C0-HD-TOP.png C0-HD-BTM.png ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA prikrylovakucerovahana@gmail.com C0-HD-TOP.png •RS - závažné neurologické onemocnění; postihuje téměř 20 tisíc převážně mladých lidí v ČR •nejnovější výzkumy - autoimunitní zánětlivá složka nemoci, která hraje v průběhu RS klíčovou roli; zánět mění v průběhu RS svůj charakter a je již od počátku doprovázen neurodegenerativními změnami, které jsou příčinou trvalé disability •onemocnění začíná jako první neurologickými příznaky, klinicky izolovanými syndrom (clinically isolated syndrom CIS) - pak následuje remise, následována v čase dalšími relapsy - relaps remitentní RS •tato forma nejčastější, postihuje 80% pacientů •pokud pacient není léčen, s velkou pravděpodobností během 15-20 let přechází do tzv. sekundárně progresivní fáze RS, ve které již chybí klasické relapsy a remise a pacient se postupně dále zhoršuje •asi v 10-15% případů relapsy zcela chybí a pacient se od počátku pozvolna progresivně horší - hovoříme o primárně progresivní RS •první příznaky ve 2.-4. dekádě; nutnost správného a rychlého přístupu k diagnostice •RS je v současnosti nevyléčitelná, včas zahájenou léčbou moderními preparáty lze průběh významně ovlivnit a zlepšit prognózu a kvalitu života •typickým příkladem psychoneuroimunologického onemocnění - nutnost mezioborové spolupráce v rámci diagnostiky i léčby C0-HD-TOP.png •RS je spojena s mnoha behaviorálními změnami •souvisí s poruchami emocí a chování •souvisí s narušením kognice •tyto dvě kategorie se vzájemně nevylučují a často se mohou překrývat •dobré se věnovat oběma kategoriím, zahrnují poruchy a příznaky: deprese, bipolární afektivní poruchu, úzkostné poruchy, stavy euforie, pseudobulbární afekt (emoční inkontinence), psychotické stavy spojené s bludy či halucinacemi a příznaky spojené s narušením kognice •pro mnoho z těchto poruch existuje účinná léčba C0-HD-TOP.png DEPRESE •nejčastější neuropsychiatrický syndrom RS, s celoživotní prevalencí 50%, což je 3x více než v běžné populaci •rozvoj deprese může být subjektivní reakcí na vznik a rozvoj onemocnění, přímým důsledkem chorobného procesu, vedlejším účinkem farmakoterapie, samostatným koincidujícím onemocněním - vznik většinou multifaktoriální, nejvíce koreluje se sociálním stresem •nejpřesnější pro diagnostiku je strukturovaný rozhovor s pacientem + objektivní škály; problém v rozlišení, co je příznak deprese a co RS (únava, insomnie) •nekoreluje s délkou trvání nemoci, mírou fyzického postižení, s lokalizací lézí na MR, celkovým objemem poškozené bílé hmoty •při porovnání NPS a MR - depresivní příznaky se prohlubují v souvislosti s aktivitou onemocnění v průběhu času; charakteristický výskyt suicidálních pokusů v období zvýšené aktivity nemoci C0-HD-TOP.png •cca čtvrtina pacientů zvažuje suicidium, jen menšina tak jedná •k rizikovým faktorům TS patří tíže deprese, sociální izolace, abuzus alkoholu •riziko TS je 7x vyšší; nejvíce rizikoví mladí muži do 5 let od stanovení dg. •depresi u RS lze léčit - léky první volby - antidepresiva s minimálními sedativními, hypotenzními a anticholinergními NÚ •v závažnějších případech a u farmkorezistence je možná EKT (ovšem je zde 20% riziko vyvolání relapsu RS) •optimální kombinace farmakoterapie a PST •zaměřené zejména na zvládání základního onemocnění (coping), dostatečnou edukaci a zvládání jednotlivých symptomů C0-HD-TOP.png BIPOLÁRNÍ AFEKTIVNÍ PORUCHA •2x častější výskyt u RS •předpokládá se zde genetická vulnerabilita (na rozdíl od unipolární), její zvýšený výskyt nelze přisuzovat léčbě kortikosteroidy •pacienti, kteří při léčbě kortikosteroidy začnou být hypo/maničtí - často v RA afektivní poruchu a/nebo alkoholismus či premorbidně tyto poruchy v OA •často se u depresivních pacientů s RS zapomíná pátrat po manických epizodách v historii - chybná diagnóza - nedostatečná léčba •při léčbě nejčastěji thymoprofylaktika C0-HD-TOP.png ÚZKOSTNÉ PORUCHY •často přehlíženy; až 36% pacientů, nepoměrně více zastoupeny ženy •příznaky často nerozpoznány a neléčeny, nebo dány chybně pod dg. deprese •u pacientů často komorbidně s depresí •výskyt specifických fobií je srovnatelný - cca 11%; některé nabývají na závažnosti, pokud jsou spojeny s lékařskou péčí - algofobie, farmakofobie, hematofobie,.. •tAB str 352 C0-HD-TOP.png ÚZKOSTNÉ PORUCHY •spojeny u RS s větším množstvím somatických stesků, vyšší mírou sociální dysfce a zvýšenou četností myšlenek na TS •úzkost - nejsilnější nezávislý prediktor nárůstu konzumace alkoholu u RS pacientů !!! •léčba - krátkodobě účinná anxiolytika (pozor na abuzus - negativní vliv na léčbu základního onemocnění); vhodnější AD + PST C0-HD-TOP.png EUFORIE •neurologicky nejvíce podmíněný sy RS •předpokládá se přímá souvislost s demyelinizací •def. - stálý stav mentálního pocitu zdraví a duševní pohody navzdory přítomnosti značné fyzické morbidity •pacienti opakovaně bezstarostně vyjadřují přesvědčení, že vše je dobré a v pořádku, ačkoli okolnosti hovoří jinak •neměla by být diagnostikována jako součást BAP, ale jako samostatný sy •prokázán vztah euforie a ventrikulátní dilatace, lézí FL, bazální ganglií a částí limbického systému •v patogenezi hraje roli přerušení fronto-limbických spojů •euforičtí pacienti mají vyšší stupeň fyzického postižení a signifikantně postižené KF •díky časné diagnostice je výskyt euforie nižší (asi 2%); neexistuje žádná léčba tohoto stavu, který pacientovi nezpůsobuje žádný distres - pacientův nenáhled může mást a významně frustrovat jeho okolí C0-HD-TOP.png PSEUDOBULBÁRNÍ AFEKT •emoční inkontinence, spastický či patologický smích a pláč, nechtěná (bezděčná) porucha emoční exprese (involuntary emotional expression disorder) •pacient se směje, když nepociťuje veselí; pláče, když není smutný •v různých mírách se PBA objevuje cca u 10% pacientů •zdá se být čistě motorickým fenoménem spojeným s rozsáhlou neuropatologií, který má malý či žádný primární emoční obsah •přímá souvislost s demyelinizací kortikobulbárních traktů •je spojen s delším trváním nemoci, s chronicko-progresivním průběhem a středně těžkou či těžkou fyzickou disabilitou •odpovídá dobře na nízké dávky amitriptylinu či SSRI; odpověď je rychlá - několik dní C0-HD-TOP.png PSYCHÓZA •dříve - prevalence psychózy u RS není vyšší X nyní - psychóza je 2-3x častější •dosud nebyla publikována žádná data o léčbě psychózy u RS •všeobecně je nutná antipsychotická medikace •léky první volby - atypická antipsychotika C0-HD-TOP.png KOGNITIVNÍ PORUCHY •určitý stupeň zhoršení KF je přítomen cca u poloviny pacientů •mohou se vyskytovat kdykoli během nemoci, nejsou vázány na přítomnost fyzické poruchy •značná variabilita - cca 10% má těžké poškození včetně intelektových fcí, velká většina pacientů (90%) je postižena mírně až středně •jako skupina pacienti s RS vykazují relativně malý pokles při standardním měření inteligence a celková demence je u RS vzácná •KD bývá častěji fokální než generalizovaný C0-HD-TOP.png •nejcharakterističtější je zpomalení rychlosti zpracovávání informací (processing speed); následně dlouhodobá epizodická paměť a pozornost (zejména střídavá a udržovaná) •méně časté, ale významné - poruchy exekutivních fcí (zejména abstraktního a pojmového uvažování, resp. řešení problémů) •nekorelují s délkou nemoci, stupněm fyzického postižení, unipolární depresí, úzkostnými sy •pro pacienty s RS, kde apatie, euforie nebo netečnost - KD bývá typický •KD koreluje s abnormalitami na MR •atrofie, ventrikulární dilatace a celkový objem postižené bílé hmoty •predilekčně jsou postiženy oblasti corpus callosum •extenzivní demyelinizace postihuje okruhy spojující prefrontální a subkortikální oblasti •typické jsou velké splývající periventrikulární léze C0-HD-TOP.png •farmakoterapie kognitivních poruch je předmětem intenzivního výzkumu •preventivní efekt časného zahájení a eskalace imunomodulační terapie •ale dosud nebyla stanovena účinná farmakologická léčba pro poruchy kognice u RS •důležité nefarmakologcké intervence - edukace a kognitivní trénink; terapeutický efekt mnohdy jen v potvrzení problému a podání adekvátních informací postiženému i jeho okolí; únava vše zhoršuje - mentálně náročné aktivity plánovat •nezastupitelný je kognitivní trénink - nepanuje jednotný konsenzus; důkazy řídké a rozporuplné •individualizované a na pacientovy problémy cílené počítačové rehabilitační programy mohly být nejúčinnější •problémem - nedostupnost kognitivního tréninku v praxi; proto důležité motivovat pacienty zachovat, co nejdéle, práceschopnost a motivovat je k mentální činnosti C0-HD-TOP.png •kognitivní změny mohou narušovat i zdravotní péči •mnohdy je nesnadné rozpoznat u pacienta kognitivní změny •existují jisté varovné signály, které spolu s informacemi od pacienta a jeho blízkých mohou být užitečné • C0-HD-TOP.png •zachovaná kognice je vysoce důležitá •kognitivní poruchy •jsou důležitou determinantou práceschopnosti •jsou spojeny s výdaji společnosti •negativně ovlivňují sociální aktivity, celkovou nezávislost, postup schopnosti přizpůsobení, adherenci k léčbě a mentální zdraví pacientů s RS C0-HD-TOP.png HODNOCENÍ KOGNICE U RS •2002 vyvinuta a 2006 validizována specializovaná baterie NPS testů - Minimal Assessment of Cognitive Function in Multiple Sclerosis (MACFIMS) •do té doby se testování velmi různilo a detekce KD nepodléhala žádnému konsenzu •baterie se skládá: •Controlled Oral Word Association Test ( COWAT) •Judgement of Line Orientation Test (JLO) •California Verbal Learning Test, second edition ( CVLT-II) •Brief Visuospatial Memory Test-Revised (BVMT-R) •Raova adaptace dvou testů Paced Auditory Serial Addition Test (PASA) a Symbol Digit Modalities Test (SDMT) •implementace baterie je omezena časovou náročností a potřebou administrace zkušeným NPS C0-HD-TOP.png •proto navržena kratší baterie NPS testů •skládá se ze tří subtestů MACFIMS (SDMT, CVLT - prvních 5 pokusů, BVMT - první 3 pokusy) •může být administrována lidmi bez NPS tréninku - Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS) •pro obě tyto baterie v roce 2012 validizovány české překlady (Blahová Dušánková et al.) •v roce 2006 validizován pro české prostředí také dotazník Multiple Sclerosis Neuropsychological Screening Questionnaire (MSNQ) - lze použít pro hodnocení subjektivních a objektivních kognitivních potíží pacienta