MOTORIKA A ŘEČ Přednáška č.6
MOTORIKA
MOTONEURONY
oPoslední neuronální část cesty signálu motoriky
oVycházejí z míchy předním kořenem míšním a
končí ve svalu
o Alpha motoneurony inervují svaly a dopomáhají
ke kontrakci (acetylcholin)
o Gamma motoneurony inervují proprioceptivní
systém a upravují délku vláken a vodí citlivost
svalu
oInterneurony (míšní) ovlivňují činnost motoneuronů:
vysílají excitační signál do agonistického svalu
a inhibiční do antagonistického
SUBKORTIKÁLNÍ
STRUKTURY
• Mozeček
• Bazální ganglia
MOZEČEK
• obsahuje více neuronů než zbytek CNS
• ipsilaterální organizace vzhledem k tělu
•Kontralaterální organizace vzhledem ke
kortexu = zkřížená mozečková diaschiza
•Mozečková kůra – šedá hmota; pod ní bílá
hmota
• 3 regiony:
1. Vestibullocerebellum (balanc, koordiance
eye-movements s pohybem těla)
2. Spinocerebellum (dostává info z
vizuálního a sluchové systému a
proprioceptivní info)
3. Neocerebellum (dostává info z
parietálního a frontálního lobu
MOZEČKOVÝ
MOTORICKÝ
SYNDROM
= Intenční tremor
Při lézích anteriorního
laloku
Dysmetrie
DYSKINEZE
neschopnost provádět
přesné pohyby
HYPOTONIE svalů
kolísá směr a síla
ADIADOCHOKINEZA
narušen rytmus
neschopnost provádět
rychlé alternující pohyby
ASYNERGIE
ztráta koordinace
Adiafochokineza: https://www.youtube.com/watch?v=gNZFSUdL_uc
MOZEČKOVÝ
KOGNITIVNĚ-
AFEKTIVNÍ
SYNDROM
kognitivní dysmetrie –
přesnost a kvalita myšlení
• postižení exekutivních funkcí
• porucha vizuospaciálních funkcí
• změny osobnosti – oploštění
emocí, desinhibice chování
• percepce odhadu času
• poruchy řeči – aprozodie,
agramatismus, mírná anomie
BAZÁLNÍ GANGLIA
•Shluk 5 jader
1. Ncl caudatus
2. Putamen
3. Globus pallidus
4. Ncl subthalamicus
5. Substantia nigra
Striatum
BAZÁLNÍ GANGLIA- FUNKCE & PORUCHY
• iniciace žádoucího chování
• potlačení nežádoucího chování
• exekutivní funkce (preforntální smyčka)
• emoce (limbická smyčka)
•Hypokinesis (Parkinsonismus)
•Hyperkinesis (Huntington)
•Dysexekutivní syndrom, jiné kognitivní poruchy
•Afektivní poruchy (Schizofrenie, deprese, Tourettův syndrom)
Dorsal motor stream
KORTIKÁLNÍ REGIONY
•Primární motorický kortex (area4)
•Sekundární motorický kortex (area 6)
•Frontální okohybné pole (area 8)
•Prefrontální kortex
• Brocovo centrum řeči (area 44/45)
•Somatozenzorické oblasti
PATOLOGIE MOTORICKÉHO SYSTÉMU
•APRAXIE
oIdeomotorická apraxie
oIdeatorní apraxie
oKonstrukční apraxie
oŘečová apraxie
oSubkortikální apraxie
•PARKINSONOVA CHOROBA
oSubstantia nigra- snížená produkce dopaminu
ohttps://www.youtube.com/watch?v=nD3TXG9cz5Q
•HUNTINGTONOVA CHOROBA
oNcl. Caudatus (redukce o 80%)
oNarušeno neverbální porozumění
•PSP
PARKINSONOVA NEMOC
oDruhá nejčastější neurodegenerativní choroba
oPatologie: ukládání α-synucleinu (protein) – obsahuje
Lewyho tělíska
oProces patologie:
1. Olfaktorické oblasti
2. Striatum
3. Neocortex
o klinicky zjevné symptomy = substantia nigra na 60%
dopaminergní produkce
oZávažnost se dělí dle Braakovi stupnice
Olfacotry bulb
Pons AmygdalaMedulla
Substantia nigra
Kortex
https://www.youtube.com/watch?v=nD3TXG9cz5Q&t=143s
PARKINSONOVA NEMOC – BRAAK
STAGES
PARKINSONOVA NEMOC - SUBTYPY
o Young onset PD
• 20-40 let
• Pomalá porgrese
• Parkin mutace
o Late-onset PD
• Nad 50-60 let
• Rapidní progrese
o Tremor-predominant PD
• Pomalá progrese
• Dobrá prognóza
o PIGD: Postural instability and gait
difficulty
• Akinetický-rigidní subtyp
• Brzký kognitivní deficit-demence
• Deprese, apatie
oMixed PD
PARKINSONOVA NEMOC
- KLINICKÉ PROJEVY
oMOTORICKÉ
• Klidový tremor
• Bradykinéza
• Hypomimie
• Hypophonie
• Dysartrie
• Aprozodie
• Tachyphemie
• Micrografie
• Rigidita
• Ztráta posturálních
reflexů
• Zamrznutí
oNEMOTORICKÉ
• Zácpa
• Dysfágie
• Slinění
• Inkontinence
• Sexuální dysfunkce
• Bolest
• Abnormální pocení
• Narušení spánku
KOGNITIVNÍ FUNKCE U PARKINSONOVY NEMOCI
•Exekutivní funkce
•Deficity v krátkodobé paměti
•Zrakově-prostorová paměť
•Frontální komponenta paměti – vytváření strategií ukládání do paměti a volné
vybavení z paměti (narušeno recall, recognition OK)
•Zrakově-prostorové deficity (zpomalení zpracování vizuálních informací; léze BG)
•Řeč – porucha verbální fluence
ŘEČ
•Hypofonie
•Dysprozódie (neschopnost modulovat hlasitost a melodii řeči)
•Hypokinetická dysartrie (nepřesná, setřelá artikulace)
•Tachyfemie (akcelerace tempa řeči)
•Palilalie (nutkavé opakování slabik, slov, vět)
•Příčina – svalová ztuhlost, zpomalená hybnost dýchacího a artikulačního svalstva,
porucha řečového plánu
OSOBNOST U PARKINSONOVY NEMOCI
Premorbidně:
•výrazně introvertní
• klidné konformní chování
• nízká asertivita
• potíže s vyjadřováním emocí
Výskyt těchto rysů je častější u všech
chronických onemocnění omezující hybnost
Habituální nekuřáctví
Významně nižší hodnoty v Novelty seeking
•Uzavřenost
•Opatrnost
•Rigidní myšlení
•Pedantismus
•Perfekcionismus
•Konformita
PARKINSONOVA NEMOC - NEUROPSYCHIATRIE
oDemence
•DLB/ PD-D
•40% pacientů
oDeprese
o50-80%
oAnxieta
oApatie
DIAGNOSTIKA
•CT ani MR nepatří mezi základní diagnostiku
•PET, SPECT výzkumně
•klinické neurologické vyšetření
•zjištění reakce hybného postižení na dopaminergní léčbu
PARKINSONOVA
NEMOC - TERAPIE
o L-dopa
• Umožňuje dopaminu pronikat bloodbrain
bariérou
o DBS
• Nenahrazuje L-dopu (nepotlačí hlavní
symptomatiku)
• Nejlepší indikace: pacienti odpovídající
na L-dopu, u který přetrvává motorická
fluktuace
oChirurgický zákrok – odstranění části
mozku
(thalamotomie, pallidotomie,
subthalamotomie)
ŘEČ
AFÁZIE
• Porucha řeči (fatických funkcí)
• Dříve dělení na motorickou a senzorickou
• Možné dělení na fluentní a non-fluentní afázii
• Syntax/ sémantika
• Poruchy pojmenování
• Potíže s opakováním slov- sulcus lateralis (obr.)
AFÁZIE
Klasické afázie
Brocova Wernickeho Konduktivní Transkortikální Globální
BROCOVA AFÁZIE
• area 44 (slova, fonémy); area 45 (věty, vyjádření složitějších myšlenek)
oPRODUKCE ŘEČI
• non-fluentní afázie
• zpomalené tempo řeči
• parafázie (pec-pes; nemocnice-nemice…)
• perseverace
• agramatismus
o POROZUMĚNÍ ŘEČI
• Vždy lepší- až při složitějších větách
• přidružuje se i alexie a agrafie, popř. verbální apraxie
o ANATOMICKÉ SYSTÉMY:
1. Fasciculus subcallosus – iniciace řeči, prozódie
2. Bílá hmota v obl. stř. části postranní komory(obr.)- hybnost úst, zpětná vazba z pohybu úst
WERNICKEOVA AFÁZIE
• area 22 + okolní area 37, 38, 40
oPRODUKCE ŘEČI
• plynulá (fluentní), dobře artikulovaná
• zrychlené tempo (u spontánní produkce)
• neologismy (ubližky) a parafázie (pec-pes)popř. prázdná slova (no teda)
• prozódie až hyperprozódie
• gramatika: zachována i u neologizmů i parafázií („Včera jsme nemávali pozor.“)
• opakování slov narušeno
o POROZUMĚNÍ ŘEČI
• těžce narušeno
 Výrazné narušení lexie a spontánního grafického projevu
KONDUKTIVNÍ AFÁZIE
o area 40 (gyrus supramarginalis)
oPorozumění i produkce řeči většinou OK
o Problém: REPRODUKCE (opakování slov a vět)
TRANSKORTIKÁLNÍ AFÁZIE
oTypicky zachovalá reprodukce
oTRANSKORTIKÁLNÍ MOTORICKÁ AFÁZIE (TMA)
• PRODUKCE: non-fluentní
• POROZUMĚNÍ: ok
• Léze: v obl. řečiště a. c. anterior- okolí Brocovy o. (supl. motorická oblast)
o TRANSKORTIKÁLNÍ SENZORICKÁ AFÁZIE (TSA)
• PRODUKCE: fluentní, nízká obsahovost
• POROZUMĚNÍ: narušeno
• Léze: léze v okolí Wernickeova centra
o SMÍŠENÁ TRANSKORTIKÁLNÍ AFÁZIE (STA)
• Tzv. syndrom řečových zón
• léze v oblasti arteria cerebri anterior a media a posterior- izolují řečové oblasti
GLOBÁLNÍ AFÁZIE
o při rozsáhlém poškození v okolí Sylviova kanálku (perisylviální oblast)
o PRODUKCE ŘEČI
• Výrazně narušena (frontální laloky= exekutiva)
• stereotypie
o POROZUMĚNÍ ŘEČI
• Výrazně narušeno (temporální lalok dominantní hemi)
• těžce narušeno také opakování a pojmenování
https://cs.wikipedia.org/wiki/Sylvi%C5%AFv_kan%C3%A1lek
#/media/File:Third_ventricle.gif
NEKLASICKÉ AFÁZIE
o subkortikální (bazální ganglia, thalamus)
o BAZÁLNÍ GANGLIA
• Dysartrie
• Narušeno porozumění řeči
oTHALAMUS
• Logorhea
• Narušeno porozumění řeči
SHRNUTÍ AFÁZIÍ
o KONTROLNÍ OTÁZKY
• U které afázie dominuje narušení a) opakování slov
b) porozumění
c) slovní plynulost
• Které typy afázie se vyznačují tím, že u nich nebývá narušeno opakování slov
(reprodukce)?
o DOPORUČENÝ ZDROJ:
• Cséfalvay: Terapie Afázie (2007) s. 15-31
• Kulišťák: Neuropsychologie (2003) s. 171-175