NEGLECT Michal Černík Psychologický ústav FF MU Lékařská fakulta MU Psychiatrická klinika FN Brno Obsah sdělení • Definice a typy neglectu • Neuroanatomické koreláty neglectu • Teorie vzniku neglectu • Diagnostika v klinické praxi • Terapie 1. Definice a typy neglectu Co je to neglect? • Syndrom, který se projevuje neschopností odpovědět, podat zprávu nebo orientovat se ve vztahu k podnětu přicházejícímu z opačné strany, než je poškozená strana mozku. • Není důsledkem primárního senzorického nebo motorického poškození mozku. • Má mnoho klinických podob. • Neglect = opomíjení. 2 hlavní klasifikační systémy neglectu • Podle nejčastěji postižených modalit • Senzorický neglect • Motorický neglect • Paměťový neglect • Podle oblastí, kterých se opomíjení týká • Osobní neglect • Prostorový neglect 1. Senzorický neglect • Neschopnost uvědomit si podněty přicházející z opačné strany než je strana, kde je poškozen mozek. • Toto poškození však nesmí zasahovat systémy zabezpečující zpracování senzorických informací. • Patří sem další subtypy: • Extinkce • Defektní bdělost • Allestezie 2. Motorický neglect • Neschopnost odpovědět na podnět přicházející z opomíjené strany. • Pacient si je tohoto podnětu vědom a má dostatek síly na podnět odpovědět. • Subtypy: • Akinézie • Motorická extinkce • Hypokinézie • Bradykinézie • Motorická nestálost • Allokinézie 3. Paměťový neglect • Pacient si uvědomuje podněty přicházející z opomíjené strany, není však schopen si je vybavit zpaměti. • Subtypy: • Anterográdní • Retrográdní – Bisiach: Piazza del Duomo v Miláně a. Prostorový neglect • Opomíjení podnětů v poloprostoru, který je kontralaterální k poškození mozku. • Nejčastější je levostranný neglect. • Při poškození pravé hemisféry. • Subtypy – podle toho, vzhledem k čemu je prostor členěn: • Tělesně centrovaný neglect • Na předmět centrovaný neglect • Na prostředí centrovaný neglect b. Osobní neglect • Tzv. hemi-asomatognózie • Pacient se domnívá, že celá polovina jeho těla není jeho vlastní. • Selhávají nejen v rozpoznání svých končetin, ale také v jejich používání. • Stěžují si, že mají v posteli cizí ruku nebo nohu • Nejsou schopni se obléci, atd. • Pacienti s mírnějším postižením chápou, že jsou končetiny jejich, ale chovají se k nim jako k věcem. Specifické formy neglectu • Anozognozie hemiparézy • Popírání přítomné hemiparézy • Ačkoliv je pacient skutečně ochrnut, není schopen si to uvědomit a opakovaně vstává z postele a padá • Anozodiaforie • Ví, že je ochrnut, ale projevuje vůči svému postižení výraznou lhostejnost. 2. Neuroanatomické koreláty neglectu Vznik • Následek poškození mozku • Rozličné příčiny: úraz hlavy, nádor, atd. • Nejčastější příčina – cévní mozková příhoda • Během prvních tří dnů po CMP: • 82% pravohemisférových pacientů • 65% levohemisférových pacientů Průběh • U velké části pacientů neglect během několika dnů či týdnů spontánně odezní. • Chronický neglect bývá spojen hlavně s poškozením pravé hemisféry. • Až jedna třetina pravohemisférových pacientů trpí ještě rok po mozkové příhodě některými příznaky neglectu. Nejčastěji poškozené oblasti mozku • Pravý temenní lalok • Často se v souvislosti s neglectem uvádí ložiskové poškození: • Kmene • Talamu • Striatokapsulární oblasti • Levého temenního laloku • Čelní kůry • Vzhledem k množství subtypů je logické, že k poškození mozku může docházet na mnoha místech. • Pravostranné fronto-temporo-parietální poškození • Pravostranné fronto-temporální poškození • Pravostranné temporo-occipitální poškození • Levostranné temporální poškození 3. Teorie vzniku neglectu Přehled základních teorií • Senzorická teorie • Pozornostní teorie • Teorie motorického záměru • Reprezentační teorie • Teorie explorace 1. Senzorická teorie • První a dnes již překonaná teorie • Neglect je způsoben oslabením senzorického vstupu. • Později rozšířeno i na poruchu sekundárního zpracování senzorických informací • Důkazy proti: • Moderní neuropatologické studie • Podrobný neuropsychologický popis symptomatologie 2. Pozornostní teorie • V pozadí neglectu stojí porucha pozornosti. • 4 odlišné hypotézy: • H1: Neglect je způsoben nepozorností vůči podnětům • H2: Neglect je způsoben upřednostňováním podnětů • H3: Neglect je způsoben neschopností odpoutat se od podnětů • H4: Neglect je způsoben předčasnou habituací H1: Nepozornost • Požádáme-li pacienta, aby věnoval více pozornosti úsečkám v opomíjeném prostoru, jeho výkon se zlepší. • Míru opomíjení lze snížit, předložíme-li pacientovi smysluplný podnět. H2: Upřednostňování • Předpokládá upřednostňování podnětů přicházejících z neopomíjené části prostoru (nejčastěji vpravo). • Hypoaktivita vs. hyperaktivita • Kinsbourne: neglect je způsoben hyperaktivitou nepoškozené hemisféry, která není dostatečně inhibována hemisférou poškozenou. • Heilman: k upřednotňování dochází vlivem hypoaktivity poškozené hemisféry. • Metafora houpačky H3: Neschopnost odpoutat se • Neglect je způsoben neschopností odpoutat se od podnětů přicházejících z nepostiženého poloprostoru. • Posner: Trojstupňový model pozornosti • Máme-li přesunout pozornost z podnětu A na podnět B, vyžaduje to tři kroky: • Odpoutat pozornost od podnětu A (disengage). • Přesunout pozornost na podnět B (move). • Upoutat pozornost na podnět B (engage). • Pokus s mazáním podnětů svědčí spíše proti této hypotéze. H4: Předčasná habituace • Chatterjee a kol. • Pokus u pacientky s neglectem: • Instrukce: přeškrtat podněty nalevo i napravo • Výsledek: opomíjela podněty uprostřed • Interpretace: nepřiměřeně rychlá habituace • Tato hypotéza je stále ještě ve vývoji. Neurovědní podpora pozornostní teorie I. • Na mechanismu pozornosti se podílí tři hlavní systémy: • Bdělost • Zadní systém (senzorické rameno pozornosti) • Přední systém (motorické rameno pozornosti) • Poškození zadního systému vyvolává syndrom senzorického neglectu. • Poškození předního systému způsobuje syndrom motorického neglectu. Neurovědní podpora pozornostní teorie II. • Heilman: attention-arousal hypothesis • Jak je ale možné, že léze v různých částech mozku vedou ke stejnému syndromu? • Jednotícím činitelem by mohl být arousal. • Jednostranné poškození retikulárního aktivačního systému vede k neglectu proto, že RAS není schopen připravit kortex na zpracování senzorické informace. + není inhibován nucleus reticularis v talamu • Je-li poškozena kůra, nevyvolávají podněty probouzecí reakci. Neurovědní podpora pozornostní teorie III. • Proč se neglect nejčastěji pojí s poškozením pravé hemisféry? • Pravá hemisféra se zaměřuje na oba poloprostory, zatímco levá hemisféra se primárně zaměřuje na poloprostor pravý. • Při poškození levé hemisféry zastane pravá hemisféra oba poloprostory. • Hemisféra levá toto nedokáže. • Směr zaměření pozornosti jednotlivých hemisfér A … u zdravého jedince B … u pacienta s poškozenou pravou hemisférou C … u pacienta s poškozenou levou hemisférou 3. Teorie motorického záměru • Někteří pacienti s neglectem mají spíše než s pozorností problémy s iniciací pohybu vůči podnětům přicházejícím zleva. • Výzkumy: pohyb v bludišti pomocí hmatu, poslepu ukázat na střed prostoru, atd. • Jak velké množství pacientů trpí poruchou motorického záměru? • Pokusy s monitorem • 3 typy pacientů: • Pacienti s čistou poruchou pozornosti (temporální a parietální laloky). • Pacienti s čistou poruchou systému motorického záměru (frontální laloky) • Pacienti se smíšenou poruchou obou systémů. 4. Reprezentační teorie • Příčinou neglectu je porucha mentálních reprezentací. • Bisiach: experiment „Piazza del Duomo v Miláně“ • Levá hemisféra zabezpečuje reprezentaci pravého poloprostoru a pravá hemisféra levého. • Poškozením pravé hemisféry tedy vzniká levostranná porucha mentálních reprezentací. • Vychází z výzkumů paměťového neglectu. • Ne všichni pacienti s neglectem mají současně poruchu paměti a představivosti. • Zároveň ne všichni pacienti s těmito poruchami trpí neglectem. 5. Teorie explorace • Monitorování pohybů očí pacientů s levostranným neglectem prokázalo, že tito pacienti neprohledávají očima levou část prostoru. • Volní schopnost podívat se doleva není narušena. • Neglect by mohl být způsoben neschopností prozkoumat celý prostor. • Problém: Porucha explorace prostoru může být vysvětlována jako následek všech výše probíraných poruch • pozornosti, motorického záměru nebo reprezentací 4. Diagnostika v klinické praxi Nejčastěji používané metody • Velkému množství subtypů neglectu odpovídá také velké množství rozličných diagnostických metod. • Nejčastější: • Kreslení • Čtení • Psaní • Pohybové úkoly • Speciálně vytvořené testy (Line Bisection Test, Cancellation task, atd.) Kresba lidské postavy Obkreslení horního motivu Psaní Cancellation task Line bisection test 5. Terapie Rehabilitace nebo spontánní úzdrava? • U velké části pacientů s příznaky neglectu bezprostředně po poškození mozku dochází ke spontánní úzdravě. • Chroničtí pacienti potřebují rehabilitaci. • Otázky spojené s rehabilitací: • Má rehabilitace nějaký účinek? • Jaký způsob rehabilitace je ten nejlepší? Stimulace nebo odpočinek? • Kompenzační model • Upravit prostředí tak, aby měl pacient důležité věci v nepostiženém prostoru. • Heilman • Stimulační model • Stimulovat pacientovy poškozené funkce. • Kunkle: přivázal pacientovi k tělu jeho nepostiženou ruku a nutil ho, aby se naučil používat ruku opomíjenou. • Nepřehnat to – nenutit ho do činností, které by mohly ublížit jemu nebo jeho okolí. • Pokus o jakoukoliv rehabilitaci bývá ztížen pacientovou anosognozií. Rehabilitace shora-dolů nebo zdola-nahoru? • Top-down X bottom-up treatment • Shora-dolů: • Nácvik prohledávání opomíjeného prostoru. • Zdola-nahoru: • Pohybující se podněty v opomíjeném prostoru stimulují podkorové struktury. • Opakované pohybování končetinou v opomíjeném prostoru (hand movement strategy). • Asymetrická aktivace vestibulárního systému. • Vibrační stimulace svalů. • Atd. Další možnosti • Colliculus superior: • Zdá se, že zvýšená aktivita na nepostižené straně inhibuje funkci strany poškozené. • Neglect lze redukovat snížením aktivity na nepostižené straně: • Destrukcí kontralezionálního collicula • Zakrytím oka na postižené straně (snížení aktivity vlivem deprivace) • Zakrytím poloviny zorného pole u obou očí • Dopaminová terapie • Některé studie prokázaly pozitivní efekt agonistů dopaminu při terapii neglectu. • Jsou-li poškozena bazální ganglia, efekt agonistů dopaminu je negativní – zhoršuje příznaky neglectu. „Kámen úrazu“ rehabilitačních technik • Problém ekologické validity • Je možné převést úspěchy v rehabilitaci do běžných životních situací? • Mnohdy tomu tak není. • Proto je nutné při rehabilitaci dbát na to, s čím se bude pacient potýkat ve svém běžném životě. Děkuji za pozornost.