266
Pediatrie pro praxi | 2009; 10(4) | www.pediatriepropraxi.cz
Sdělení z praxe
Graf 1. Druh postižení
14
12
10
8
6
4
2
0
Početpacientů
zrak
5 5
12
6 6
7
autismus DMO MR epilepsie 2 a více
Úvod
Kochleární implantát je elektronická smyslová
náhrada umožňující lidem s těžkou sluchovou
ztrátou znovu vnímat zvuky. Původně byl určen
pouze pro dospělé pacienty, v posledních letech
jednoznačně převládají v počtu kochleárních implantací
děti, zejména prelingválně neslyšící.
V České republice začal program kochleárních
implantací u dětí v roce 1993, dodnes bylo
implantováno více než 350 dětí. Asi 10% z nich
tvoří děti, které mají kromě sluchové vady i další
přídatné postižení – tělesné, smyslové, neurologické
nebo psychické.
Cílem studie bylo zjistit, zda kochleární implantace
(CI) má význam i u takto postižených
dětí a zda zlepšuje kvalitu jejich života.
Metody
Do sledovaného souboru bylo zahrnuto
25 dětí s vícečetným postižením, které podstoupily
kochleární implantaci před více než 3
lety. Průměrný věk dětí v době operace byl 4
roky a 6 měsíců (nejmladšímu pacientovi byly
2 roky, nejstaršímu 13 roků). U 23 pacientů
šlo o prelingvální sluchovou vadu (z důvodu
perinatálních rizikových faktorů, sepse nebo
meningitidy v novorozeneckém a kojeneckém
období, ve 2 případech se prokázala genetická
příčina – mutace v genu pro Connexin 26, 1×
šlo o vrozenou cytomegalovou infekci, u některých
pacientů byla příčina sluchové vady
multifaktoriální nebo se ji nepodařilo zjistit).
Dvě děti ohluchly až v postlingválním období,
kdy měly dobře rozvinutou řeč (1× byla příčinou
meningitida, 1× šlo o postupnou progresi
sluchové vady).
Kromě těžké sluchové vady byla u pacientů
diagnostikována tato postižení – těžká
zraková vada, poruchy autistického spektra,
mentální retardace (MR), dětská mozková obrna
(DMO) nebo epilepsie. Druh postižení je
uveden v grafu 1.
Všechny děti podstoupily podrobné audiologické
vyšetření včetně objektivních audiologických
metod a byly shledány vhodnými kandidáty
kochleární implantace, charakter jejich
postižení nebyl kontraindikací k operaci (3, 5, 6).
Všichni pacienti obdrželi 24kanálový kochleární
implantát s 22 elektrodami zavedenými do hlemýždě
a jsou v dlouhodobé rehabilitační péči
našeho oddělení.
Studie měla zodpovědět tyto otázky:
1. Zlepšil kochleární implantát sluchovou per-
cepci?
2. Změnil se po operaci způsob komunikace?
3. Došlo k rozvoji, případně zlepšení řečové
produkce?
Sluchovou percepci jsme hodnotili audiometrickým
vyšetřením tzv. ziskové křivky s kochleárním
implantátem ve frekvencích 500, 1000,
2000 a 4000Hz a dále pomocí mezinárodně
platné Nottinghamské stupnice. Nottinghamská
srovnávací škála je uvedena v tabulce 1.
Způsob komunikace a řečovou produkci
jsme hodnotili před operací a následně za 3 roky
po operaci. Pro klasifikaci komunikace jsme
vytvořili následující vlastní hodnotící stupnici:
1. Totální komunikace – dítě využívá ke komunikaci
všech dostupných prostředků,
zejména taktilního čití, gest a mimiky.
Kochleární implantace
u dětí s vícečetným postižením
MUDr. Zdenka Aksenovová
Rehabilitační centrum kochleárních implantací u dětí, Klinika ušní, nosní a krční UK 2. LF a FN Motol, Praha
Cílem studie bylo zhodnotit přínos kochleárního implantátu u dětí s vícečetným postižením. Autorka popsala soubor 25 dětí po kochleární
implantaci a hodnotila úroveň jejich sluchové percepce, komunikace a řečové produkce. Z výsledků vyplývá, že děti s mnohočetným
handicapem mohou být úspěšnými uživateli kochleárního implantátu a implantace zlepšuje kvalitu jejich života.
Klíčová slova: kochleární implantace, vícečetné postižení, sluchová percepce, komunikace, řečová produkce.
Cochlear implantation in children with multiple handicaps
The aim of this study was to identify the benefit of cochlear implantation in children with multiple handicaps. The author described the
group of 25 children after cochlear implantation and evaluated the level of their auditory perception, communication and speech production.
The results show that children with multiple handicaps can be successful cochlear implant users and implantation can improve
the quality of their live.
Key words: cochlear implantation, multiple handicaps, auditory perception, communication, speech production.
Pediatr. pro Praxi 2009; 10(4): 266–268
267
www.pediatriepropraxi.cz | 2009; 10(4) | Pediatrie pro praxi
Sdělení z praxe
2. Komunikace pomocí znakového jazyka –
hlavním komunikačním systémem je znakový
jazyk.
3. Orální komunikace s podporou znakového
jazyka – dítě je schopno částečně orálně komunikovat,
k plnému dorozumění potřebuje
podporu znakového jazyka.
4. Plně orální komunikace.
Stupeň řečové produkce jsme rozdělili do
4 kategorií:
1. Nulová produkce řeči – dítě nemluví nebo
je schopno produkovat ojedinělé zvuky
podobné citoslovcím do max. počtu 10.
2. Produkce izolovaných slov – dítě používá
izolovaná slova bez spojení do vět.
3. Krátké agramatické věty – dítě je schopno
použít krátké agramatické spojení dvou
a více slov.
4. Rozvinutévěty – pacient mluví v rozvinutých
větách.
Výsledky
Sluchová percepce
Průměrná zisková křivka sledovaného souboru
po kochleární implantaci činila ve frekvencích
500–1000–2000–4000Hz 40–35–35–35dB
(za hranicinormálníhosluchuse považujísluchové
ztráty ve sledovaných frekvencích do 20dB,
za hranici hluchoty ztráty nad 90dB).
Průměrný stupeň sluchové percepce dle
Nottinghamské stupnice před operací činil 0,8,
za 3 roky po operaci 4,4. Před implantací bylo
pouze 5 dětí schopno alespoň částečně reagovat
na silné zvuky, po operaci všechny děti reagují
na běžné okolní zvuky a vnímají zvuky řeči, 4 děti
zvládnou s implantátem i telefonovat. Srovnání
před a pooperačního stavu je vidět na grafu 2.
Způsob komunikace
Před operací používala většina dětí totální
způsob komunikace. Výjimku tvořily 2 děti, které
ohluchly postlingválně, tj. v době, kdy už měly
dobře rozvinutou řeč. Jedna čtyřletá pacientka
byla už před operací schopna částečně orálně
komunikovat za podpory znaků. Za zmínku stojí
dívka s geneticky podmíněnou hluchotou, jejíž
oba rodiče byli neslyšící a jejímž přirozeným mateřským
jazykem byl znakový jazyk. V současné
době je tato dívka schopna plně orálně komunikovat,
je integrována do běžné mateřské školy
a předpokládáme její zařazení do běžného typu
základní školy. Změny ve způsobu komunikace
jsou patrny z grafu 3.
Řečová produkce
Před operací byla řeč rozvinuta pouze u 3
dětí, ostatní děti nemluvily. Po implantaci je
polovina dětí schopna alespoň částečně používat
řeč. Pokroky v řečové produkci jsou patrny
z grafu 4.
Diskuze
Ačkoliv celosvětově roste počet implantovaných
dětí s vícečetným postižením, existuje
relativně málo studií o přínosu kochleárního
implantátu pro tuto skupinu pacientů. Důvodem
jsou obtíže při vyšetření a hodnocení výsledků,
vzhledem k nízkému věku pacientů a různému
stupni a charakteru postižení. Z tohoto důvodu
většinou nelze užít běžných standardizovaných
testů a postupů. Ke každému dítěti je nutno
přistupovat individuálně (2, 4).
Závěr
1. Kochleární implantace zlepšila u všech dětí
ze sledovaného souboru sluchovou percepci.
Všechny děti reagují na běžné zvuky okolí
a tím se zlepšuje jejich orientace v okolním
prostředí.
2. Asi polovina dětí s vícečetným postižením
je po operaci schopna alespoň částečné
orální komunikace, i když mnohdy je jejich
řeč agramatická a pro okolí hůře srozumitelná.
Zbytek dětí komunikuje dále
totálním způsobem, ale dle našich pozorování
a sdělení rodičů se u nich zvýšil
zájem o komunikaci a snaha se dorozumět,
některé z těchto dětí, ačkoliv samy nemluví,
jsou schopny reagovat na zvuky řeči, na oslovení
jménem a splní i jednoduché slovní
pokyny.
Tabulka 1. Nottinghamská stupnice sluchové
percepce
Stupeň Charakteristika
0 nedetekuje zvuky okolí
1 vnímá zvuky okolí
2 reaguje na zvuky řeči (bú, pápá, hop…)
3 identifikuje zvuky okolí
4 diskriminuje zvuky řeči (bez odezírání)
5 rozumí běžným frázím (bez odezírání)
6 rozumí řeči (bez odezírání)
7 používá telefon
Graf 2. Rozvoj sluchové percepce dle Nottinghamské stupnice
před CI
po CI
Nottinghamský stupeň sluchové percepce
20
3
2
4
3
6 6
2
4
0 1 2 3 4 5 6 7
Početpacientů
25
20
15
10
5
0
Graf 3. Změny ve způsobu komunikace
25
20
15
10
5
0
Početpacientů
totální
21
8
1
5
1
3
2
9
znaky orálníorální + znaky
před CI
po CI
268
Pediatrie pro praxi | 2009; 10(4) | www.pediatriepropraxi.cz
Sdělení z praxe
Doporučení pro praxi
1. Jedním ze zásadních faktorů ovlivňujících
úspěšnost kochleární implantace je u prelingválně
neslyšících dětí věk v době operace.
Naší snahou je operovat tyto děti mezi
1.–4. rokem života. Záleží proto na včasné
diagnostice sluchové vady. V České republice
zatím neexistuje celoplošný screening
sluchu u novorozenců, nicméně vyšetření
sluchu u tzv. rizikových novorozenců (vady
sluchu v rodinné anamnéze, vrozené vývojové
vady, nízká porodní hmotnost, asfyxie
či jiné problémy při porodu, perinatální
infekce, léčba ototoxickými ATB apod.) by
mělo být pravidlem. Pokud nebyl proveden
screening pomocí otoakustických emisí už
v porodnici, je třeba bezodkladně indikovat
specializované audiologické vyšetření.
V ideálním případě by měla být diagnóza
sluchové vady stanovena v prvních týdnech
až měsících života a rehabilitace sluchu
se sluchadly zahájena kolem 6. měsíce
věku (1).
2. Zvláštnosti v chování dětí při některých
postiženích (mentální retardace, poruchy
autistického spektra) mohou imitovat nebo
zastírat poruchu sluchu. Je třeba na tuto
možnost myslet.
3. Nesmíme opomíjet vyšetření sluchu
po prodělané meningitidě či jiné závažnější
infekci. Je chybou bagatelizovat obavy
rodičů. Při podezření na možnost sluchové
vady je nutné co nejdříve odeslat dítě
na specializované ORL pracoviště, event.
přímo do FN Motol do Centra kochleárních
implantací u dětí.
Z výsledků studie vyplývá, že kochleární
implantace může být přínosem i pro děti s vícečetným
postižením. Zlepšení sluchové percepce
zvyšuje množství informací, které jsou
tyto děti schopny přijímat z vnějšího prostředí
a využívat je k svému dalšímu osobnostnímu
a motorickému rozvoji. Hlavním cílem u takto
postižených nemusí být rozvoj řeči, ale celkové
zlepšení komunikačních schopností. Děti se tak
stávají více soběstačné v sebeobsluze a méně
závislé na pomoci okolí. Tím se zvyšuje i kvalita
jejich života.
Literatura
1. Dlouhá O, Černý L, Hrdličková M, Jedlička I, Puchmajer P,
Ohradník M. Výsledky preventivního vyšetření sluchu u vysoce
rizikových dětí. Otorinolaryngol. a Foniat., 2002; 51(1):
4–7.
2. Filipo R, Bosco E, Mancini P, Ballantyne D. Cochlear implants
in special case: Deafness in the presence of disabilities and/
or associated problems. Acta Otolaryngologica Supplementum,
2004; 552: 74–80.
3.JurovčíkM,KabelkaZ,MyškaP,NovákM,KopřivováH.SSEP –
nováobjektivnímetodavyšetřenísluchu.Otorinolaryngol.a Foniat.,
2001; 50(2): 95–98.
4. Lindsey CE. Children with cochlear implants and complex
needs: A review of outcome research and psychological practise.
Journal of Deaf Studies and Deaf Education Advance Access,
2007; 12: 258–268.
5. Vymlátilová E, Příhodová J, Šupáček I, Doubnerová M, Kabelka
Z. Faktory ovlivňující využití kochleárního implantátu
u dětí. Otorinolaryngol. a Foniat., 1999; 48(3): 131–134.
6. Vymlátilová E, Holmanová J, Kabelka Z, Myška P, Doubnerová
M. Predikce přínosu kochleárního implantátu pomocí
adaptované škály Chip (Children´s Implant Profile). Otorinolaryngol.
a Foniat. 2005; 54(2): 76–81.
Graf 4. Rozvoj řečové produkce po kochleární implantaci
25
20
15
10
5
0
Početpacientů
nulová slova věty souvětí
před CI
po CI
22
11
1
3
5
0
6
2
MUDr. Zdenka Aksenovová
Rehabilitační centrum
kochleárních implantací u dětí
Klinika ušní, nosní a krční UK
2. LF a FN Motol
U Mrázovky 15, 150 00 Praha 5
aksenovova@seznam.cz