Čára kardiogramu
Imunitní trombocytopenie (ITP)
MATOUŠ ČÍŽEK – F16020

Definice a epidemiologie
§Imunitní trombocytopenie (=ITP) = Idiopatická trombocytopenická purpura (=ITP)
§Vzácné autoimunitní onemocnění
§(ORPHA number 3002)
§
§
§Incidence a prevalence
§Incidence stoupá s věkem
§Častější u žen než u mužů (2,6-3,1 : 1)
§Celosvětová incidence za rok
§3,2 – 12,1/100 000
§V ČR – Jihomoravský kraj
§564 dospělých s ITP (2008)
§Prevalence u starších 18 let – 50,3/100 000
§Incidence u starších 18 let – 6/100 000 za rok
Trombocytopenie
§Fyziologická hodnota = 150(130)–400(450)*10^9/l (průměr 237; 266)
§ITP = <100*10^9/l (wait and watch); klinické projevy až při dalším poklesu
§Stav kdy hrozí drobná spontánní krvácení = 20–30*10^9/l (léčba)
§Akutní stav s rizikem (intrakraniálního) krvácení = <20*10^9/l (à hospitalizace)
§

Patofyziologie u primární imunitní trombocytopenie a klinický obraz
§Patofyziologie onemocnění
§Má několik složek:
§Humorální složka
§Buněčná imunita
§Monocytomakrofágový systém
§Nedostatečná produkce trombocytů
§Nejčastěji způsobena nedostatečnou odpovědí na eTPO (endogenní trombopoetin)
KOZÁK, Tomáš. Imunitní trombocytopenie: průvodce ošetřujícího lékaře : patofyziologie, diagnostika,
terapie. Praha: Maxdorf, 2015. Jessenius. ISBN 978-80-7345-370-1.
Obr. 2 – Petechie na končetinách
HLUŠÍ, Antonín a Karel INDRÁK. Imunitní trombocytopenická purpura a moderní léčebné přístupy u
dospělých. Imunitní trombocytopenická purpura a moderní léčebné přístupy u dospělých - Hematologie
- ZDN [online]. Praha: Mladá fronta, 2010 [cit. 2018-04-04]. Dostupné z:
http://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/imunitni-trombocytopenicka-purpura-a-moderni-le
cebne-pristupy-u-dospelych-452355

Terapie primární ITP
§1. Linie:
§Kortikosteroidy p.o. (prednison, methylprednisolon, dexamethason)
§Imunoglobuliny i.v.  = IVIG (většinou urgentní terapie)
§2. Linie:
§Splenektomie
§Rituximab (off label)
§Agonisté trombopoetionového receptoru (=agonisté TPO-R)
§Romiplostim
§Eltrombopag
§Další přípravky – imunosupresivní a imunomodulační přípravky, cytostatika
§
§
§
KOZÁK, Tomáš. Imunitní trombocytopenie: průvodce ošetřujícího lékaře : patofyziologie, diagnostika,
terapie. Praha: Maxdorf, 2015. Jessenius. ISBN 978-80-7345-370-1.

Rituximab v léčbě ITP
§Chimerická monoklonální protilátka (lidská/myší) – i. v. podání
§Opsonizace CD20 – B-lymfocytů – likvidovány imunitním systémem/přímá indukce apoptózy B-lymfocytů
§= méně B-lymfocytů = méně autoprotilátek = zlepšení stavu pacienta s ITP
§àImunomodulace – změna poměru Th1/Th2 lymfocytů
§Off label použití! – normální (SPC) indikace:
§Nehodgkinské lymfomy
§Chronická lymfocytární leukemie
§Revmatoidní artritida
§Granulomatóza s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida

Agonisté trombopoetického receptoru v léčbě ITP
§Romiplostim
§Protein, který se váže na receptor c-Mpl
§Nemá strukturní podobnost s eTPO
§2 části:
§Fc fragment – těžký řetězec IgG1 + lehký kappa řetězec
§2 identické peptidy navázané k Fc fragmentu přes polyglycinový zbytek
§Terapie u splenektomovaných pacientů a možnost u pacientů s KI k 1. linii léčby/splenektomii – s.
c. podání
§
§
§
§Eltrombopag
§Syntetická látka – váže se na receptory c-Mpl v transmembránové oblasti à iniciuje kaskádu
podobnou jako při navázání eTPO na c-Mpl
§Nepeptidová TPO mimetika
§Terapie u splenektomovaných pacientů a možnost u pacientů s KI k 1. linii léčby/splenektomii – p.
o. podání

Romiplostim
Obr. 4 – Schéma působení romiplostimu
HLUŠÍ, Antonín a Karel INDRÁK. Imunitní trombocytopenická purpura a moderní léčebné přístupy u
dospělých. Imunitní trombocytopenická purpura a moderní léčebné přístupy u dospělých - Hematologie
- ZDN [online]. Praha: Mladá fronta, 2010 [cit. 2018-04-04]. Dostupné z:
http://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/imunitni-trombocytopenicka-purpura-a-moderni-le
cebne-pristupy-u-dospelych-452355

Eltrombopag
http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/109/11/4607/F4.large.jpg?sso-checked=true Figure 5
KUTER, D. J. New thrombopoietic growth factors. Blood. 2007, 109(11), 4607-4616. DOI:
10.1182/blood-2006-10-019315. ISSN 0006-4971. Dostupné také z:
http://www.bloodjournal.org/cgi/doi/10.1182/blood-2006-10-019315

Zdroje
§[1] Trombocytopenie (ITP) | léčba trombocytopenie, červené krvinky. Trombocytopenie (ITP) | léčba
trombocytopenie, červené krvinky [online]. Copyright © 2015 Status humana [cit. 04.04.2018].
Dostupné z: http://www.trombocytopenie.cz/
§[2] FUSEK, Martin. Biologická léčiva: teoretické základy a klinická praxe. Praha: Grada, 2012.
ISBN 978-80-247-3727-0.
§[3] KOZÁK, Tomáš. Imunitní trombocytopenie: průvodce ošetřujícího lékaře : patofyziologie,
diagnostika, terapie. Praha: Maxdorf, 2015. Jessenius. ISBN 978-80-7345-370-1.
§[4] Státní ústav pro kontrolu léčiv. Státní ústav pro kontrolu léčiv [online]. Copyright © 2001
[cit. 04.04.2018]. Dostupné z: http://www.sukl.cz/
§[5] European Medicines Agency - . [online]. Copyright © 2017 [cit. 04.04.2018]. Dostupné
z: http://www.ema.europa.eu/ema/
§[6] HLUŠÍ, Antonín a Karel INDRÁK. Imunitní trombocytopenická purpura a moderní léčebné přístupy u
dospělých. Imunitní trombocytopenická purpura a moderní léčebné přístupy u dospělých - Hematologie
- ZDN [online]. Praha: Mladá fronta, 2010 [cit. 2017-05-02]. Dostupné z:
http://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/imunitni-trombocytopenicka-purpura-a-moderni-le
cebne-pristupy-u-dospelych-452355
§[7] KUTER, D. J. New thrombopoietic growth factors. Blood. 2007, 109(11), 4607-4616. DOI:
10.1182/blood-2006-10-019315. ISSN 0006-4971. Dostupné také z:
http://www.bloodjournal.org/cgi/doi/10.1182/blood-2006-10-019315
§[8] KOZÁK, Tomáš. Primární imunitní trombocytopenie (ITP): informace pro pacienty a jejich blízké.
2., přeprac. vyd. Praha: We Make Media, 2012. ISBN 978-80-87339-10-7.
§
§