45
www.pediatriepropraxi.cz | 2011; 12(1) | Pediatrie pro praxi
Pro sestry
Výskyt sluchových vad v ČR
Ne všechny děti se narodí slyšící. Podle statistik
připadá na každých tisíc novorozených dětí
1–2 děti s poruchou sluchu, což u nás znamená
více než tisíc dětí ročně. Těžká porucha sluchu
se objevuje přibližně u jednoho novorozence
z tisíce. Každoročně se tedy v České republice
rodí přibližně 600–1200 dětí se středně těžkou
a 100 dětí s těžkou sluchovou vadou. Až v 60%
případů je sluchová vada vrozená, 40% sluchových
vad je získáno v průběhu prenatálního,
perinatálního nebo postnatálního období.
V populaci rizikových novorozenců dosahuje
frekvence sluchových vad 2–4%.
Význam sluchu pro rozvoj dítěte
Sluch je nejdůležitějším lidským smyslem
a jeho porucha z hlediska závažnosti se podle
Světové zdravotnické organizace klade na druhé
místo za mentální postižení. Člověk sluchem
získává 60% všech informací. Pro rozvoj dítěte
v raném věku hraje sluch významnou roli.
Vývoj sluchových struktur je ukončen již
embryonálně a brzy po narození dokáže dítě
odlišit hlas matky od jiných hlasů a reagovat
na něj. Na hlasité nepříjemné zvuky reaguje
pláčem, na zajímavé a příjemné naopak zvýšenou
pozorností či zklidněním. Na náhlý hlasitý
zvuk by dítě mělo vždy reagovat mrknutím
očních víček.
Řečový, a s tím související sociální a kognitivní
vývoj dítěte nezačíná v době, kdy dítě začíná aktivně
mluvit, ale již podstatně dříve, a to v době,
kdy jen zdánlivě pasivně naslouchá, kdy se učí
rozumět jednotlivým slovům, rozpoznávat citové
zabarvení řeči, rozlišovat různé typy hlasů apod.
Zatímco odhalení zrakové vady u novorozence
obvykle netrvá dlouho, s vadou sluchovou
je tomu jinak. Rozpoznání sluchové vady
je obtížnější, nejedná-li se o úplnou hluchotu,
ale o lehčí až středně těžkou nedoslýchavost,
při které nemusí mít dítě od narození žádné
výrazné problémy.
Každý měsíc, kdy dítě nemůže vnímat zvukové
podněty, se na jeho vývoji negativně podepisuje.
Tam, kde mozek nemá možnost zpracovávat
určité vjemy, specializovanou oblast
mozkové tkáně začíná zabírat jiná činnost. Část
mozkové kůry, která je původně vyčleněna pro
sluch, tak řídí jemné pohyby ruky, část se obsadí
zrakovými vjemy a dalšími informacemi.
Postupně se celá oblast mozkové kůry určené
pro sluch jakoby uzavře a zjednodušeně lze říci,
že ztrácí výkonnost pro rozumění řeči.
Proto má včasná diagnostika sluchové vady
zásadní význam pro přirozený vývoj dítěte.
Od narození neslyšící děti bez včasné rehabilitace
mají jen nepatrnou šanci, že se naučí mluvit,
číst a psát.
Příčiny sluchových vad
Prenatální příčiny
Mezi prenatální rizika, tedy rizika, která vznikají
před narozením dítěte, počítáme především
infekční onemocnění matky. Patří mezi ně zarděnky,
spalničky, příušnice, spála, viróza, toxoplazmóza,
syfilis. Také inkompatibilita krevních
skupin a podávání tzv. ototoxických léků může
vyvíjející se sluchový orgán embrya poškodit.
Nejcitlivějším obdobím ve vývoji sluchového
orgánu je 3. gestační týden.
I metabolická onemocnění matky, jako je
cukrovka, neléčený vysoký krevní tlak apod.,
mohou způsobit během těhotenství různé
změny, především pak mohou vést k předčasnému
porodu, tedy porodu rizikového novo-
rozence.
Perinatální příčiny
Mezi perinatální rizika poruchy sluchu patří
nezralost novorozence, porodní hmotnost
pod 1500g, těžký porod, při kterém může dojít
ke krvácení do vnitřního ucha či do mozkových
center pro sluch, asfyxie či hypoxie dítěte delší
než 5 minut, Rh-inkompatibilita matky s plodem,
nebo anomálie hlavy a krku.
Postnatální příčiny
Mezi postnatální příčiny sluchové vady,
vzniklé v období po porodu dítěte a později,
může patřit u nedonošeného dítěte riziková
umělá plicní ventilace delší než 4 dny, těžká
novorozenecká žloutenka, především při Rhinkompatibilitě,
těžká infekce, jakou je například
zánět mozkových blan novorozence, podání
ototoxických léků a úraz hlavy.
Pro včasnou diagnózu poruchy nebo vady
sluchu je nutné vyšetřit sluch všem dětem, u kterých
byly zjištěny výše uvedené faktory.
Screening sluchu u novorozence
Marie Sekeráková, Jana Skybová
Novorozenecké oddělení FN Ostrava
I když je v současné době screening sluchu dostupný již na mnoha pracovištích, pokusily jsme se o shrnutí, proč je důležité sluch vyšetřovat
a jak má včasná diagnostika sluchové vady zásadní význam pro přirozený vývoj dítěte.
Zároveň jsme chtěly přiblížit, jak je jeho vyšetření prováděno na oddělení fyziologických novorozenců FN Ostrava.
Článek je určen nejen pro sestry neonatologických oddělení, ale i pro ty, které se s novorozenci ve své praxi setkávají a neměly dosud
možnost se s vyšetřovací screeningovou metodou pomocí otoakustických emisí seznámit.
Klíčová slova: novorozenec, sluch, otoakustické emise, výsledky screeningového vyšetření.
Neonatal hearing screening
Although hearing screening is currently available at many centres, we aimed to summarize why it is important to test hearing and how
early diagnosis of hearing impairment is of essential importance for a child‘s natural development.
Also, our aim was to describe how hearing screening is performed at the Department of Physiological Newborns of the University Hospital
in Ostrava.
The paper is meant not only for nurses at neonatology units but also for those who encounter newborns in their practice and have not
had an opportunity to become familiar with the otoacoustic emission screening method.
Key words: newborn, hearing, otoacoustic emissions, screening test results.
Pediatr. pro Praxi 2011; 12(1): 45–47
46
Pediatrie pro praxi | 2011; 12(1) | www.pediatriepropraxi.cz
Pro sestry
Metoda OAE
Jako screeningové vyšetření sluchu je používána
metoda otoakustických emisí (OAE).
Toto vyšetření je nebolestivé, pro novorozence
nezatěžující a nevyžaduje žádnou premedikaci.
Jeho provedení trvá relativně krátký čas.
Tato metoda sice nemůže stanovit přesnou
závažnost sluchové vady, ale je pro svou jednoduchost
ideální pro první vyšetření, které určí,
že je buď všechno v pořádku, nebo je signálem,
že se sluchem může být problém a je třeba dalších
vyšetření.
Jak funguje ucho?
Chceme-li pochopit metodu měření, musíme
znát, jak funguje zdravé ucho.
Zvuk do něj vstupuje zevním zvukovodem.
Zvukovod společně s boltcem fungují jako
jednoduchý zesilovač a zároveň filtr frekvencí.
Na konci vnějšího zvukovodu se nachází bubínek
a tady začíná vlastní děj slyšení.
Po dopadu zvukové vlny na bubínek
se tento rozkmitá ve stejném rytmu, se stejnou
frekvencí, jako měla zvuková vlna. Bubínek
tedy slouží jako mikrofon a zároveň odděluje
vnější svět od středního ucha a tím brání jeho
poškození. Od bubínku je zvuk přenášen
přes tři sluchové kůstky kladívko, kovadlinku
a třmínek do vnitřního ucha. Jsou to nejmenší
kůstky v těle, ale jsou nejvíce v pohybu.
Pohybují se 24 hodin denně. Tato soustava
kůstek se nazývá převodní systém. Pokud by
zvuková vlna dopadala přímo na hladinu tekutiny
vnitřního ucha, prakticky celá její energie
by se odrazila zpět.
Druhou částí převodního systému jsou dva
tenké svaly, sloužící k regulaci přenosu. Jsou to
nejtenčí svaly v těle. Jeden je připojený ke kladívku
a druhý ke třmínku. Pokud je dopadající
zvuk příliš silný, dá mozek pokyn těmto svalům
ke stažení a tím se zmenší přenos energie z bubínku
do vnitřního ucha.
Třetí částí převodního systému je Eustachova
trubice, spojující střední ucho s nosohltanem.
Ta zajišťuje vyrovnávání tlaku vzduchu před
a za bubínkem. Eustachova trubice není trvale
průchozí, ale otevírá se jen při polykání nebo
podobných pohybech svalů.
Třmínek nasedá na oválné okénko vnitřního
ucha a tady začíná onen zázrak slyšení. Oválné
okénko je blanka, oddělující střední a vnitřní
ucho, zadržující kapalinu uvnitř vnitřního ucha
a chránící vnitřní ucho před nebezpečím zvnějšku.
Zvuková vlna, která dorazila z vnějšího prostředí
přes převodní systém až sem, se promění
v kmitání kapaliny vnitřního ucha.
Pro sluch je jeho nejdůležitější součástí dvaapůlkrát
zatočený hlemýžď. V něm se zvuková
vlna šíří tekutinou a způsobuje vychýlení membrány
hlemýždě. Vysoké tóny vnímáme v základním
závitu, hluboké pak při vrcholu hlemýždě.
K přeměně zvuků na podráždění nervových
vláken dochází v tzv. Cortiho orgánu, který je
uložen v membráně.
Cortiho orgán je vlastní smyslové ústrojí
sluchu. Tvoří ho soubor přibližně 23 až 25000
tisíců vláskových buněk, které mají schopnost
reagovat na podráždění zvukem. Tuto odpověď
vláskových buněk je možné měřit pomocí tzv.
otoakustických emisí.
Vlastností vláskových buněk je to, že jsou mimořádně
citlivé na nedostatek kyslíku, a také to,
že nemají schopnost regenerace. Pokud tedy dojdeke
zničenívláskovébuňky,jetatojižnenávratně
ztracena bez možnosti její opravy. Citlivost na nedostatekkyslíkuzasezpůsobuje,že
dítěpřidušené
při porodu může mít poškozený i sluch.
Až 90% sluchových vad je způsobeno sníženým
množstvím nebo úplnou absencí vláskových
buněk.
Co jsou otoakustické emise?
Emise byly objeveny profesorem Kempem
v roce1978,kdyžprokázal,že buňkyvnitřníhoucha
jsou schopny rozkmitat vnitroušní tekutinu, třmínek,kovadlinkus
kladívkema bubíneks frekvencí
několika kHz. Toto echo může být zaznamenáno
citlivým mikrofonem umístěným ve zvukovodu.
Otoakustické emise jsou tedy velmi slabé
zvuky, které vznikají na základě zvuku vpuštěného
do vnitřního ucha, kde dojde k pohybu
vláskových buněk, které vyprodukují první nervové
vzruchy. Tento pohyb zpětně přes kůstky
převodního systému rozkmitá bubínek a tím
vznikají otoakustické emise.
Přístroj k měření OAE
K vyšetření sluchu používáme přenosné přístroje
Echo Screen s plně automatickým vyhodnocením
výsledků. Přístroje nabízejí jednoduchou
možnost ovládání v českém jazyce, malou
ultralehkou sondu pro vyšetření i nejmenších
novorozenců, velký displej zobrazující průběh
a výsledek vyšetření, vnitřní paměť pro uložení
výsledků, úplnou nezávislost na zdroji síťového
napájení. Součástí přístroje je kufřík s dalším
příslušenstvím, jako jsou sondy různých velikostí,
filtry a náhradní baterie.
Screening sluchu novorozenců v ČR
ScreeningsluchujevČeskérepublicedostupný
již na mnoha pracovištích novorozeneckých
oddělení, zatím však ne plošně.Na rozdíl od okolních
států, např. Slovenska, Německa či Polska,
screening sluchu probíhá ve většině nemocnic
pouze u rizikových dětí, u kterých se sluchová
vada vyskytuje častěji než u zdravé populace.
Dlouhodobou snahou je nicméně provádět vyšetření
sluchu i u zdravých novorozenců.
Ukazuje se, že provádění screeningu pouze
u vybraných skupin, tzv. rizikových dětí, vede
k neodhalení cca 40% vad u dětí, jejichž jediným
handicapem je porucha sluchu.
S platností od 1. října 2009 byl v České republice
spuštěn program rozšířeného novorozeneckého
screeningu. Významně se tak rozšířil
počet chorob, na které jsou novorozenci v naší
republice standardně testováni. Je založen
na detekci relativně častých onemocnění, jejichž
včasnou diagnózou lze pomocí léčby předejít
vážným zdravotním následkům. V současné
době je vyšetřováno 13 chorob.
Je paradoxem, že u nemocí, které se vyskytují
méně často než sluchová vada, je celoplošný
screening zaveden.
Když srovnáme četnost výskytu onemocnění,
u kterých se screening provádí, např.
u kongenitální hypotyreózy (CH), kde je četnost
1:4 340, nebo u fenylketonurie (PKU), kde je
četnost 1:10000 živě narozených novorozenců,
zjistíme, že výskyt sluchových vad je vyšší.
Proto by si vyšetření sluchu zasloužilo zařadit
do novorozeneckého screeningu, aby byly včas
odhaleny všechny děti s vadou sluchu a mohla
se jim věnovat adekvátní péče. Investice
do efektivního screeningového programu by
jistě ušetřilo mnoho prostředků vydávaných
na pozdní terapii.
Screeningové vyšetření
sluchu ve FNO
Screeningové vyšetření sluchu pomocí
OAE je ve FN Ostrava v současnosti prováděné
u všech narozených dětí, a to v úzké spolupráci
s otolaryngologickou klinikou.
Začalo se uskutečňovat v prosinci 2007 nejprve
na neonatologickém oddělení u rizikových
novorozenců.
Od července 2008 se sluch začal vyšetřovat
také u novorozenců fyziologických a tím se FNO
stala první nemocnicí tohoto typu v ČR, kde byl
sluch vyšetřován u všech novorozenců ještě
před propuštěním.
Díky finanční podpoře nadace „Prolomené
ticho“ se podařilo zakoupit přístroje k měření
otoakustických emisí i pro novorozenecká oddělení
v Městské nemocnici Ostrava a Vítkovické
nemocnici. Ostrava je prvním městem, v němž
47
www.pediatriepropraxi.cz | 2011; 12(1) | Pediatrie pro praxi
Pro sestry
se tento screening celoplošně provádí u všech
narozených dětí, ve všech nemocnicích.
S vyšetřováním sluchu u dětí jsme začali
po zacvičení se screeningovým přístrojem lékařkou
Evou Havlíkovou z ORL kliniky. Nejprve jsme
měli k dispozici jeden přístroj, po čase přibyl i další,
což nám ušetřilo mnoho času, protože při počtu
narozených dětí bylo vyšetření někdy časově
náročné. Takže nyní mohou měření během dne
provádět současně dvě sestry. Oba přístroje slouží
k vyšetření sluchu jak pro oddělení fyziologických
novorozenců, tak i pro stanici intermediální péče,
kde screening sluchu provádějí lékaři.
Jak probíhá vyšetření?
K výbavným otoakustickým emisím je zapotřebí
nejen správné funkce zevních buněk
hlemýždě, ale i funkční středouší a zvukovod.
Měření otoakustických emisí provádíme třetí
den po narození dítěte. Nemáme k tomu žádnou
zvláštní místnost, emise měříme za provozu, pokud
je během vyšetření minimalizován hluk, a to
na pokojích u maminek, nebo na observačním
boxu. Novorozenec musí být v klidu, nejlépe je
vyšetřovat jej ve spánku, protože jeho aktivita
může být rušivým faktorem při měření.
Samotné vyšetření spočívá v tom, že se
na okraj zvukovodu vloží maličká sonda, která
produkuje krátké opakující se zvuky do vyšetřovaného
ucha. Přístroj zpětně registruje, jestli
tento zvuk vyvolal patřičnou odpověď. Velmi
citlivým mikrofonem snímá zvukové emise a tou
je stah vláskových buněk ucha.
Základní screeningový přístroj zobrazuje jen
dvě možnosti, vyšetření je buď pozitivní, nebo
negativní (PASS-REFER).
Vyšetřujeme každé ucho zvlášť. Pokud jsou
otoakustické emise výbavné, můžeme tvrdit,
že sluch bude v pořádku. Pokud se nám nedaří
napoprvé emise změřit, vyšetření několikrát
opakujeme. Čistíme ouško miminka, měníme
a čistíme sondičky a filtr.
Na výsledek měření může mít vliv několik
faktorů. Nejčastější příčinou neprůkaznosti emisí
je hluk v místnosti a okolí během vyšetření, který
může překrýt hledané emise. Další příčinou může
být mazová zátka zvukovodu a někdy třeba
jen technická chyba při provádění vyšetření.
Proto ne vždy jejich nevýbavnost musí znamenat
nitroušní nedoslýchavost.
V případě, že je nález opakovaně negativní,
buď jednostranně, nebo oboustranně, vysvětlíme
mamince, proč to tak může být a že to ještě
nemusí znamenat sluchovou vadu.
Výsledek měření sestra zapisuje do dokumentace
a lékař zaznamená v propouštěcí
zprávě dítěte. V případě nevýbavných emisí doporučí
k opakovanému vyšetření ve foniatrické
ambulanci ORL kliniky. Staniční lékař také vede
statistiku vyšetřených novorozenců.
Výsledky screeningového
vyšetření sluchu
Od doby, kdy byl screening sluchu rozšířen
i na fyziologické novorozence, bylo celkem
na našem oddělení vyšetřeno od července 2008
do konce dubna 2010 3580 dětí.
V druhé polovině roku 2008 jsme vyšetřili
949 novorozenců. Z toho jsme zaznamenali
701 výbavných emisí. Nevýbavných emisí bylo
96, přičemž jednostranně nevýbavných bylo
76, oboustranně nevýbavných 20. Vyšetření
nebylo provedeno u 152 dětí, a to z důvodu
poruchy přístrojů.
Za minulý rok bylo vyšetřeno celkem 2046
novorozenců, 1530 dětí mělo výbavné emise.
Nevýbavných emisí bylo 442, z toho jednostranně
nevýbavných bylo 339, oboustranně nevýbavných
emisí 103. Nevyšetřili jsme 74 dětí opět
z důvodu poruchy přístrojů.
Za letošní rok do konce dubna jsme vyšetřili
všech 585 dětí. Výbavných emisí bylo 439, nevýbavných
146. Jednostranně nevýbavných bylo
97 emisí, oboustranně 49.
Když se podíváme na počet nevýbavných
emisí u všech provedených vyšetření, vidíme,
že častější je jednostranná nevýbavnost. Méně
častá je nevýbavnost oboustranná, kdy se nám
nedařilo emise opakovaně vyvolat ani u jednoho
ouška.
Vyšetřováni jsou všichni novorozenci. V případech,
kdy nebylo screeningové vyšetření provedeno,
byly tyto děti doporučeny ke kontrole
na ORL klinice.
Výskyt sluchových vad
Dle údajů nám poskytnutých bylo v minulém
roce ve všech třech ostravských nemocnicích
vyšetřeno celkem 4785 dětí (FNO, Městská nemocnice
Ostrava, Vítkovická nemocnice, a.s.).
Z tohoto počtu se ke kontrolnímu vyšetření
z důvodu negativního výsledku po prvním měření
dostavilo 576 novorozenců.
Emise se podařilo vyšetřit u 549 dětí, u 27
dětí byly emise nevýbavné a byly doporučeny
k dalšímu vyšetření.
Po dalších speciálních vyšetřeních (BERA,
SSEP) byla diagnostikována:
1× těžká sluchová vada,
2× středně těžká sluchová vada,
3× jednostranná porucha sluchu,
1× se jednalo o převodní nedoslýchavost,
v 6 případech byl sluch v pořádku a 14 dětí
se ke kontrole nedostavilo.
Lze konstatovat, že nejde o nevýznamný počet
dětí, u kterých se vyskytuje sluchová vada.
A co se děje dál?
Vyšetření OAE je třeba několikrát opakovat.
Pokud první výsledek vyšetření není uspokojivý,
lékař na ORL klinice provede s odstupem několika
dnů ještě jedno vyšetření. Teprve pokud ani
po tomto opakovaném vyšetření není zřejmé,
zda dítě slyší, přistupuje se ke specializovanějším
vyšetřením sluchu.
Takovým vyšetřením je např. BERA (Branstem
Electric Response Audiometry). Jedná se o objektivní
audiologické vyšetření, při kterém se zaznamenávají
elektrické potenciály z mozkového
kmene, které vzniknou jako odpověď mozku
na zvukové podněty.
Dalším vyšetřením je SSEP (Steady State
EvokedPotentials),tzv.ustálenéevokovanépotenciály.
Je to nová objektivní metoda ke stanovení
sluchovéhoprahuu pacientů,kteřínejsouschopni
audiometrickéhovyšetření.Výsledkemvyšetřeníje
odhadovaný audiogram, měřený na frekvencích
0,5–4kHz, který určí hladinu slyšení.
Tato vyšetření přinášejí nejen potvrzení či
vyvrácení sluchové vady, ale i detailnější informace
o jejím charakteru a rozsahu.
Středně těžké a těžké sluchové vady by měly
být diagnostikovány do 3 až 6 měsíců života dítěte.
Za optimálního stavu by dítě s poruchou sluchu
mělo být již v půl roce rehabilitováno pomocí
sluchadel. Jde-li o těžší sluchovou vadu, může být
řešením zavedení kochleárního implantátu, který
vlastně nahrazuje porušené vnitřní ucho. Díky
tomu lze zajistit sluchový vjem, umožnit rozvoj
řeči a omezit tím možné komunikační potíže.
Závěr
Za téměř dva roky, co je u nás ve FNO screening
sluchu zaveden, se toto vyšetření již stalo
součástí naší každodenní práce. Jsme rády,
že i díky naší práci může dojít k včasnému odhalení
sluchové vady, aby se mohly podniknout
co nejdříve patřičné kroky k nápravě a zvýšit
šance malého človíčka zpoždění rychle dohnat
a zařadit se do slyšící společnosti.
Článek přijat redakcí: 15. 9. 2010
Článek přijat k publikaci: 2. 11. 2010
Marie Sekeráková
Novorozenecké oddělení FN Ostrava
17. listopadu 1790, 708 52Ostrava