92 www.pediatriepropraxi.cz / PEDIATRIE PRO PRAXI 2 / 2007
Úvod
Sluch je považován za nejdůležitější lidský smysl,
který je podmínkou pro správný vývoj řeči. Trvalá
sluchová porucha nebo vada může způsobit poruchu
v komunikačním procesu, pokud nebude zajištěna
jejich včasná korekce sluchadly (jsou určena pro
korekce od lehké nedoslýchavosti po zbytky sluchu)
nebo kochleárním implantátem (je určený pouze pro
velmi těžké vady sluchu – zbytky sluchu, z posudkového
hlediska hluchotu).
Vzhledem k tomu, že v České republice zatím
není zajištěný celoplošný screening sluchových vad,
je velmi důležité včasné vyšetření sluchu u dětí, které
mají rizikovou anamnézu, nebo u dětí, u nichž rodiče
nebo jiní příslušníci rodiny mají podezření na postižení
sluchu. Z hlediska možného výskytu sluchové vady
rozlišujeme rizika prenatální (výskyt dědičné sluchové
vady v rodině; zarděnky a spalničky prodělané v prvním
trimestru těhotenství nebo jen kontakt s nimi; toxoplasmóza
a syfilis matky; možnost poškození plodu
léky užívanými v těhotenství; Rh-ABO inkompatibilita
rodičů) a rizika perinatální a postnatální (porodní
trauma; nedonošenost – porod před 37. týdnem těhotenství;
nízká porodní hmotnost pod 1500g; asfyxie
delší než 5 minut; těžká novorozenecká žloutenka;
novorozenecká sepse; anomálie uší, krku a hlavy;
podání ototoxických léků; meningitida a encefalitida;
úraz hlavy). Pro včasnou diagnózu poruchy nebo vady
sluchu je nutné vyšetřit sluch všem dětem, u kterých
byly zjištěny výše uvedené faktory.
Porucha sluchu může být způsobena postižením
zevního nebo středního ucha a pak hovoříme
o převodní poruše sluchu. Při poškození vnitřního
ucha (event. dalších etáží sluchové dráhy) hovoříme
o percepční vadě sluchu.
Vyšetření sluchu
Vyšetření sluchu začínáme anamnézou získanou
od rodičů dítěte, ve které se zaměřujeme na
rizika z hlediska možného poškození sluchu. Zároveň
je velmi důležitý názor rodičů, co si myslí o stavu
sluchu dítěte. Nikdy by nemělo být odepřeno vyšetření
sluchu u dítěte, jehož rodiče mají podezření na
poruchu sluchu. Dle mých zkušeností následné vyšetření
sluchu v převážné většině potvrdí podezření
rodičů. Před vlastní sluchovou zkouškou je důležité
otoskopické vyšetření, pokud je v ambulanci pediatra
uskutečnitelné, protože tímto vyšetřením můžeme
zjistit stav zevního a středního ucha – např. mazová
zátka ve zvukovodu způsobí převodní poruchu sluchu,
a tak ovlivní výsledek sluchové zkoušky, který
by jinak byl normální. Při vyšetření sluchu v ambulanci
pediatra je důležitá sluchová zkouška, která
je rozličná pro jednotlivé věkové skupiny. Používá
se taková metoda sluchové zkoušky odpovídající
kalendářnímu a vývojovému věku dítěte. V případě,
že dítě neodpovídá vývojem kalendářnímu věku, použije
se sluchová zkouška odpovídající vývojovému
věku dítěte.
Sluchová zkouška
U novorozenců a dětí do věku 6 měsíců provádíme
sluchovou zkoušku sledováním nepodmíněných
reflexů (auropalpebrální reflex a Moroův reflex) u ležícího
dítěte na silné zvukové podněty (např. tamburína)
ze vzdálenosti 0,5 až 1 metru od hlavy vyšetřovaného
dítěte. Pokud zastihneme nepodmíněné
reflexy na zvukové podněty, pak lze konstatovat,
že reakce odpovídají kalendářnímu nebo vývojovému
věku dítěte a lze usuzovat na dobrý – normální
sluch. Pokud při sluchové zkoušce nezastihneme
nepodmíněné reflexy, pak vzniká podezření na sluchovou
vadu a dítě je nutné odeslat na specializované
pracoviště k foniatrickému vyšetření. Tuto metodu
sluchové zkoušky může pediatr použít při vyšetření
sluchu u novorozence a při preventivním vyšetření
ve věku 4 až 5 měsíců.
Další preventivní vyšetření sluchu provádí pediatr
ve věku 8 měsíců. V tomto věku používáme metodu
sluchové zkoušky, kdy sledujeme pátrací reakce
dítěte na tiché zvukové podněty ze vzdálenosti 0,5
až 1 metru od hlavy dítěte. Dítě sedí na klíně jednoho
rodiče a zdroj zvukového podnětu nesmí vidět.
Jako zdroj zvukového podnětu se používají rozličné
zvukové hračky (např. chrastítko, pískací hračka,
zvoneček apod.) a dále se při vyšetření používají
zvuky řeči (např. šeptané sykavky, oslovení dítěte
jeho jménem). Pokud jsou zastiženy pátrací reakce
oboustranně, pak lze předpokládat dobrý – normální
sluch. V případě, že výsledek svědčí pro postižení
sluchu, pak je nutné dítě odeslat na foniatrické vy-
šetření.
Následné preventivní vyšetření sluchu provádí
pediatr ve věku 3 let. V tomto věku používáme metodu
sluchové zkoušky, kdy každé ucho vyšetřujeme
zvlášť pomocí šepotu a hlasité řeči. Dítě sedí
na klíně jednoho rodiče, je obráceno vyšetřovaným
uchem k lékaři a zdravotní sestra vyřadí nevyšetřované
ucho vtlačením tragu prstem do zevního zvukovodu
nebo uzavře zevní zvukovod prstem s gázou.
Při sluchové zkoušce hlasitou řečí vyřadíme
nevyšetřované ucho pomocí Barányho ohlušovače.
Pokud ambulance touto pomůckou není vybavena,
pak nevyšetřované ucho vyřadíme vtlačením tragu
do zvukovodu prstem a následně prstem provádíme
vibrační pohyb. Též lze nevyšetřované ucho vyřadit
POSTIŽENÍ SLUCHU V DĚTSKÉM VĚKU,POSTIŽENÍ SLUCHU V DĚTSKÉM VĚKU,
NÁSLEDNÁ LÉČEBNĚ-REHABILITAČNÍ PÉČENÁSLEDNÁ LÉČEBNĚ-REHABILITAČNÍ PÉČE
MUDr. Petr Myška
ORL klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha
Porucha nebo vada sluchu způsobí poruchu v komunikačním procesu, proto je včasná diagnóza velmi důležitá pro následný vývoj dítěte,
především pro rozvoj řeči. Pro vyšetření sluchu je nutné použít variantu sluchové zkoušky odpovídající kalendářnímu nebo vývojovému
věku dítěte. Je nutné vyšetřit sluch u dětí s rizikovou anamnézou nebo u dětí, u nichž rodiče nebo jiní příslušníci rodiny mají podezření na
poruchu nebo vadu sluchu.
Klíčová slova: sluchová zkouška, TEOAE, BERA, SSEP, audiometrické vyšetření, sluchadlo, kochleární implantát.
HEARING DISORDERS IN CHILDREN AND SUBSEQUENT MEDICAL TREATMENT AND REHABILITATION
Hearing disorder or defect bring about disorders in the communication process, therefore an early diagnosis is of key importance for
the children´s development and especially for the development of their speech. After the hearing examination, it is necessary to choose
a hearing test appropriate for calendar or developmental age of a child. A hearing examination is essential in children with risk anamnesis
or in children whose parents or other members of family are suspected of having a hearing disorder or defect.
Key words: hearing examination, TEOAE, BERA, SSEP, audiometric examination, hearing aid, cochlear implant.
Pediatr. pro Praxi, 2007; 2: 92–94
PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY
932 / 2007 PEDIATRIE PRO PRAXI / www.pediatriepropraxi.cz
uzavřením zvukovodu prstem s gázou a následně
se provádí prstem vibrační nebo krouživý pohyb.
Druhou rukou sestra zastíní dítěti oči, aby nevidělo
na vyšetřujícího lékaře. Lékař vyslovuje různá slova
a prodlužuje vzdálenost mezi sebou a dítětem. Pokud
dítě opakuje správně slova ze vzdálenosti 6 metrů
i více, pak můžeme předpokládat normální sluch.
Při podezření na poruchu sluchu odesíláme dítě na
foniatrické nebo ORL vyšetření. Tuto metodu sluchové
zkoušky může pediatr použít u dalších preventivních
prohlídek ve věku 5, 7, 9, 11, 13, 15 a 17 let.
U některých obtížně spolupracujících dětí se nemusí
podařit vyšetřit každé ucho zvlášť (tj. monaurální
vyšetření). U těchto dětí pak použijeme binaurální
vyšetření sluchu pomocí řeči. Vyšetřující lékař si zastíní
ústa, aby znemožnil dítěti odezírání. Při tomto
vyšetření nelze rozlišit, zda obě uši slyší stejně, nebo
se liší. Pokud dítě opakuje při binaurálním vyšetření
ze vzdálenosti 6 metrů i více, pak můžeme usuzovat,
že alespoň na jednom uchu je sluch normální. Je
vhodné, aby všechny obtížně spolupracující děti byly
odeslány na foniatrické nebo ORL vyšetření.
Pokud si pediatr není podle průběhu a výsledku
sluchové zkoušky jistý, že sluch dítěte je dobrý
neboli normální, pak je vhodné, aby dítě odeslal
k odbornému vyšetření na specializované pracoviště
– do 3 let foniatrické a od 3 let na foniatrické nebo
ORL pracoviště. Tato pracoviště provedou vyšetření
sluchu sluchovou zkouškou doplněnou o další přístrojové
vyšetření.
Přístrojové vyšetřovací metody
Transientně evokované otoakustické emise
– TEOAE (Transiently Evoked Otoacoustic Emissions).
Tato metoda vychází z Kempova poznatku, že
kochlea produkuje zvuky, které můžeme zaznamenat.
Tyto zvuky mohou být vyvolány uměle – tzv. transientně
evokované otoakustické emise, které vznikají po
podráždění velmi krátkým stimulem (např. klikem),
kdy stahem zevních vláskových buněk vzniká odpověď,
kterou můžeme následně registrovat v zevním
zvukovodu. Pokud jsou otoakustické emise výbavné,
pak lze předpokládat normální sluch. Při nevýbavnosti
otoakustických emisí lze předpokládat sluchovou poruchu
nebo vadu různého stupně a je nutné následné
vyšetření kmenových potenciálů (BERA) nebo ustálených
evokovaných potenciálů (SSEP). Otoakustické
emise jsou přítomny již za 24 hodin po porodu, proto
se používají ke screeningu sluchových vad.
Kmenové potenciály – BERA (Brainstem
Evoked Responses Audiometry) se řadí mezi
odpovědi s krátkou latencí. V praxi je používáme ke
stanovení sluchového prahu a k vyšetření sluchové
dráhy – tj. k vyloučení retrokochleární léze.
Ustálenéevokovanépotenciály–SSEP(Steady
State Evoked Potentials) se řadí mezi odpovědi
středních latencí, jejichž místem vzniku je mozkový
kmen – thalamus. Jsou odezvou na zvukový stimul,
se kterým jsou ve stálé fázové závislosti. Přístroj
ERA-SSEP umožňuje měření na frekvenčním rozsahu
250Hz až 8kHz na hladinách slyšení od 10 do
125dB. Výsledky se vynášejí do SSEP grafu, z kterého
se odečítají odpovědi na řadě frekvencí. Tento
přístroj umožňuje odvodit tzv. odhadovaný audiogram
(estimated audiogram), který informuje o tom,
jak by vypadal tónový audiogram, kdyby ho bylo
možné u dítěte vyšetřit. Vyšetření SSEP provádíme
na naší klinice na frekvencích 0,5; 1; 2 a 4kHz.
K posouzení spolehlivosti tzv. odhadovaného
audiogramu jsme sledovali korelaci mezi odhadovaným
audiogramem a skutečným tónovým audiogramem
dítěte na frekvencích od 0,5 do 4kHz. Podle
výsledků (rozdíl mezi odhadovaným a tónovým audiogramem
na jednotlivých frekvencích je v průměru
do 10dB) můžeme tuto metodu označit jako dostatečně
spolehlivou a přesnou. Ustálené evokované
potenciály používáme ke stanovení sluchového prahu
u dětí různého věku. Tato metoda nám umožňuje
u velmi těžkých percepčních vad sluchu stanovit
zbytky sluchu na hlubokých frekvencích, které by při
vyšetření kmenových potenciálů nebyly zachyceny.
Vyšetření SSEP provádíme ve spánku navozeném
chloralhydrátem nebo ve výjimečných případech
i v celkové anestezii.
Audiometrické vyšetření používáme u dětí od
věku 3 let. Rozlišujeme metodu tónové audiometrie
a slovní audiometrie (do sluchátek nebo volného pole).
Tónová audiometrie do sluchátek nás informuje
o typu sluchové poruchy nebo vady (převodní porucha
sluchu; percepční vada sluchu; smíšená neboli
kombinovaná vada sluchu) a o sluchovém prahu
(normální sluch; různé stupně nedoslýchavosti;
zbytky sluchu – hluchota). Slovní audiometrií ve volném
poli stanovujeme práh srozumitelnosti a 100%
srozumitelnost řeči reprodukované do volného pole
z reproduktoru, který je umístěn ve vzdálenosti
1 metru od hlavy a ve stejné výši hlavy vyšetřovaného
dítěte.
Tympanometrické vyšetření používáme u dětí
všech věkových kategorií a podle typu tympanometrické
křivky můžeme usuzovat na možný podíl převodní
složky při stanovení sluchového prahu.
Péče o sluchově postižené dítě
Po stanovení diagnózy sluchové poruchy nebo
vady je nutné zajistit následnou péči. Poruchu
sluchu způsobenou vrozenou oboustrannou atresií
zevního zvukovodu je možné řešit dvojím způsobem
– chirurgicky nebo pomocí sluchadla. Chirurgické
řešení má velké procento neúspěchů, a proto se
upřednostňuje používání kostních sluchadel. Můžeme
použít kapesní sluchadlo s kostním vibrátorem
nebo sluchadlo zakotvené do kosti BAHA (Bone
Anchored Hearing Aid). Toto sluchadlo lze použít
i u nejmenších dětí, kdy k fixaci sluchadla používáme
náhlavníelastickoupáskuSoftband.Bohuželsluchadlo
BAHA není zatím hrazené zdravotní pojišťovnou.
U některých zánětů, úrazů, nádorových onemocnění
nebo vrozených vad mohou být porušeny struktury
středouší. Následný chirurgický zákrok za příznivých
podmínek ve středouší může zlepšit sluchový
práh. Percepční sluchové vady korigujeme sluchadly
a v některých případech zvažujeme i kochleární
implantaci. U dětí doporučujeme sluchadly korigovat
oboustranné sluchové vady od ztrát, které označujeme
jako lehkou nedoslýchavost (tj. ztráty sluchu
v řečových frekvencích mezi 25 až 40dB). Velmi
důležité je včasně korigovat těžší nedoslýchavosti.
Za včasně korigovanou vrozenou sluchovou vadu
(těžšího stupně) považujeme korekci sluchadlem
kolem půl roku věku. Cílem je, aby vrozené sluchové
vady byly diagnostikovány a korigovány co nejdříve,
nejpozději před prvním rokem věku (těžší sluchové
vady). Pro korekci sluchové vady se používají sluchadla
kapesní (pro děti do 2 let věku), sluchadla
závěsná (pro děti od 2 let věku; je možné přidělit
závěsné sluchadlo i před 2. rokem věku, ale je nutné
požádat revizního lékaře o změnu indikační skupiny).
Sluchadla kapesní a závěsná jsou určena pro
ztráty od lehkých nedoslýchavostí až po velmi těžké
sluchové vady – zbytky sluchu, z posudkového hlediska
hluchotu. Dětem od 10 let věku lze předepsat
i sluchadla zvukovodová, která však nejsou určena
pro těžké sluchové vady. Po diagnóze sluchové vady
se musí připravit individuální ušní tvarovky a pak
je možné zkoušení a následné přidělení kapesního
sluchadla nebo závěsných sluchadel. Po přidělení
sluchadel je u dítěte zahájena rehabilitace pod vedením
klinického logopeda.
V případě velmi těžké sluchové vady, kdy se
jedná o zbytky sluchu – z posudkového hlediska
hluchotu, a když rehabilitace se sluchadly neprobíhá
úspěšně, můžeme uvažovat o kochleární implantaci.
V České republice máme stanovena kritéria
k posouzení vhodnosti kochleární implantace
(následně uvádím především audiologická kritéria).
Při audiometrickém vyšetření (pokud je dítě tohoto
vyšetření schopno; začíná se provádět od 3 let věku)
jsou ztráty sluchu na sledovaných frekvencích od 0,5
do 4kHz větší než 90dB. Při vyšetření evokovaných
potenciálů (SSEP a BERA) na frekvencích od 0,5 do
4kHz jsou zjištěné hodnoty sluchového prahu větší
než 95dB. Zisková křivka sluchadla (stanovujeme
metodou tónového audiogramu ve volném poli při
použití sluchadel) prokazuje ztráty na frekvencích
od 0,5 do 4kHz větší než 50dB. Poslední podmínkou
je, že sluchadla nemají efekt pro porozumění
řeči. Kandidát kochleární implantace musí splňovat
PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY
94 www.pediatriepropraxi.cz / PEDIATRIE PRO PRAXI 2 / 2007
všechna audiologická kritéria. Pokud dítě (uchazeč
kochleární implantace) splňuje všechny další
požadavky (ORL včetně HRCT nebo MRI pyramid,
psychologické, logopedické, neurologické aj.), pak
je dokumentace o uchazeči předložena komisi pro
schvalování kochleárních implantačních systémů při
Všeobecné zdravotní pojišťovně České republiky. Po
schválení implantace v komisi je provedena vlastní
operace se zavedením elektrody do vnitřního ucha.
Asi za 5–6 týdnů po operaci je zahájeno nastavování
řečového procesoru, a tím zahájena rehabilitace
s kochleárním implantátem pod vedením klinického
logopeda.
Závěr
Včasná diagnóza vady sluchu je velmi důležitá
pro další rozvoj dítěte – především pro vývoj jeho řeči.
Vrozené oboustranné sluchové vady, které nebyly
včas rozpoznány a diagnostikovány, mohou ovlivnit
vývoj dítěte a způsobit především poruchu v komunikačním
procesu – poruchu vývoje řeči. Po stanovení
diagnózy oboustranné sluchové vady je nutné zajištění
její korekce sluchadly, které odpovídají svým
výkonem stupni sluchové vady, a zahájení následné
rehabilitace dítěte se sluchadly pod vedením klinického
logopeda. V případech, kdy rehabilitace velmi
těžké sluchové vady (zbytků sluchu, z posudkového
hlediska hluchoty) se sluchadly neprobíhá úspěšně,
je nutné zvážit kochleární implantaci. Pro kochleární
implantaci jsou v České republice stanoveny kritéria,
která uchazeč musí splňovat. Před rozhodnutím
o kochleární implantaci musí být dítě minimálně půl
roku sledováno a rehabilitováno v centru kochleárních
implantací u dětí, které je součástí naší kliniky.
Teprve pak může být dokumentace o dítěti předložena
komisi ke schválení kochleární implantace.
V případech, kdy podle výsledku sluchové
zkoušky je podezření na poruchu nebo vadu sluchu,
je nutné další vyšetření dítěte na specializovaných
pracovištích (foniatrická nebo ORL pracoviště), která
jsou náležitě přístrojově vybavena. Na těchto pracovištích
je u dětí sluch podrobně vyšetřen a je stanoven
sluchový práh (diagnóza sluchové vady). Tato
pracoviště mohou zajistit následnou péči o sluchově
postižené dítě (tj. korekci sluchové vady sluchadly
a zahájení rehabilitace se sluchadly pod vedením
klinického logopeda), nebo po diagnóze sluchové
vady vrátí dítě na příslušné pracoviště v místě jeho
trvalého bydliště, které pak zajistí následnou péči.
MUDr. Petr Myška
ORL klinika UK 2. LF a FN v Motole
V Úvalu 84, 150 06 Praha 5
e-mail: petr.myska@fnmotol.cuni.cz
PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY