Kožní projevy interních chorob a Paraneoplastické exantémy MUDr. Alena Vičíková Kožní projevy u interních onemocnění • •Na kůži se projevuje řada interních chorob •Příznaky specifické a nespecifické • (cyanóza, ikterus, edém, pyoderma gangrenosum, • necrobiosis lipoidica) •Jejich znalost umožní stanovit diagnózu a zacílit terapii •Jde o rozsáhlý soubor, uvádíme některé z nich • • • • •Diabetes mellitus •Thyreopatie •Nefropatie •Hepatopatie •Choroby GIT •Hematologická onemocnění •Imunodeficience • Nejčastější skupiny onemocnění s kožními příznaky •Dna •Sarkoidóza •Maligní tumory •Hypovitaminózy •Endokrinologická onemocnění • Diabetes mellitus •Diabetická gangréna, malum perforans pedis •Diabetické buly •Diabetická dermopatie •Diabetické erytémy (bérce, obličej) •Necrobiosis lipoidica •Časté infekce – plísně – kvasinky •Pruritus diabeticorum • Diabetes mellitus •Diabetická dermopatie •Acanthosis nigricans • DM – bakteriální a mykotické infekce •Recidivující kvasinkové infekce kůže a sliznic a pyodermie jsou často prvním příznakem dosud nediagnostikovaného diabetu! DM - Necrobiosis lipoidica Terapie: léčba základního onemocnění, kortikosteroidy lokálně, intralezionálně, tacrolimus mast DM - Necrobiosis lipoidica • - Podmíněno granulomatózním zánětem • končícím nekrobiózou. -Etiopatogeneze neobjasněna (asociace s DM až 40%) -Predilekčně ventrální plochy bérců, většinou nejprve unilaterálně a následně bilaterálně tuhá, ostře ohraničená, plošná atrofická ložiska až plochy žlutohnědé barvy protkané teleangiektaziemi Malum perforans •Vzniká na podkladě neuropatie, defekt vzniklý z důvodu hypestezie Diabetická gangréna •Vzniká na podkladě ischemie , jde o aterosklerotické projevy na velkých a středních tepnách muskulárního a elastického typu u diabetiků Kožní příznaky u chorob GIT - IBD •Metastatické, perianální a periorální projevy IBD •Až 40 % pacientů s Mo Crohn a UC •Pyoderma gangrenosum •Erythema nodosum •Aftozní stomatitida •Pyostomatitis vegetans •Psoriáza, ekzémové projevy, častější virové a mykotické infekce v důsledku terapie Pyoderma gangrenosum •Imunologicky podmíněný nekrotický rozpad kůže •s vaskulopatií •Idiopatické střevní záněty (colitis ulcerosa, m. Crohn) •Paraproteinemie •Thyreopatie •Karcinomy •Posttraumatické i idiopatické • •Terapie: • celkově imunosupresiva • dlouhodobě • • Hojí se atrofickou jizvou s teleangiectasiemi • • pg-nart GranulaceAsiH pyoderma-gangrenosum-berec PVegcol2 pyoderma-gangrenosum-jizvy Pyoderma gangrenosum •V případě dlouhodobě se nehojícího defektu bez jednoznačné vysvětlitelné příčiny CAVE pyoderma gangrenosum •Poddiagnostikovaní pacienti jsou často dlouhodobě bez efektu léčeni i.v. ATB a antimykotiky a plastickými operacemi. •po zavedení imunosupresní léčby je efekt velmi rychlý. Erythema nodosum •Panikulitida •Streptokokové infekce •Střevní infekce •Sarkoidóza •Löfgrenův syndrom • (hilová lymfadenopatie, • horečka, EN) •Polékový •Výsev často s klinickými příznaky: • teplota, arthralgie…… • • Erythema nodosum erythema-nodosum-berce-a • • Dermatitis herpetiformis Duhring glutenová enteropatie • •Autozomálně dědičné onemocnění •Nad extenzory •Drobné puchýřky •Pruritus •Zhoršení po jódu • • •PEUTZ JEGHERS syndrom • Lentiginóza sliznic a kůže • • Střevní polypy – možnost maligního zvrhnutí • hepatopatie • Palmární erytém (estrogeny) • Pavoučkovité névy • Ztráta ochlupení • Pigmentace kůže • Ikterus • Pruritus • Asteatotický ekzém • Krvácivé projevy • Lichen ruber (hepatitis C) • Plicní onemocnění Pachyakrie - paličkové prsty • rozšíření koncových článků prstů na rukou nebo na nohou. •vymizení úhlu nehtového lůžka. •sférický tvar jako hodinové sklíčko. •fluktuace •otevření cévních spojek mezi tepenným a venózním řečištěm vs při hypoxii či nadměrné sekrece některých růstových faktorů Pachyakrie - paličkové prsty • nefropatie • Nepecifické změny •Změny barvy kůže •Xeroza •Pruritus •Nehty půl na půl • • nefropatie •Specifické změny •Calcinosis cutis - ukládání vápníku v kůži •kalcifická uremická arteriolopatie, kalciphylaxis život ohrožující stav způsobující progresivní kožní ischémii a nekrózu. •Perforující kolagenozy - součásti koria, jako jsou kolagenní a elastická vlákna, vytlačovány skrz epidermis. •Bulozní dermatózy - pseudoporfyrie a pozdní kožní porfyrie • Při chronickém selhání ledvin je snížené vylučování fosfátů a porušen příjem vápníku, což způsobuje sekundární hyperparatyreózu. Při ní dochází k mobilizaci kalcia a fosfátů z kostí, což může vyvolat metastatickou kalcifikaci do kůže (calcinosis cutis), kdy se • Anemie •Bledost kůže •Koutky •Glositida •Difůzní alopecie •Předčasné šedivění vlasů •Lámání nehtů, koilonychia •Pruritus • Thyreopatie - hyperthyreóza •Teplá, vlhká kůže, • Vitiligo • Pretibiální myxedém • Exoftalmus, • Pruritus, angioedém, plastický dermografismus • Onycholýza • hypothyreoza •Suchá žlutavá kůže • Špinavé lokty • Obočí (laterálně řídne) • Acanthosis nigricans benigna • Myxedém difůzní • Alopetia areata • Alopetia diffusa • Kopřivka • Vitiligo • Granuloma anulare • Imunodeficience Častá související onemocnění: •Generalizovaný herpes zoster •Mnohočetná condylomata accuminata •Acne conglobata •Moluscum contagiosum u dospělých •Seborrhoická dermatitida •Maligní nádory •AIDS • Paraneoplastické syndromy •paraneoplastické syndromy je heterogenní skupina vzácných onemocnění, která je vyvolána změnou reakce imunitního systému na přítomný novotvar •jsou definovány jako nemetastatické systémové projevy, nepravidelně doprovázející nádorová onemocnění •jsou přítomností nádoru podmíněny, manifestují se však ve tkáni, ve které se nádor nenachází • Paraneoplastické syndromy •mezi vznikem syndromu a nádorovým onemocněním existuje časová koincidence • (současně, v průběhu, předchází manifestaci) • •mezi syndromem a nádorem existuje paralelní vztah • (regrese v průběhu úspěšné terapie, • exacerbace při vzplanutí) • •pro dg. PNP sy neexistuje jiné vysvětlení • Patofyziologie •tvorba protilátek namířených proti nádorovým • buňkám, vyvolávají zkříženou reakci proti zdravé tkáni • •tvorba a uvolňování fyziologicky aktivních substancí samotným tumorem • (hormony, hormonální prekurzory, enzymy, cytokiny) • •tvorba embryonálních proteinů • (CEA, AFP, CA19-9 .…) • •idiopatické • Paraneoplastické syndromy •Acanthosis nigricans maligna •Leser-Trélatův syndrom •Ichtyosis acquisita •Hypertrichosis lanuginosa acquisita •Acrokeratosis paraneoplastica Bazex •Erythema necrolyticum migrans …… • •Dermatomyositis •Pemphigus paraneoplasticus •Sweetův syndrom •Scleromyxoedema •Livedo reticularis •Generalizovaný HZ •Chronická kopřivka •Erythema anulare centrifugum…. • Leser - Trélatův syndrom •charakteristický eruptivním vznikem četných rychle se zvětšujících seborrhoických veruk na trupu, končetinách, později i v obličeji •obtěžujících výrazným pruritem • •asi ve 20% bývá spojen s acanthosis nigricans • •Leser-Trélatův syndrom se vyskytuje spolu s karcinomy žaludku a střev, prsu, plic, ovarií, dělohy, ledvin, jater a slinivky břišní • •spojen i s HIV • Leser-Trélatův syndrom Pemphigus paraneoplasticus •těžká erozivní stomatitida, faryngitida • a postižení spojivek • •na kůži puchýře, lichenoidní projevy • připomínající GVHD • •multiformní projevy a postižení dlaní • •typické je postižení plic (bronchiolitis obliterans, alveolitis) • •non-hodgkinské lymfomy, thymomy, sarkomy, Castlemanův tumor • Pemphigus paraneoplasticus Acrokeratosis paraneoplastica Bazex •vzácná dermatóza, typická pro muže •až v 65% předchází manifestaci Tu až o rok! •psoriasiformní léze, erytemoskvamózní • až hyperkeratotická ložiska na prstech rukou, nohou, • boltcích, špičce nosu, loktech a kolenou •postupný rozvoj lézí •dystrofické změny nehtů •asociována s dlaždicobuněčnými karcinomy hltanu, jícnu, hrtanu, plic, urogenitální trakt, lymfomy … •myslet na dg., pátrat po malignitě! • • Hypertrichosis lanuginosa acquisita •rychlý vznik jemných lanuginózních nepigmentovaných vlasů • •glossitis s červeným zbarvením jazyka, dysgeuzie • •u karcinomů tlustého střeva a konečníku, žaludku, močového měchýře, plic a u karcinomů prsu • •nápadně častěji u žen • •dif. dg. je třeba vyloučit ostatní příčiny získané hypertrichózy, • například porfyrie, AIDS, anorexii, tyreotoxikózu • a polékové (cyklosporin, fenytoin, minoxidil) • Hypertrichosis lanuginosa acquisita Paraneoplastické syndromy •erytrodermie, generalizovaná hyperpigmentace kůže, Flush syndrom, scleromyxoedema , dermatomyositis, Sweetův syndrom, Icterus, generalizovaný herpes zoster, pruritus, purpura, vasculitis, chron. kopřivka , pyoderma gangrenosum, … • závěr •Kůže je „výkladní skříní“ stavu organismu • •Některé kožní projevy jsou často patognomické a jejich znalost má význam nejen diagnostický, ale také terapeutický a prognostický • • •kožní paraneoplastické syndromy představují heterogenní skupinu kožních onemocnění jejichž rozpoznání může umožnit včasnou detekci dosud nemanifestovaných malignit • •přibližně 70% neoplazií u pacientů s manifestovaným paraneoplastickým syndromem lze objevit jednoduchým klinickým vyšetřením a základním screeningem, o to důležitější je na diagnózu myslet. •