\\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Title-R1d.png APLASTICKÁ ANÉMIE ANNA POHANKOVÁ F15127 PATOBIOCHEMIE 2017/2018 \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png Obsah obrázku elektronika Popis vygenerován s vysokou mírou spolehlivosti APLASTICKÁ ANÉMIE - ÚVOD •Onemocnění při kterém dochází k selhání krvetvorby vyvolané porušenou činností nebo úbytkem hematopoetických kmenových buněk kostní dřeně zahrnující sníženou produkci buněk vývojových řad- erytrocytů, trombocytů a leukocytů. •Jedná se o úbytek hematopoetických kmenových buněk CD34+ a progenitorových buněk myeloidní řady. \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png ETIOPATOGENEZE ONEMOCNĚNÍ •Není úplně objasněna. •V rozvoji onemocnění se uplatňují: •Imunitní mechanismy •Imunitní reakce se zúčastňují CD8+ buňky, ale také monocyto-makrofágy, B lymfocyty a jejich produkty jako TNF nebo IFN-γ → tato reakce je namířena proti geneticky odlišným kmenovým buňkám nebo kmenovým buňkám, které jsou pozměněné vlivem některých virů, ….. •Genetické faktory •HLA antigeny II. Třidy •Porucha mikroprostředí kostní dřeně \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png DĚLENÍ •Dle vzniku •Vrozené • Fanconiho syndrom, Blackfan-Diamondova anémie •Získané - působením •Toxických látek – benzen,.. •Některých léčiv – chloramfenikol, … •Chemoterapie •Infekce – většinou virové (cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, parvovirus B19, … •Dle míry nedostatku krevních buněk •Mírná •Těžká •Velmi těžká • • Obsah obrázku objekt, hodiny Popis vygenerován s velmi vysokou mírou spolehlivosti \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png PŘÍZNAKY •Z nedostatku červených krvinek (erytrocytů) •Chudokrevnost spojená s únavou, svalovou slabostí a nevolností, člověk je často bledý a omdlévá. •Z nedostatku bílých krvinek (leukocytů) •Oslabení imunitního systému spojené s častými infekcemi s těžkým průběhem, možnost rakovinového bujení. •Z nedostatku krevních destiček (trombocytů) •Těžko zastavitelná krvácení, vysoká krvácivost spojená s krvácením z nosu a snadnou tvorbou modřin. \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png DIAGNÓZA •Vyšetření krve – nedostatek krevních elementů •Vyšetření kostní dřeně •Odběr •Sternální punkce, trepanobiopsie •Vyšetření •Histologické vyšetření, genetická analýza, průtoková cytometrie • Obsah obrázku snímek obrazovky Popis vygenerován s velmi vysokou mírou spolehlivosti \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png Obsah obrázku elektronika Popis vygenerován s vysokou mírou spolehlivosti Obsah obrázku meloun Popis vygenerován s vysokou mírou spolehlivosti LÉČBA •Transplantace krvetvorných buněk •Většinou nutná dostupnost HLA identického sourozeneckého dárce. •Transplantace s HLA identickým nepříbuzenským dárcem z registru – po selhání jiné léčba. •Imunosupresivní léčba •Většinou kombinace antithymocytárního globulinu (ATG) s kortikosteroidy a následným dlouhodobým podáváním cyklosporinu A •Podpůrná léčba •podávání transfuzí erytrocytů a trombocytů, širokospektrých antibiotik a antimykotik a růstových faktorů • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png Droplets-HD-Content-R1d.png ZDROJE •Https://books.Google.Cz/books?Hl=cs&lr=&id=9_htp5h9y4ac&oi=fnd&pg=pa66&dq=aplastick%c3%a1+an%c3%a9 mie&ots=g36fuhz_ql&sig=k5nfeum7wwarsuzbnukebfmehri&redir_esc=y#v=onepage&q=aplastick%c3%a1%20an%c3% a9mie&f=false •Https://dspace.Cuni.Cz/bitstream/handle/20.500.11956/14781/bptx_0_0_11160_0_55783_0_18179.Pdf?Sequ ence=1 •Https://cs.Medlicker.Com/137-co-je-to-aplasticka-anemie •Www.Medicabaze.Cz/index.Php?Sec=term_detail&categid=14&cname=hematologie+a+transfuzn%c3%ad+l%c3%a9 ka%c5%99stv%c3%ad&termid=784&tname=an%c3%a9mie+aplastick%c3%a1&h=empty#jump •Www.Remedia.Cz/okruhy-temat/hematologie/aplasticka-anemie-moznosti-lecby/8-15-1d8.Magarticle.Aspx