Stavba kosterního svalu ■ myosin Tenká filamenta < M« KOM CM «--------------» „J^^J__v T ^ ^g_ľ ~ 1 ~ .bzlp^ (s« -,TE*i*Á TlUiT* ŕrfjCj—1 &'■■ -.-.■:-■ ?~ i Tropomyosin i Troponin i Ostatní bílkoviny (aktinin a, aktinin ß, desmin, vimentin, titin ...) 3/22/2010 masiM -C (KTavirti athVtn) TLUSTÉ FIL^MEnTUM TtMvi,E. FlLft.ntKľTUi-1 TROPOMYOSIN AKTitsI ■titln 'MtoMiM lx/0.1 s) 3/22/2010 ^ i Vi Ľ.I *, í.í. *Í-';-)Č.hO hJiTLU -iřC-llBA PRi't'.jdMri T.1^1* lEtAnAti ib TvtvH «M^rtU Regulace stahu Nervový podnět => acetylcholin => ... => Ca2+ => troponin ^tropomyosin => interakce aktinu s myosinem => stah [Ca2+]cyt klidová < 0.1 uM po podnětu => 10 uM [Ca2+]SR >lmM Hladk\ Tlustá filamenta ■ myosin - Tenká filamenta ■ Tropomyosin Neobsahují troponin stahu hladkého svalstva Myosin hladkého svalstva ■ - nižší ATPasova aktivita oproti myosinu příčně pruhovaného svalstva ■ S aktinem interaguje pouze pokud je Kinasa k iu je aktivní pouze v přítomnosti C 2 stahu hladkého svalstva •íIma^ lt^VŕKo ŕeKíít^ W4WĹW, ÄI* »ammmjs Ca. -HviťU.pLivS-Lu^ -fias{«ítatq. JkTp tihttx^ LítM •-X ■M- »wfeVWtJ ■ Kturi ,_. 3/22/2010 Energetika svalového stahu - tvorba ATP (Bacr (hl. bílé svaly) , 1,3-bisfosfoglycerát (hl. červené svaly) (myokinasa) AMP + ATP o 2 ADP Kreatin + ATP o kreatin-P + ADP ag°'= 12.6 U/mol uvolněný sval (ATP 4mM, ADP 0.013 mM, kreatin 13 mM, kreatin-P 25 mM) inzymy a bílkoviny kosterního svalu K) - 86 000 Da , MB (3.5%), 88 fa OJ 60 000 Da ., ^„w..w..iy (sval), B (játra), C (mozek) a (AST) - 120 000 Da cytoplasma a mitochondrie (významné aktivity rovněž v srdci a játrech) inzymy a bílkoviny kosterního svalu - 135 000 Da „, ve všech tkáních, různé zastoupení ___v.,, srdce 24-34% LD2 (H3M)-srdce, Ery 35-45% LD3 (H2M2)- svalstvo 15-25% (HM3) - kosterní svalstvo, játra 4-10% '5 (M4) - kosterní svalstvo, játra 1-9% 3/22/2010 inzymy a bílkoviny kosterního svalu - 18 000 Da ■ Především v červených svalových vláknech 3 podjednotky, TnT, Tni, TnC TnT, Tni - specifické pro jednotlivé tkáně -stanovují se především isoformy srdečního svalu (při infarktu myokardu) valová onemocnění Jysfunkce v důsledku poškození rovy signál -svalová kontrakce ogenní oc svaiova sir rasi je způsobena jeho sníženou inervací či ztrátou nervových vývodů v důsledků některých nervových degenerativních změn a postinfekční onemocnění způsobené imulogickým napadením periferních nervů metabolické neuropatie - s metabol. onemocněními - diabetes mellitus, nesprávná výživa iva onemocněni řých vláken , endokrinní či metabolické abnormality často spojeny s dědičnými chorobami svalová dystrofie - obecný název pro progresivní svalovou slabost spojenou s degenerací svalu, bez průkazu nervového pričinení gonosomálně recesivní onemocnění, postihuje chlapce ve věku 3-7 let, nejdříve pánevní pletenec, následně ramenní; mnoho pacientů ve věku 10-12 let končí na kolečkovém křesle. V séru jsou zvýšeny enzymy dlouho před prvními symptomy choroby (hl. CK) 3/22/2010 ralova onemocnení 'koaenosv- poruchy v ukládání glykogenu => abnormální ukládání glykogenu ve svalu. Dědičné je autosomálně recesivní onemocnění. McArdle - chybí myofosforylasa b => svalová slabost, křeče, při cvičení se v plasmě nezvyšuje laktát, nedochází k poklesu pH při cvičení. Klinicky je onemocnění mírné. Tauri - sval. bolest, stejné projevy jako výše. chybí fosfofruktokinasa => hromadění prekurzorů ve tkáních glc-6-P, fru-6-P. >va onemocněni is (= myastenie tezka), projevuje se f>u až obrnou některých svalů autoimunní onemocnění => destrukce acetyl-cholinového receptoru postsynaptické membrány nervosvalové ploténky "drug-induced" - zablokování spojení cholinergními látkami (inhibitory acetylcholinesterasy). ACh se nerozkládá a způsobuje neustálou depolarizaci spoje => slabost, křeče, tuhnutí zátylku, zvýšená slinná a bronchiálni sekrece