 5-hydroxyindoloctové v moči. Dalším nádorovým markerem jsou zvýšené hodnoty chromograninu A. Nejdůležitější je histologický a imunohistochemický průkaz karcinoidu s buněčnou pozitivitou chromograninu A, synaptofyzinu a neuron specifické enolázy, které jsou společné všem neuroendokrinním tumorům. K upřesnění lokalizace karcinoidu slouží bronchoskopie, HRCT plic, event. PET/CT. Část plicních karcinoidů exprimuje somatostatinové receptory, a proto je další vhodnou zobrazovací metodou OctreoScan se SPECT. Karcinoid- Léčba nChirurgická u lokalizovaného karcinoidu nEndobronchiální léčba – stopkaté nádory nSystémová chemoterapie - inoperabilní karcinoidy nSomatostatinová analoga (octreotide nebo lanreotide) v kombinaci s radionuklidy n Léčba Léčba lokalizovaného karcinoidu je chirurgická. U stopkatých nádorů lze zvažovat i léčbu endobronchiální. Pro nemocné s pokročilým neoperabilním karcinoidem je možností léčby systémová chemoterapie, v případě průkazu exprese somatostatinových receptorů je možné terapeutické využití analog somatostatinu (oktreotidu nebo lanreotidu) v kombinaci s radionuklidy. Pro progredující neresekabilní karcinoidy je indikován everolimus. Doporučovanými cytostatiky jsou etoposid, platinové deriváty, kapecitabin, doxorubicin, cyklofosfamid, temozolomid a 5-fluorouracil. Zejména typický karcinoid se vzhledem ke své nízké proliferační aktivitě vyznačuje vysokou mírou chemorezistence i radiorezistence. V léčbě se také zkoušejí další inhibitory savčího rapamycinového cílového receptoru (mammalian target of rapamycine – mTOR), antiangiogenní léky a další léky zasahující do kaskády PI3K/Akt/mTOR. Nádory pleury nBenigní n fibrózní tu pleury, lipom, fibrom, chondrom nMaligní n mezoteliom, sarkom,liposarkom, chondrosarkom nPrimární – z mezoteliální výstelky – biopsie, transtorakální punkce, torakoskopie nSekundární – prorůstání z okolí, meta Nádory pleury - primární nFibrózní tumor pleury (benigní mezoteliom) n Ohraničený, stopkatě široce přisedlý na pariet.pleuru. Klin.němý, zvětšuje-li se - bolest,kašel, opakované záněty, pleurální výpotek n RTG uzlovitý stín při hrud.stěně n Léčba - chirugická Nádory pleury - primární nDifúzní mezoteliom n Viscerální i pariet. pleura, hemoragický výpotek n Expozice azbestu n Bolest, dráždivý kašel, dušnost, nechutenství, hubnutí n RTG – uzlovité na sebe navazující stíny n Léčba výjimečně chirurgická, radio-, systémová chemoterapie, intrapleurální léčba Nádory pleury - sekundární nProrůstání z okolí, meta krevní a lymf.cestou nPleurální výpotek, často hemoragický nCytologické vyšetření – typ nádoru nHistologické vyšetření – torakoskopie nLéčba – paliativní – opakované punkce, intrapleurální bleomycin, doxycyklin, talek, vakcíny „Corynebakterium parvum“ nVýjimečně podání chemoterapie u citlivého tu Hemoptýza nZáněty – CHOPN, pneumonie nICHS nNádory nTBC nBronchiektazie nCystická fibróza nPlicní infarkt při plicní embolizaci nHemoragické diatézy Hemoptýza nBronchiální arterie – 75-80% nKrvácení z plicního řečiště – vzácnější nMírná – do 50 ml/24 hod nStředně těžká do 200 ml/24 hod nTěžká, život ohrožující nad 200 ml/24 hod nOhrožení – asfyxie při zaplavení dých.cest krví Hemoptýza nPříčina nLokalizace n RTG, bronchoskopie, event.další – koagulace, echocg, CT, CT angiografie nOdlišení vykašlávání a vyplyvování krve – dutina ústní, nosohltan, jícen, žaludek, hematemeza n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f008.jpg n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f014.jpg Bronchial artery angiography. Catheter has been passed into an abnormally dilated right bronchial artery. Contrast is seen flowing into the lung. This patient had post-tuberculous bronchiectasis affecting the right upper lobe and presented with massive haemoptysis. Bronchial artery emolisation was successfully carried aut. n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f006b.jpg n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f006a.jpg Multiple perfusion defects presented in the left upper zone and right midzone of perfusion scan. - high probability of recent pulmonary embolism Hemoptýza- léčba nKlid na lůžku v polosedě nHemostyptika, kyslík, antitusika, ledování hrudníku, náhrada tekutin nIndikace k bronchoskopii – instilace ledového FR, vazokonstrikce, odsávání, koagulace laserem ,elektrokauterem nObturace krvácející průdušky balónkovým katetrem, tamponáda longetou nTerapeutická embolizace angiograficky, chir. Pneumotorax (PNO) nRuptura povrchu plic – nejčastěji nSpontánní PNO n Primární – vysocí asteničtí mladí muži, familiární výskyt, recidivy n Sekundární – preexistující plic.onem.- CHOPN, nádor, Pneumotorax (PNO) nTraumatický PNO n Penetrující , nepenetrující poranění hrudníku nTenzní PNO – pozitivní tlak v pleurální dutině nIatrogenní PNO – pleurální punkce,katetrizace velkých žil, mechanická ventilace s přetlakem nKurativní PNO - historický Pneumotorax (PNO) nNáhlá bolest na hrudi, dušnost, kašel nNeslyšné dýchání, bubínkový poklep nRTG rozhoduje definitivně – zkolabovaná plíce, kompletní PNO- kulovité zastínění v hilu Pneumotorax - léčba nNevelký rozsah – klid na lůžku nRozsáhlejší – jednorázové odsátí, častěji hrudní drén napojený na podtlak nTenzní – urgentní příhoda, okamžité uvolnění přetlaku, neuzavře-li se spontánně respir.komunikace, nutný chir.zákrok nRecidivující PNO z emfyzematozních bul – torakochir.zákrok. Arterial Blood Gases and Oximetry nArterial blood pH is closely regulated in health to 7,40+-0,05 by various mechanism includin bicarbonate, other plasma buffers such as desoxygenated haemoglobin, and the kidney nThe key principle is that primary changes in HCO3 are metabolic and in CO2 respiratory Arterial Blood Gases and Oximetry npH below 7,35 – acidosis, pH up 7,45- alkalosis nC02 an acidis gas, raised with an acidosis, lowered with an alkalosis (normal concentration 4,7-6,0 kPa). If it is abnormal n Respirační insuficience (RI) nParciální – hypoxémie v art.krvi nGlobální (hyperkapnická) - hypoxémie + hyperkapnie nRespirační acidóza – pH pod normu n Alveolární hypoventilace nNerovnoměrnost poměru ventilace k perfuzi nZkratová cirkulace Respirační insuficience nAkutní RI n Choroby dechových cest - Astma bronchiale, CHOPN akutně exacerb., n Postižení parenchymu – vrozené vady srdce, pneumonie n Plicní vaskulární onemocnění – akutní PH, embolie n Choroby hrudní stěny – úrazy, pleur.výpotek, n Neuromuskul.choroby – myastenia gravis, Respirační insuficience nChronická RI n CHOPN s emfyzémem n Rozsáhlý plicní a pohrudniční proces n Kyfoskolióza n Obezita – Pickwickův sy n Rozsáhlá plicní či hrudní operace RI – klinický obraz nZákladní choroba nHypoxémie – dušnost, tachykardie, kašel, tlaky na hrudi, tachypnoe, změny při tkáňové hypoxii nHyperkapnie, respirační acidóza – neklid, úzkost, poruchy vědomí i orientace, změny CNC, KV systému n C:\Users\probook\Desktop\Blaha\Nová složka B\AllImages\F00574-019-f010.jpg The measurement of hydrogen ion concentration, PaO2 and PaCO2, and derived bicarbonate concentration of arterial blood is essential in assesing the degree and type of respiratory failure and for measuring acid.- base status. The rectangle indicates limits of normal reference rangers for (H+) and PaCO2. The bands represent 95% confidence limits of single disturbances in human blood in vivo. When the point obtained by plotting (H+) against PaCO2 doens not fall within one of the labelled bands, compensation is incomplete or mixed disorder is present. Pulse oximeters allow non-invasive continuous assessment of oxygen saturation in patients who require monitoring in order to assess hypoxaemia ind its response to therapy. RI – dg a léčba nVyšetření krevních plynů a acidobaz. rovnováhy - ASTRUP nZajištění dostatečného okysličení tkání nChron.RI – PaO2 pod 8 kPa – domácí oxygenoterapie – minim. 18 hod 02 do 4l/s – oddálení cor pulmonale nAkutní RI – léčba zákl. choroby, neinvazivní, event. invazivní ventilace Respirační insufcience (RI) je stav, který je charakterizován nedostatečným okysličením organismu (hypoxemií) a/nebo nedostatečnou eliminací CO2 z organismu.Pokud hypoxemii nedoprovází vzestup CO2 (hyperkapnie), jedná se o RI hypoxemickou, pokud mimo snížené hodnoty O2 detekujeme i hyperkapnii, jedná se o RI hyperkapnickou. Podle délky trvání dělíme respirační insufcienci na akutní a chronickou. Pokud ji lze detekovat trvale, jedná se o RI manifestní, lze-li ji zachytit pouze při zátěži, jedná se o RI latentní. Pokud při akutní hyperkapnické RI dojde k poklesu pH pod normu, hovoříme o respirační acidóze Při léčbě respirační insufcience vycházíme z její etiopatogeneze, mimo léčbu RI léčíme i onemocnění, které ji způsobilo. Léčbu RI lze rozdělit na terapii akutního a chronického stavu. Akutně se nemocným s hypoxemickou RI podává kyslík, nemocným s hyperkapnickou RI kyslík v kombinaci s artifciální (neinvazivní nebo invazivní) ventilací. Při samotné inhalaci kyslíku je nutné kontrolovat výskyt projevů hyperkapnie, ať již klinicky nebo pomocí vyšetření krevních plynů. U pacientů s chronickou respirační insufciencí lze při splnění jasně defnovaných kritérií využít aplikaci kyslíku v domácí péči (dlouhodobá domácí oxygenoterapie – DDOT) pomocí stacionárních nebo mobilních koncentrátorů kyslíku nebo pomocí tekutého O 2. Přístroje indikuje a nemocného s přístrojem pravidelně kontroluje lékař plicní ambulance. Léčba signifkantně prodlužuje přežití oddálením vzniku hypoxemicky podmíněných komplikací, především projevů cor pulmonale.