Biochemie kosti Podpůrná funkce ■ Udržování homeostasy minerálů ■ Sídlo krvetvorného systému 3/22/2010 3424 3/22/2010 ■ožení kosti ■ Pouze část je tvořena buňkami Převládá kalcifikovana tkáň (90%) ■ Osteoid (organická matrix) kolagen (0 50-70 nm) osteokalcin, osteonektin, ... ■ Minerální prvky ■ Krystaly Ca a P (amorfní nebo hydroxyapatit Ca10(PO4)5(OH)2 ■ Na+, Mg2+, Cu2+, Zn2+, Pb2+, P, HC03" 99% tělesného Ca, 85% P, 66% Mg 3/22/2010 'ca- Význam ■ Nervové funkce vázaný na peptid 1.25 mmol/l ■ Volný ■ Permeabilita membrán ■ „Neionizovaný" (komplexy, soli) ■ Svalová kontrakce 0.1 mmol/l ■ „Ionizovaný" (metabolický aktivní) Regulace ■ Kalcitonin 1.15 mmol/l ■ Parathyroidní hormon ■ Vit. D3 Parathyroidní hormon (PTH, parathyrin), 84 aa xetován na základě koncentrace volného nevázaného Ca v plasmě příštitnými žlázami Účinky a ■ Stimuluje resorpci kosti Zvyšuje resorpci Ca v ledvinách _ Nepřímo zvyšuje resorpci Ca ve střevě (aktivací vit. D3 v ledvinách) 3/22/2010 tamin D3 - cholekalciferol Účinná forma 1,25-dihydroxy-cholekalciferol (kalcitriol) Účinky ■ Podporuje resorpci kosti ■ Podporuje resorpci Ca ve střevě Aktivace vit. D3 7-dehydrocholesterol Cholekalciferol (vit. D3) ■ neaktivní 25-hydroxycholekalciferol (kalcidiol) 1,25-dihydroxycholekalciferol 24,25-dihydroxycholekalciferol (kalcitriol) " „odpad" Kalcitonin (33 aa) xetován C buňkami štítné žlázy Účinky ■ Inhibuje resorpci kosti (přímé působení na osteoklasty) ■ Inhibuje zpětnou resorpci Ca v ledvinách Tlumí bolest (působení na CNS) f 3/22/2010 Porucľ / metabolismu Ca e (méně běžné; neurologické - tetanus, mentální poruchy, kardiovaskulární poruchy, katarakty) - Hypoparathyroidismus Vit. D deficience Ledvinové poškození Hyperkalcemie ( neurologické a psychiatrické poruchy-letargie, deprese, gastrointestinální - anorexie, zvracení, srdeční arytmie, ledvinové poruchy - žízeň, polyurie) Primární hyperparathyroidismus Nádorová onemocnění Fosfor (0.8 - 1.4 mmol/l) Membrány, nukleové kyseliny, kofaktory, glykolytické intermediáty Fosforylace - regulace enzymů Organofosfáty -zdroj E (ATP, kreatin-P) Důležitý anion ICF i ECF vázaný na lipidy a proteiny Anorganický HP0427H2P04- 3/22/2010 Poruchy metabolismu P HyperfOSfatemie - bez specifických symptomů ledvinové selhání hypoparathyroidismus hemolýza Hypofosfatemie < 0.3 mM ■ nedostatečná absorpce ve střevě ■ přesun P z ECT do ICT (^akutní fosforylace, např. Sa H+ =!> & fosfofruktokinasa =!>