PALATOLALIE VÝVOJ VFM  Dozrávání a růst kraniofaciálních kostí – propojení s růstem kostních a faryngálních struktur  Lebeční část – dospělá velikost  Kosti obličejové části – růst a změny až do 18. let  Růst mandibuly a maxily – propojení s růstem zubů  Po 14. roce jsou změny výraznější u chlapců PALATOLALIE  NKS, jejíž příčinou jsou orofaciální rozštěpy  https://www.youtube.com/watch?v=wFY_KPFS3LA (bbc)  https://www.youtube.com/watch?v=oz1kJexvEFE (podrobně) OROFACIÁLNÍ ROZŠTĚP porušení vývoje střední části obličeje  primární patro – ret a alveolární výběžek  sekundární patro – tvrdé a měkké patro  vznikají ve 4. – 9. týdnu nitroděložního vývoje  https://www.youtube.com/watch?v=ZVqZ2kPybGw  (vizita) VZNIK ROZŠTĚPU  opoždění horizontalizace patrových desek, které se zakládají původně vertikálně  dislokace, defekt nebo i chybění měkkých i kostních částí tkání KRITICKÉ PERIODY  27. – 35. den – izolovaný rozštěp rtu  37.- 53. den – izolovaný rozštěp patra  narušení vývoje patrových plotének  53. – 57. den – izolovaný rozštěp patra  zpomalení růstu dolní čelisti ROZDĚLENÍ PŘÍČIN ROZŠTĚPŮ Vnitřní Dědičnost 20-40% Vnější Prenatální infekce Fyzikální vlivy Mateřské vlivy Chemické vlivy TORCH Toxoplazmóza Rubeola Cytomegalovirus Herpetické infekce Mechanické poškození - úrazy Snížené množství plodové vody Radioaktivní a RTG záření Věk matky nad 38 let Porucha látkové výměny matky Nepřiměřená výživa a vitaminóza Diabetes mellitus matky Epilepsie u matky Toxiny Drogy Alkohol Léky Nadbytek vitaminu A PREVENTIVNÍ OPATŘENÍ  zaměřena na konec 1. měsíce a celý 2. měsíc  po uplynutí 2. měsíce jsou opatření bezpředmětná  plánování  vitamíny!  dle zátěže odborná vyšetření  zdravý životní styl KLASIFIKACE ROZŠTĚPOVÝCHVAD DLE MKN  Q 35 – rozštěp patra  Q 36 – rozštěp rtu  Q 37 – rozštěp patra s rozštěpem rtu  CL – cleft lip  CP – cleft palate  CLP – cleft lip and palate  www.uzis.cz PATOLOGICKO-ANATOMICKÉ DĚLENÍ  Cheiloschisis – rozštěp rtu  Cheilognatoschisis – rozštěp rtu a čelisti  Cheilognatopalatoschisis – celkový rozštěp – ret, čelist, patro  Palatoschisis – rozštěp patra KERNAHAN-STARKOVA KLASIFIKACE  1. skupina – rozštěp primárního patra – ret, alveolární výběžek  subdermální rozštěp rtu  částečný rozštěp rtu  celkový rozštěp rtu – jednostranný, oboustranný  rozštěp rtu a alveolárního výběžku KERNAHAN-STARKOVA KLASIFIKACE 2. skupina – rozštěp primárního a sekundárního patra – ret, alveolární výběžek, tvrdé patro, měkké patro, uvula  jednostranný rozštěp rtu, alveolárního výběžku, měkkého a tvrdého patra  oboustranný rozštěp rtu, alveolárního výběžku, měkkého a tvrdého patra  submukózní rozštěp patra s rozštěpem rtu KERNAHAN-STARKOVA KLASIFIKACE 3. skupina – rozštěp sekundárního patra  rozštěp tvrdého patra  rozštěp měkkého patra  submukózní rozštěp patra s rozštěpem patrového čípku (nebo bez) KERNAHAN-STARKOVA KLASIFIKACE 4. vzácné, atypické rozštěpy  mediální rozštěp horního rtu  šikmé rozštěpy  příčné rozštěpy  rozštěp dolního rtu, nosu SUBMUKÓZNÍ ROZŠTĚP  podslizniční rozštěp  specifické změny na zadním okraji MP  hypoplastická/bifidní uvula  diastaze svalů MP a zářez zadním okrajiTP  palpačně hmatatelný DŮSLEDKY ROZŠTĚPOVÝCHVAD Pro ilustraci  Intenzita závěru při souhláskách x samohláskách  „S“ 6-7x silnější závěr než při „A“  vyšší intenzita závěru při neznělých souhláskách  https://www.youtube.com/watch?v=-LR_YDBPW1Y DŮSLEDKY OFR - SHRNUTÍ  Narušení vitálních funkcí  Myofunkční obtíže  Zánětlivá onemocnění  Narušení růstu horní čelisti  Poruchy sluchu  Orgánové poškození – charakter a rozsah DŮSLEDKY OFR - SHRNUTÍ  Poruchy rezonance  Poruchy artikulace  Narušení srozumitelnosti řeči  Poruchy hlasu  Narušené koverbální chování  Narušený vývoj řeči DŮSLEDKY OFR Poruchy rezonance  Hypernazalita  Nosní emise DŮSLEDKY OFR Poruchy artikulace  Změny intraorálního tlaku  Narušení – závěrové explozivy, afrikáty a frikativy  Se zesílením zvuku se zvyšují doprovodné emise DŮSLEDKY OFR Artikulace - srozumitelnost řeči  Nemožnost utvořit uzávěr jazyka s patrem při palatálních a velárních hláskách  Kompenzační mechanismus – posunutí artikulace dozadu – intuitivní postup  Omezený fonetický repertoár DŮSLEDKY OFR Poruchy artikulace • Absence konsonantů, které vyžadují patřičný intraorální tlak • náhrada závěrových fonémů -V, J, L, H • Ovlivnění CV spojení • Obtíže ve foneticko-fonologickém vyzrávání DŮSLEDKY OFR Poruchy artikulace  Příklady kompenzačních mechanismů  Hrtanový ráz  Hltanový ráz  Faryngální frikativní hlásky  Velární frikativy DŮSLEDKY OFR Poruchy hlasu  syndrom slabého hlasu – soft voice syndrom  zvýšený tlak na hlasivky – hrtanový ráz  chronický chrapot, uzlíky  snížená síla hlasu  omezený frekvenční i dynamický rozsah  častá je vysoká poloha hlasu  snížená hlasová variabilita – monotónnost  zvýšení intenzity hlasu – zvýšení hypernazality DŮSLEDKY OFR Narušení koverbálního chování  zvedání paží při mluvě  zvýšené svalové napětí v oblasti krku  grimasy spojené s nafukováním tváří  stahování nosních křídel  špulení a přitahování horního rtu k nosu DŮSLEDKY OFR Průběh řečového vývoje  Specifický průběh preverbálních aktivit  Křik a pláč beze změny – volný průchod výdechového proudu ústy  Adaptace pudového a napodobivého žvatlání dle anatomických poměrů  Snaha o nápodobu „viděného“ a „slyšeného“ – v komunikaci okolí DŮSLEDKY OFR Další vývoj komunikační schopnosti  Porozumění x exprese – specifika komunikačních prostředků  Opoždění řečového vývoje – exprese,ASZ – dobrá kompenzace  Nejmarkantnější jsou obtíže ve FF rovině  Lehké hlásky jsou pro děti s rozštěpem těžké!  Mogilalie, paralalie  Kompenzační mechanismy a jejich přetrvávání – dlouhodobější korekce DIAGNOSTIKA K OFR  prenatální sledování (60 % dětí, ostatní po porodu) K palatolalii  obecně využívané diagnostické postupy  mezioborová spolupráce DIAGNOSTICKÉ POSTUPY  vyšetření nosní rezonance  vyšetření artikulace a srozumitelnosti řeči  vyšetření hlasu  vyšetření koverbálního chování VYŠETŘENÍ NOSNÍ REZONANCE  standardní postupy  Gutzmanova A-I zkouška  Czermakova zkouška  slova s hláskami různého typu  standardní vzorek řeči  Škály  Přístrojová, objektivní vyšetření HODNOCENÍ ARTIKULACE  slovní artikulační testy  obrázkové artikulační slovní testy  explozivy, frikativy, afrikáty  místo a způsob tvorby hlásek  mogilalie  paralalie PŘÍKLADY POSTUPŮ, KOMBINACE HLÁSEK  Nesmyslné slabiky – bit-bít, bet-bét  Slova s nosovkami – CVNCV  Slova s orálními hláskami – souhlásky + I, E  Slova bez nazálních a orálních hlásek vyžadujících pevný VFZ (jéj, lije…)  Věty s převahou nosovek  Věty s převahou orálních hlásek HODNOCENÍ SROZUMITELNOSTI ŘEČI hodnocení plynulé konverzační řeči hodnotící úsečka – řada postupů a názorů velmi dobře – dobře – špatně – velmi špatně index srozumitelnosti: počet srozumitelných slov/celkový počet slov SPECIFIKA NARUŠENÉHO KOVERBÁLNÍHO CHOVÁNÍ  Souhyby jen nosních křídel – lehký stupeň hypernazality  Stahování nosních křídel, nosu a obličeje v okolí nosu – střední – těžký stupeň - se slyšitelným únikem - bez slyšitelného úniku  Zvedání ramen  Zvýšené napětí v oblasti krku  Grimasy spojené s nafukováním tváří  Malý čelistní úhel s přitahováním horního rtu k nosu VYŠETŘENÍ KOVERBÁLNÍHO CHOVÁNÍ 1. stupeň – nenápadné pohyby nosních křídel 2. stupeň - pohyby nosních křídel a jeho okolí 3. stupeň - pohyby nosních křídel, nosu a jeho okolí, čela i celé tváře VYŠETŘENÍ HLASU  ORL  Foniatrie  Sledované oblasti:  fonace  kvalita  hlasový začátek  síla hlasu  poruchy hlasu TERAPIE A KOMPLEXNÍ PÉČE interdisciplinární přístup neonatologie a pediatrie genetika plastická chirurgie specializovaný anesteziolog stomatochirurgie foniatrie logopedie ortodoncie stomatologie psychologie, psychiatrie spolupráce i s dalšími obory dětská kardiologie a kardiochirurgie KOMPLEXNÍ PÉČE chirurgie růstová období operovaných útvarů psychomotorický a řečový vývoj psychologická péče náročná situace úlek…sebeobviňování nestejné informace podávané různými specialisty OPERACE ROZŠTĚPOVÝCHVAD  Klinika plastické chirurgie Fakultní nemocnice KrálovskéVinohrady v Praze  Klinika plastické a estetické chirurgie Fakultní nemocnice U sv.Anny v Brně  Fakultní nemocnice Brno, Pracoviště medicíny dětského věku v Brně  protokol léčby  časový plán chirurgických zákroků Timing Lékař a procedura /provedená vyšetření, dokumentace/ 1.týden 1. kontakt - plastický chirurg /zhodnocení vady/ konec 3. m. Pediatr /doplněná anamnéza/ Plastický chirurg - sutura rtu /fotodokumentace/ 6-8.měsíc Genetické vyšetření 8. měsíc ORL vyšetření /audiometrie,tympanometrie konec 8.m. ORL vyšetření /audiometrie,tympanometrie 2,5 roku Foniatrické vyšetření / á 6 m.do cca 5 let/ Logopedie 3 roky Kontrolní vyšetření: Plastický chirurg - kontrola, indikace korekčních operací, hlavně prodloužení kolumely /foto/ Ortodontické vyšetření /otisky pro muzejní modely dočasného chrupu/ ORL /audiometrie, tympanometrie event. nasoendoskopie / Foniatrie /+ nahrávka řeči ve 3-4 letech, vyšetření VPI - videofluoroskopie/ 4 roky Plastický chirurg – prodloužení patra u případů VPI 5-6 let Kontrolní vyšetření: Plastický chirurg - kontrola /foto/ Ortodontické vyšetření /otisky pro musejní modely smíšeného chrupu, pravidelné KO 2x ročně, léčba snímatelnými aparáty/ ORL vyšetření /audio tympanometrie/ Foniatrie / příp. nahrávka řeči/ 8-10 let Plastický chirurg – implantace kostního štěpu /foto/ Ortodontista /OPG+ KO za 6 m./ 0 let Kontrolní vyšetření: Plastický chirurg - kontrola /foto / ORL vyšetření /audio - tympanometrie/ Foniatrie Ortodontická léčba /teleRTG, ve smíšeném chrupu snímatelné aparáty, po výměně chrupu aparáty fixní/ 13-14 let Kontrola protetikem, konzultace rozsahu budoucí náhrady chybějících zubů, event. indikace chirurgické korekce mezičelistních vztahů u pacientů s nepříznivým růstem /po dokončení růstu/ 16-18 let Kontrola všemi specialisty /foto, tRTG, otisky pro musejní modely po dokončení ortodontické léčby, audio-tympanometrie/ Chirurgické korekce nepříznivých mezičelistních vztahů, korekce tvrdého nosu Dotazník spokojenosti pacientů a rodičů s výsledkem léčby OPERACE ROZŠTĚPOVÝCHVAD  během posledních 40 let se v léčbě rozštěpů patra výrazně pokročilo  včasná palatoplastika u dětí s orofaciálním rozštěpem zajišťuje vhodné anatomicko-funkční podmínky pro správný rozvoj řeči  normální řeči se dosahuje až u 90% dětí  správné řeči spontánně dosáhne více než 50 % dětí, které podstoupily operaci patra (Kerekrétiová, 2008) CÍLOVÁ SKUPINA LI  palatolalická řeč – nedostatečnýVFZ  stav po palatoplastice  nedostatky v koordinaciVFZ s činností ostatních orgánů podílejících se na mluvení  VFZ hodnocený jako „možný“, ale není vždy dostatečný  vytvořený náhradní artikulační mechanismus  další formy NKS související s OFR LOGOPEDICKÁ TERAPIE  individuální přístup  aktivní spolupráce dítěte a logopeda (3 roky – dle možností)  zahájení intervence po chirurgickém zákroku – dle doporučení (6 týdnů)  aktivní účast rodičů  postup v souladu s dalšími chirurgickými zákroky  skupinová a individuální forma ZAMĚŘENÍ LOGOPEDICKÉ TERAPIE  korekce rezonance  korekce artikulace  průpravná cvičení zaměřená na posílení patrohltanového závěru  masáže  dechová cvičení DŮLEŽITÉ PRVKY LOGOPEDICKÉ TERAPIE  úprava polohy jazyka  hlasitost  sluchový trénink  změna výšky  zvětšení čelistního úhlu  práce s hlasem  dechový trénink  artikulační terapie  poskytování zpětné vazby, vizuální feedback KOREKCE ARTIKULACE  tradiční zásady a doporučení  nápodoba přírodních zvuků  kombinace artikulačního a fonologického přístupu  cvičení sluchové percepce  rozlišování zvuků, zdrojů  výška, síla, barva tonů, zvuků  práce s rytmem  nápodoba  rozlišování správné a „huhňavé“ řeči  využití ve vlastním rozvoji ROZVOJ OBSAHOVÉ SLOŽKY ŘEČI  Narušený vývoj řeči  Obecné zásady a postupy  Iniciace a motivace ke komunikaci  Využití zájmu dítěte  Adaptace komunikační výměny  Opakování  Eliminace nadměrné verbalizace  Využití hovorového jazyka VÝSLEDKY LOGOPEDICKÉ TERAPIE  věk dítěte  výsledky chirurgického zákroku  osobnost dítěte  přístup rodičů ZDROJE  Kerekrétiová,A. (2008).Velofaryngální dysfunkce a palatolalie. Praha: Grada.  Kerekrétiová,A. (1997). Palatolália. Bratislava: Univerzita Komenského.  Lechta,V. (2003). Diagnostika narušené komunikační schopnosti – kapitoly k diagnostice narušení zvuku řeči (diskutováno v semináři)  Další odkazy: www.stastny-usmev.cz www. rozstep.cz