Systémová autoimunitní onemocnění pojiva •Lupus erythematosus •Sklerodermie •Dermatomyositis, •Overlap syndromy •Vaskulitidy Lupus erythematosus •systémový lupus erythematosus - SLE • •subakutní kožní LE – SCLE • •Kožní LE - akutní (při SLE) •- chronický kožní LE – CCLE, seu chronický diskoidní LE - CDE • •novorozenecký LE •léky indukovaný ( hydralazin, sulfonamidy) • • Systémový lupus erythematosus - SLE •ACR(Americká revmatologická asociace) kritéria: •motýlek •diskoidní projevy •fotosenzitivita •orální léze •arthritida neerozivní •serositidy •neurologická onemocnění •onemocnění ledvin ( proteinurie 0,5g/d) •hematologické poruchy •imunologické poruchy ( LE cells, ANA homogenní, periferní IF typ, •Protilátky proti dsDNA, Sm (Smithové) antigenu, histonům aj. ANAhom ANA homogenní typ http://image.slidesharecdn.com/vaishali-140929111755-phpapp01/95/case-of-sle-10-638.jpg?cb=14119896 39 (SLE international cooperating clinics group) sle-cde-oblicej sle-motylek-muz Obsah obrázku interiér Popis byl vytvořen automaticky Chronický kožní LE - CCLE (CDE) •Fotosenzitivita – projevy v exponovaných oblastech •diskoidní léze – CDE jizví (lupus=vlk)+ posuny pigmentu •hypertrofické léze - lupus tumidus -vzácné •lupus panikulitida - vzácná •ANA jen v nízkých titrech (do 1:160), granulární •není systémové postižení • •symptom SLE (30%) 122-2298_IMG cde-oblicej cde-oblicej-zena cde-oblicej-muz XX XX Obsah obrázku osoba, muž, tetování, sousto Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku osoba, žena, růžová, vlasy Popis byl vytvořen automaticky Lupus panikulitis IMG_5657 IMG_5656 CDE – postižení rtů a dutiny ústní • 6-131 6-14 Subakutní kožní lupus erythematosus SCLE •anulární léze •papuloskvamózní léze •fotosenzitivita výrazná •sicca syndrom sekundární •ANA, anti Ro/ SSA, La/SSB •mírné systémové onemocnění (hematologické změny, neurologické) •neonatální LE (rizikový podtyp Ro 52kD) poruchy převodu, exantém scle-trup-celek-zena 110-1079_IMG xxx Lupus erythematosus terapie •Antimalarika (hydroxychlorochin) základní terapie, ovlivňuje fotosenzitivitu, klouby, snižuje aktivitu protilátek •Kortikosteroidy – těžší postižení •Imunosupresíva (cyklofosfamid pulsy při lupusové nefritidě, cyklosporin, MTX, azathioprin - plíce) •NSAID (DMARD) •UVA, UVB fotoprotekce •Plasmaferéza, pulzní terapie atd. •Belimumab blokuje stimulátor B lymfocytů BLys • Sklerodermie Sklerodermie systémová •Komplex změn v kůži i vnitřních orgánech •Cévní – vazoneuróza, zánět, aktivace fibroplastických faktorů •Porucha syntézy kolagenu - nadprodukce •Imunologické poruchy – • protilátkové (ANA ,anti Scl70, centromery) • buněčné • Závažná prognóza – zkrácení délky života, zhoršení kvality života Plné kosočtverce sclerodermia-diffusa-sklerodatylie sclerodermia-diffusa-obl sklerodermie-difusni-oblicej-zena-u akrocyanoza-ss Tuhnutí kůže, hypomimie Mikrostomie, telangiektázie, špičatý nos Akrocyanóza Sklerodaktylie Sklerodermie 153-5382_IMG 153-5384_IMG 153-5386_IMG Úbytek tkáně na bříškách prstů Systémová sklerodermie •ACR kritéria: •proximální sklerodermie – od zápěstí výše •bilaterální plicní intersticiální fibróza •úbytek tkáně na distálních článcích prstů •sklerodaktylie • •další známky: •Raynaudův fenomen – více HKK •ezofageální změny – achalázie, poruchy polykání, stenózy •renální postižení – akutní renální krize •pulmonární hypertenze •perikardiální výpotky CREST syndrom – limitovaná systémová sklerodermie •C alcinosis •R aynaudův fenomén •E zophageální změny •S klerodermie •T eleangiektázie •anti centromerové protilátky • •Dobrá prognóza quad vitam, zhoršení kvality života Sklerodermie systémová -terapie •Kortikosteroidy – nízké a střední dávky • Imunosupresíva – azathioprin – plicní postižení •Antimalarika – neprokázaný efekt •D-penicilamin – rozvolňuje vazivo •Vazoaktivní a reologické léky (pentoxiphylline, prostavasin) •Kalcium antagonisté – nifedipin •Antagonisté endotelinového receptoru – bosentan –plicní postižení •Antagonisté fosfodiesterázy 5 – sildenafil - ulcerace prstů DUC •Prokinetika, antacida •ACE inhibitory – ochrana ledvin •Fyzikální terapie Lokalizovaná sklerodermie •Morfea – třísla, prsy, křížová oblast •Lineární - končetiny – čelo - en coup de sabre •Gutátní - překryv s lichen sclerosus et atrophicus •Generalizovaná (pansklerotická morfea) •Subkutánní - eozinofilní fasciitis • •ANA jen v nízkých titrech •Není systémové postižení – zpravidla! Není sklerodaktylie! •Borelióza – pozdní stádium!!! •Terapie – PNC, kortikosteroidy, MTX, antimalarika •UVA1 •Lokální - kortikosteroidy, deltanoidy morfea-bok-zena morfea-detail-lilac-ring morphea-kriz Lilac ring Sklerotizace Atrofie, pigmentace Morfea Lokalizovaná sklerodermie • 120-2018_IMG I~000054 Lineární sklerodermie sklerodermia-jazyk-tvar-dite nik3788 sklerodermie-linearni-stehno Dermatomyositis •juvenilní - asociace s infekcemi •adultní - asociace s tumory (paraneoplázie) •heliotropní rash, Gottronovo znamení, poikilodermatitis, erytémy • •EMG postiženého pletence - HKK •ANA, anti Jo-1 •Zvýšení CK, LDH, GMT, ALD, AST, ALT, myoglobin •Histologie – sval perifascikulární atrofie, vaskulitida, kůže – jako SLE lichenoidní změny dmkrut-celo dmkrut-hrud dmkrut-ruce dmkrut-prsty Poikilodermatitis Vínový erytém ve výstřihu, na ramenou Gottronovy papuly 118-1847_IMG 118-1821_IMG Heliotropní erytém, otok Poškození kapilár v proximálním nehtovém valu Dermatomyositis - terapie •Kortikosteroidy - iniciální a udržovací dávka •Imunosupresíva - MTX, azathioprin, cyklosporin •Antimalarika •IVIG – zvláště u juvenilní formy • •Nové možnosti tofacitinib – JAK inhibitor