3 Sluch Význam sluchu, anatomie sluchového analyzátoru, etiologie sluchového postižení, faktory negativně ovlivňující vývoj ucha, klasifikace sluchových poruch, metody vyšetření sluchu, sluchové zkoušky - audiometrie, screeningová vyšetření, psychologické zvláštnosti osobnosti sluchově postiženého, důsledky sluchové vady Význam sluchu n důležitý pro komunikaci a rozvoj sociálních vztahů, vytváří se citová vazba na okolí n možnost získávání informací o věcech a dějích v okolí n základ pro vytvoření vnitřní řeči, rozvoj abstraktního myšlení n pocit osobní jistoty a bezpečnosti n důležitý pro vnímání pocitu rovnováhy, pohybu přímočarého i otáčivého a polohy těla v prostoru n nositel varovných signálů, vnímání okolí n důležitý pro komunikaci a rozvoj sociálních vztahů, vytváří se citová vazba na okolí n možnost získávání informací o věcech a dějích v okolí n základ pro vytvoření vnitřní řeči, rozvoj abstraktního myšlení n pocit osobní jistoty a bezpečnosti n důležitý pro vnímání pocitu rovnováhy, pohybu přímočarého i otáčivého a polohy těla v prostoru n nositel varovných signálů, vnímání okolí Anatomie a fyziologie sluchového ústrojí n ucho se dělí na 4 části: 1. vnější ucho 2. střední ucho 3. vnitřní ucho 4. sluchové dráhy a sluchová kůra fil_0361 1.vnější ucho n zahrnuje boltec a vnější zvukovod, který je od středoušní dutiny oddělený bubínkem a) boltec - tvořen chrupavkou (kromě lalůčku) - trychtýřovitý tvar b) vnější zvukovod - kanálek, u dospělých 2,5-3cm dlouhý - 2 části : chrupavčitá a kostěná - vede a současně koncentruje akustickou kmitavou energii k dalším částem ucha - délka, průměr a tvar –mají vliv na množství akustické energie - zakončen bubínkem 2. střední ucho n uzavřená dutinka v kosti skalní vyplněná vzduchem n obsahuje : a) 3 kůstky b) dva svaly c) dvě ústí * vnější stěnu odděluje od zvukovodu blanka bubínku – ta je akustickou energií rozechvívána a tím nastává první změna procházející energie – mění se na mechanickou kinetickou. Touto energií je rozechvíván řetěz kůstek (ad a) 3. vnitřní ucho n uloženo v kosti skalní – je tak chráněno proti otřesům a možnému poranění n dělí se na 2 části : 1. hlemýžď (kochlea) – část sluchová 2. tři polokruhovité kanálky a předsíň – ústrojí rovnovážné n do předsíňové části ústí oválné okénko, do nějž je vsazen třmínek 4.sluchové dráhy n sluchový nerv - vede bioelektrický impuls vzniklý ve vnitřním uchu na sluchové buňce do centrální mozkové části sluchového orgánu - v mozkovém kmeni dochází ke křížení nervů z pravé a levé strany - stimul pokračuje přes podkorovou oblast šedé hmoty do korových oblastí spánkových laloků – tzv Heschlovy závity, což je vlastní centrum sluchu n v podkorové oblasti jsou poznávány obecné zvuky a zvuky bez pojmového významu (smích, pláč, kašel,…) n v kůře mozkové se odehrává rozumění řeči. Etiologie sluchového postižení n u více než 60 % dětí – genetická příčina sluchové vady (30 % - sdružení se syndromy, 70 % nesyndromové SP) – vnitřní příčiny (endogenní) - dědičnost (hluchota) (autosomálně recesivní dědičnost, autosomálně dominantní dědičnost,dědičnost vázaná na pohlavní chromozóm X). – vnější příčiny (exogenní) a) prenatální - nemoc v těhotenství (rubeola,toxoplazmóza, spalničky), RTG v těhot., RH inkompabilita rodičů b) perinatální - vlásečnicové krvácení do labyrintu, protrahovaný porod, klešťový porod, NPH (nízká porodní hmotnost) c) enviromentální faktory (získané, postnatální) - infekce (zánět mozkových blan – percepční nedoslýchavost, příušnice, spála, spalničky, černý kašel, meningoencefalitida, příušnice, spálový zánět středouší) -léčba ototoxickými léky - opakované záněty středního ucha (Streptomycin, Canamycin, Gentamycin), - mechanická závada - ucpání zevního zvukovodu (převodní vady), - úraz - ucha (perforace bubínku), hlavy či mozku, cévní krvácení, - dále např. akustické trauma - zalehnutí uší, šum/hluk v uších Endogenní příčiny - existují již před početím dítěte v genetickém kódu rodičů nebo jen jednoho z nich. - v případě, že jde o genovou aberaci (odchylku, mutaci), nemusí jít o dědičné postižení. Jedná se o tzv. změnu genetického kódu, která může mít přímý nebo nepřímý vliv na vznik sluchového postižení. - dědičně podmíněných rizikových faktorů pro vznik poruch sluchových funkcí je mnoho typů (existuje až 90 typů dědičného sluchového postižení) Strnadová (2002) rozlišuje dle způsobu přenosu tři základní typy dědičnosti : a) autosomálně recesivní dědičnost - při takovém typu dědičnosti se postižení neprojeví v každé generaci. - nejčastější typ - tzv. major gen pro Connexin 26 (mutace v tomto genu jsou zodpovědné za až 50% všech autozomálně recesivně dědičných prelingválních nonsyndromických forem poruchy sluchu celosvětově) b) autosomálně dominantní dědičnost - pokud má jeden z rodičů sluchové postižení přenesené tímto typem dědičnosti, existuje až 50 % možnost, že i jeho děti budou sluchově postižení, a to i tehdy, když druhý z rodičů není nositelem téže dědičné vlohy. c) dědičnost vázaná na pohlavní chromozóm X - převážná většina sluchových postižení vzniklá na základě tohoto typu dědičnosti se objevuje u chlapců. - SP se vyskytuje zpravidla syndromově, tzn. ve spojení s jiným postižením (např. s mentálním postižením nebo poruchou zrakového vnímání). Klasifikace sluchových vad (dle lokalizace vzniku postižení) n Periferní nedoslýchavost Převodní vada (conductiva) - podmíněny váznutím přenosu akustické a mechanické energie ve vnějším a středním uchu (ucpání zvukovodu ušním mazem, nádorem, cizím tělesem, proděravěním blanky bubínku, zánětem, atd.) - sluchové buňky jsou v pořádku, ale nejsou stimulovány zvukem Percepční vada (perceptiva) - senzorineurální - porušena funkce vnitřního ucha, sluchových buněk, sluchového nervu, - a) kochleární - b) retrokochleární Smíšená vada (mixta) n Centrální nedoslýchavost - postižen korový a podkorový systém sluchových drah - abnormální zpracování zvukového signálu v mozku Klasifikace sluchových vad (dle stupně) Velikost ztráty sluchu podle WHO (1980, 1991) Základní pojmy z audiologie Sluchový práh - nejnižší intenzita zvuku, který ten který člověk právě zaslechne. „Člověk může vnímat jen zvuk, který má intenzitu prahovou nebo vyšší.“ Prahů, tedy úrovní intenzity, máme v audiologii několik: a) ideální práh – na hladině intenzity 0dB, b) individuální práh – práh sluchu konkrétního člověka, c) práh nepříjemného slyšení – nejnižší intenzita zvuku, který vyvolává akusticky nepříjemný vjem, d) práh bolesti – nejnižší intenzita zvuku působící již bolest, e) práh hmatu – nejnižší intenzita zvuku vyvolávající hmatový vjem. (Lejska, 2002) Sluchové pole - oblast zvuků, který je zdravý slyšící člověk schopen vnímat, rozlišovat, příp. jim rozumět - je možné zaznamenat pomocí dvojice údajů – intenzita a frekvence. - v intenzitní oblasti je sluchové pole vymezeno individuálním prahem sluchu a prahem nepříjemného slyšení - ve frekvenční oblasti rozsahem lidského sluchu (nejčastěji 125 - 8 000Hz). - mění svůj tvar a velikost hlavně poruchami sluchu. Pokud je oblast řeči lokalizována dovnitř sluchového pole, dotyčný slyší a rozumí, je-li uvnitř sluchového pole a část vně, člověk slyší, ale ne zcela rozumí a jestliže je zcela nebo z větší části mimo, pak není řeč slyšena vůbec. (Lejska, 2002) fil_0476 Sluchové buňky - reagují na zvuky ve frekvenční oblasti 20-20.000Hz - pro běžný život člověka je nejdůležitější oblast 125 – 8.000Hz - pro komunikaci je důležitá oblast, kde se nachází hlavní část akustické energie řeči, tj. 500 – 2.000Hz.Tyto frekvence nazýváme „frekvence řečové“ ( postižení sluchu v této oblasti má nejhorší dopad na verbální komunikaci člověka. (Lejska, 2002) Vzdušné a kostní vedení Vláskové buňky může rozkmitat zvuková energie dvojí cestou: a) „vzdušné vedení“ - zvuk postupuje vnějším uchem Þ rozkmitá vzdušný sloupec Þ dále struktury středního ucha Þ následně i tekutiny a buňky vnitřního ucha. … tato cesta je obvyklá, tzn. že se do vzniku akustického vjemu zapojují všechny části sluchového orgánu : vnější, střední i vnitřní ucho. b) „kostní vedení“ - rozkmitat struktury vnitřního ucha lze i tak, že se rozkmitají kosti lebky, které tvoří jeden pevný celek (nezapojují se struktury vnějšího ani středního ucha). - vibrace na lebce vyvolávají stejné vibrace i v kostním obalu hlemýždě a současně i v měkkých tkáních hlemýždě. Kmit se tak dostane ke sluchové buňce a vyvolá akustický vjem. Vyšetření sluchové funkce vyšetřovací metody : - objektivní – nepotřebují spolupráci pacienta - subjektivní – přímá spolupráce pacienta 1. klasická sluchová zkouška 2. subjektivní audiometrie a) prahová tónová audiometrie b) slovní audiometrie 3. objektivní audiometrie a) metody akustické – tympanometrie, OAE b) metody elektrofyziologické – BERA, SSEP Ad 2) metody subjektivní n slovní audiometrie - slovní sestavy o 10 slovech, sestavy informačně rovnocenné (častost výskytu, počet slabik, výška frekvence atd.) - výsledkem slovní audiometrie je slovní audiogram n tónová audiometrie - vyšetřovaný sám signalizuje okamžik, kdy zaslechne tónový podnět - záznam tónové audiometrie se zpracovává do audiogramu · VRA (Visual Reinforcement Audiometry ) - mezi rodiči někdy popisovaná jako "pes se svítícíma očima“, - při vyšetření malých dětí, které ještě nejsou schopny zvládnout prahovou audiometrii, - dítě nemusí aktivně spolupracovat, využívá se vytvoření podmíněné reakce na současně produkovaný zvuk a výrazný světelný podnět, - VRA se provádí se sluchadly. Ad 3) metody objektivní n BERA (elektrické odezvy v mozkovém kmeni) - měří se elektrický impuls, který je vyvolán na základě akustické stimulace - měří celou sluchovou dráhu od kochley až po korovou oblast n CERA (korové sluchové evokované odpovědi) n SSEP – vyšetření ustálených evokovaných potenciálů n Tympanometrie – vyšetření bubínku n OAE - měří sílu zvuku při tření vláskových buněk za zvukového signálu různé intenzity Screening v České republice - v ČR dosud nemáme POVINNÝ celoplošný screening sluchu u novorozenců, jaký je například v severní Belgii, Polsku Lucembursku, Rakousku, Nizozemí, Chorvatsku atd., ale existuje již Metodický pokyn k provádění screeningu sluchu u novorozenců VELKOU ROLI STÁLE HRAJÍ: - behaviorální ukazatelé (podle chování) - úloha rodičů - nejčastěji odhalí sluch. vadu svého dítěte (v průměru kolem 10. měsíce věku) - snížit tuto hranici může kromě screeningových vyšetření: a) zlepšení informovanosti rodičů, například formou brožury již na novorozeneckém oddělení b) vhodně sestavený dotazník umístěný u pediatra, který bude zaměřen na sledování reakcí na zvuky a řeč. Význam celoplošného screeningu n včasné odhalení sluchové vady n zahájení rané intervence „včas“ (diagnostika – kompenzace) n předcházení potížím: „podezření rodičů – odkládání vyšetření – pozdní diagnóza“ n investice do screeningového programu k vyšetření sluchu novorozenců ušetří mnoho prostředků vydávaných na pozdní terapii a na napravování „škod“ Preventivní prohlídky n vyhláška MZ č. 70/2012 Sb. - odborná vyšetření u dětí z rizikových skupin, tzn. u nichž se objeví alespoň jeden rizikový faktor: - pozitivní rodinná anamnéza - kongenitální (vrozená) infekce - porodní hmotnost pod 1500g - infekce obličejové části hlavy - asfyxie (přidušení) při porodu - nutnost dlouhodobé umělé ventilace - primární plicní hypertenze - meningitis/encefalitis - užívání ototoxických léků - inkompatibilita (neslučitelnost) Rh faktoru - hyperbilirubinemie (žloutenka) Používané diagnostické metody musí odpovídat vývojovému stupni dítěte: a) novorozenec – 3 měsíce - nepodmíněné reflexy (víčkový, zornicový, pátrací, orientační) b) 3 – 18 měsíců - orientační reakce na zvukové podněty c) 18 měsíců – 3 roky - podmíněné reflexy d) předškolní věk - poslech zvuků a vědomé reakce na slyšené zvuky – tzv. dětská audiometrie Literatura: * LEJSKA, M. Poruchy verbální komunikace a foniatrie. Brno: Paido, 2003. * NOVÁK, A. Foniatrie a pedaudiologie I. Poruchy komunikačního procesu způsobené sluchovými vadami. Praha: 1994. * NOVÁK, A. Foniatrie a pedaudiologie II. Základy fyziologie a patofyziologie řeči, diagnostika a léčba poruch řeči. Praha: 1997. * ŠLAPÁK, I., FLORIÁNOVÁ, P. Kapitoly z otorhinolaryngologie a fonoatrie. Brno: Paido, 1999.