ZÁKLADY NEUROPSYCHOLOGIE: EXEKUTIVNÍ FUNKCE Přednáška 6 EXEKUTIVNÍ FUNKCE – CO TO JE? • nejkomplexnější doména mozkové činnosti • součást kognitivních funkcí? • je základem mnoha kognitivních, sociálních a emočních funkcí •Komponenty exekutivních funkcí (Lezaková, 2004) 1. Vůle – záměrné chování 2. Plánování a rozhodování 3. Účelné jednání 4. Efektivní výkon EXEKUTIVNÍ FUNKCE • exekutivní funkce umožňují: • Seberegulace • Metakognice (self-correction) • Syntéza výsledků kognitivního zpracování • Odpověď v souladu s cíli a motivací jedince •To, co dělá člověka člověkem •Jsou-li zachovány, může pacient fungovat i s kognitivním deficitem •Při jejich narušení nepomůže ani jinak „bezchybný kognitivní profil“ VŮLE – ZÁMĚRNÉ CHOVÁNÍ •kapacita pro formulaci cíle/záměru •Motivace •Vědomí sebe sama psychologicky a tělesně a ve vztahu ke svému okolí (awerness of the situational context) •Porucha: apatie, abulie, lhostejnost • Důležité odlišit od charakterologické etiologie příp. od psychiatrické (deprese, schizofrenie) PLÁNOVÁNÍ A ROZHODOVÁNÍ PŘEDPOKLADY •Vyhodnocení aktuální situace • nenarušená paměť • pozornost (kapacita, vigilita…) • kapacita pro představu jak je potřeba změnit aktuální situaci • kapacita pro zvážení alternativ, zvážení výdajů a zisků • souvisí s schopností seberegulace – ovládat impulzivní stimuly •Lze například odpozorovat z testu ROCF – kopie nebo z rozhovoru a dotazování na organizaci dne, denních aktivit SEBEREGULACE V rámci seberegulace rozlišujeme dva aspekty: Produktivita – narušení: • pomalá/deficitní iniciace aktivity • disociace mezi tím co je řečeným záměrem a činem • před projevením činu přípravné vsuvky (odkašlávání než promluví aj.) Flexibilita • schopnost změnit pohled, přístup ke zpracování informací/vjemu • narušení: perseverace – ulpívání na podnětu, myšlenkovém procesu • sleduje se zejména testy fluence myšlení/řeči EFEKTIVNÍ VÝKON • výkon je efektivní do té míry do jaké jsou kvalitní funkce jako sebemonitorování, sebekorekce a seberegulace • poškození: nedostatek náhledu, netrpělivost •Neverbální fluence jako součást domény exekutivních funkcí •Vyvinut Regardem et al. (1982) •Středně silná korelace s testy verbální fluence a exekutivními funkcemi FIVE POINT TEST – ORIENTACE V NORMÁCH ANATOMICKÝ PODKLAD EXEKUTIVNÍCH FUNKCÍ FRONTÁLNÍ KORTEX 1. Dorzolaterální preforntální kortex 2. Mediální prefrontální kortex 3. Orbitální frontální kortex SUBKORTIKÁLNÍ OBLASTI 1. Limbický systém FRONTÁLNÍ LALOK  Fylogeneticky i ontogeneticky mladá část  U lidí dosáhla největšího rozvoje  Vitálně „postradatelná“  Nejvyšší úroveň mozkového řízení a integrace PROPOJENÍ FRONTÁLNÍHO LALOKU Temporální (sluch), parietální (somatosenzorika) a okcipitální kůra (zrak) Limbické struktury (hipokampus, amygdala – učení, emoční ladění, autonomní regulace, motivace) Paralelní obvody se striatem a talamem (kognitivní a behaviorální regulace) Mozeček (afektivněkognitivní syndrom) Motorický výstup směřuje do mozkového kmene a odtud do míšních drah FUNKCE PREMOTORICKÉ KŮRY • základní propojení s motorickou kůrou • PMK vybírá pohyby k realizaci • při poruše PMK: změna motorických návyků • aktivuje se experimentálně při mentální rotaci trojrozměrných předmětů PREFRONTÁLNÍ KŮRA (PFK) časové uspořádání chování, řeči a myšlení řídí kognitivní procesy tak, aby byly odpovídající pohyby učiněny v pravý čas a na správném místě využívá kontextových vodítek orgán kreativity Umožňuje řídit celkový stav mozkové kůry a průběh základních forem psychické činnosti OBLASTI PFC Dorzolaterální prefrontální kůra •nejvíce propojená část PFC • prolongovaná maturace až do dospělosti • Zodpovídá zejména za pracovní paměť, kognitivní flexibilitu, plánování, inhibici, abstraktní uvažování, vůli, pozornost Orbitofrontální kůra •Největší podíl na integraci naší osobnosti •Hodnotí vjemy chuťové a čichové DŮSLEDKY GYREKTOMIE A LOBOTOMIE FRONTÁLNÍCH LALOKŮ Malmo & Penfield (1948) • nepřináší podstatné snížení lidské psychometrické inteligence • výraznější omezení slovníku • snížení zájmu pacienta • rozptýlenost, neschopnost zaměřit se na úlohu KAZUISTIKA – PŘÍPAD PHINEASE GAGE *1823 -1860 Zaměstnání: předák/mistr stavby železnic Úraz: železná tyč proletěla skrze frontální lalok levé hemisféry https://www.youtube.com/watch?v=NFO6ts6vZic NARUŠENÍ EXEKUTIVNÍCH FUNKCÍ • cévní poranění mozku • nádorové onemocnění • trauma mozku • hypoxie • abúzus alkoholu • neurodegenerace •Hluboké narušení exekutivních funkcí = DYSEXEKUTIVNÍ SYNDROM FRONTOTEMPORÁLNÍ LOBÁRNÍ DEGENERACE •Poprvé popsána Arnoldem Pickem (1851- 1924) •dříve frontotemporální demence •„Pickův komplex“/Pickova nemoc •Příčiny demence: 1. Alzehiemrova nemoc 2. Nemoc s Lewyho tělísky 3. Frontotemporální lobární degenerace CHARAKTERISTIKA FTDL •Počátek onemocnění 35-75 let •Trvání onemocnění 10-15 let •Prodromální příznaky: • prchavé psychiatrické • neurotické jevy • hypochondrie •Poměrně častý familiární výskyt (30-50% mezi příbuznými I. stupně) POPDŮRNÉ PŘÍZNAKY PRO DIAGNÓZU FTD • Počátek příznaků do 65 let • Pozitivní rodinná anamnéza • Bulbární paralýza (porucha artikulace, oboustranné záškuby svalstva jazyka, poruchy polykání, hyporeflexie až areflexie dávivého reflexu) • Svalová slabost • Hypotrofie a fascikulace BEHAVIORÁLNÍ CHARAKTERISTIKY FTD: BPSD BEHAVIORAL AND PSYCHOLOGICAL SYMPTOMS OF DEMENTIA BEHAVIORÁLNÍ A PSYCHOLOGICKÉ PŘÍZNAKY DEMENCE Behaviorální charakteristiky FTLD 1. Desinhibice, impulzivita, imperzistence 2. Aspontaneita 3. Ztráta sociálního uvědomování a vhledu, taktu 4. Zanedbávání péče o sebe 5. Duševní rigidita a inflexibilita 6. Hyperoralita 7. Utilizační chování 8. Stereotypie a rituály TYPY FTDL 1. fvFTD - Behaviorálně-dysexekutivní varianta – frontální varianta FTD 2. PPA - Progresivní non-fluentní afázie (Primary progressive aphasia) 3. tvFTD - Sémantická demence – temporální varianta FTD •Někteří autoři nesouhlasí s tímto rozdělením •Typy se mohou v průběhu vývoje onemocnění kombinovat •Pro diagnózu FTD musejí být splněny diagnostická kritéria společná všem typům 1. FTD – BEHAVIORÁLNĚ DYSEXEKUTIVNÍ • postupný začátek, pomalá progrese • časná sociální deteriorace • bilaterálně symetrické atrofie • Kognitivně: frontální postižení • Psychiatricky: BPSD 2. PPA – PROGRESIVNÍ NONFLUENTNÍ AFÁZIE • časný začátek •Motorická afázie •Léze v perisylvických oblastech •Behaviorální symptomatika až pozdně 3. SÉMANTICKÁ DEMENCE • tzv. temporální varianta FTD • časný začátek • progresivní porucha sémantické paměti • Fluentní senzorická afázie • Vizuální agnózie • BPSD • Těžká atrofie dominantního temporálního laloku • Reverzní temporální gradient! KRITÉRIA FTD – DEMENCE U FTLD • Pomalý začátek •Časná porucha sociálního chování •Časné změny osobnosti •Časné postižení emocí •Chybí náhled (anosognozie) Podpůrné příznaky •Chování: perseverace, utilizační chování, poruchy příjmu potravy Neurologické vyšetření: •Archaické reflexy, inkontinence, hypotenze Neuropsychologické vyšetření: •Porucha exekutivních funkcí, řeči, ne paměti FRONTOTEMPORÁLNÍ LOBÁRNÍ DEGENERACE NEUROPSYCHOLOGICKÁ CHARAKTERISTIKA Funkce Charakterisitka Jazyk Omezená produkce Později mutismus Vnímání OK Zrakově-prostorové funkce OK Chyby v konstrukčních úlohách v důsledku nedostatku organizace Pohybové dovednosti Oslabená časová návaznost Perseverace Paměť Může být mírně oslabená Abstrakce, plánování Perseverace Oslabené přesouvání zaměření pozornosti Selhávání v organizaci a řízení STRATEGIE PRO ZLEPŠENÍ EF (DOPORUČENÍ SDRUŽENÍ CEREBRUM) oNechat pacienta plánovat jednoduché aktivity, včetně detailů (např. výlet) oOcenit snahu (i při neúspěchu) oPřenechat pacientovi maximální míru samostatnosti a zodpovědnosti (neplánovat a neorganizovat za něj) oPodpořit v docházce do různých kurzů oPři společném sledování např.TV – zeptat se na hlavní myšlenku pořadu oStále dávat zpětnou vazbu