Cystická fibróza - CF – mukoviscidóza/ slané děti

Dědičně podmíněné metabolické onemocnění. Důsledky ovlivňují celé tělo. ovlivňuje zejména žlázy
produkující hlen, kanálky ve žlázách se stávají neprůchodnými, zvýšený objem hlenu vytváří cysty,
které způsobují zánět s fibrózou (nevratné strukturální změny ve tkáních), postihuje dýchací a
trávicí soustavu.

Prevalence: jedná se o jednu z nejrozšířenějších genetických onemocnění (poškození 7. chromozomu),
nemůžeme ji získat během života, ani jiného člověka jakkoli nakazit, problém může nastat při
setkání dvou lidí s CF, protože oba v plících nosí specifické druhy bakterií , ročně se narodí
zhruba 1 z 2500 dětí . V ČR 32-46 dětí s CF ročně, rozvoj medicíny – vyšší šance na dožití vyššího
věku. Dg. většinou v raném věku nebo po porodu.

Dopad: Opakované infekce (záněty) DC. Vyšší sekrece soli. Poruchy zažívaní. Neprospívání (špatné
přibývání na váze). Vysokým obsahem soli v potu. 98 % můžu je neplodných. Hlen je příčinou
obstrukce DC – větší zátěž pro srdce. Hlen negativně ovlivňuje i slinivku břišní. Potní žlázy
neprodukují hlen. Vyšší ztráty soli – špatný metabolismus vody. Únava. Apatie. Nechutenství. Nižší
tělesná výkonnost.

Domácí léčba: 3x denně inhalace, po inhalaci se musí provádět rehabilitace hrudníku z důvodu
vykašlávání hlenu, několik druhů léků (antibiotika), hojný pobyt a pohyb venku, souprava na měření
koncentrace vodíku v dechu.

Nemocniční léčba: při zhoršené spirometrii (vyšetření, pacient musí zhluboka dýchat do spirometru),
nastupuje nemocniční léčba nitrožilně – kapačky.

Podpora: komplexní péče, optimistický přístup, spolupráce, předcházet výskytu komplikací a rozvoji
plicních onemocnění, dostatečný objem vody a elektrolytů v potravě a nápojích, případně
prostřednictvím inhalace aerosolu. Fyzioterapie. Dechová a vibrační cvičení. Vibrace napomáhají
čistit hlen. Cvičení na čerstvém vzduchu. Nebulizátor – napomáhá čištění plic.

Denní režim: 5-6 jídel denně (děti často trpí nechutenstvím), v případě, že nelze nabrat váhu
pravidelnou stravou, může napomoci infúze , vysoko kalorická dieta s vysoce energetickými
potravinami a nápoji, přísun tekutin (2l denně), děti špatně odhadují svou potřebu, denně
vitamínové dávky, 3x denně inhalace, dechová rehabilitace, kondiční cvičení (trampolína, gymball),
hygiena (sklopené WC, vysušení dřezu, odstranění odpařovačů, denně dezinfenkce, (ničit bakterie),
větrání, dospívaní: nesmí kouřit.

Vliv na strukturu dne: Pravidelný režim. Respektovat léčebná opatření (dechová cvičení,
fyzioterapie, inhalace). Dostatečná ventilace, dodržování vlhkosti nad 50 %. Konzultace opatření s
rodiči – nutná je vzájemná spolupráce. Respektovat omezení.

Závěr: CF nepostihuje mozek ani inteligenci. CF ani žádné její projevy nejsou nakažlivé, včetně
kašle či průjmu. CF je dědičné onemocnění vzniklé zděděním genů od obou rodičů; nelze mu předejít a
není ničí chybou. CF není vyléčitelná, ale je léčitelná. Léčbu CF je třeba provádět denně. Jedná se
převážně o dechovou péči a podávání enzymů, nutné jako normální součást dne.