Patofyziologie dýchacího systému
Respirační systém - fyziologie
Hlavní funkce na úrovni plic:
• ventilace
• difúze
• perfuze
Alveolárni ventilace
VA= (VrVD) x f
VT....dechový objem (tidal volume) VD ....mrtvý prostor (dead volume) f ....dechová frekvence
Pojmy k popisu dýchání
Hyperpnea increased breathing movement
Eupnea normal breathing movements
Hypopnea decreased breathing movements
Apnea arrested breathing
Bradypnea decreased rate of breathing
Tachypnea increased rate of breathing
Dyspnea labored breathing (subjective feeling)
Asphyxia inability to breathe
Orthopnea labored breathing, except in
the sitting or upright position
Definice některých funkčních plicních parametrů
Tidal volume (VT) Vital capacity (VC)
Maximal breathing capacity (VmJ
Compliance (C)
Forced expiration volume (FEV,)
Functional residual capacity (FRC)
volume of normal inspiration and expiration
volume of maximal expiration after maximal inspiration
maximal ventilation (L/min) achieved in a short period of time (usually 10 s)
lung distensibility
maximal volume expired in 1 second
total residual volume after normal expiration
1. normálne ventilovaný
a perfundovený alveolut
9. Respirační plieni poruchy
Patofyziologie dýchání
/   v i		
		
Abnormal	ty /a	
ventilation		
Abnormal
regulation of breathing
Obstructive king diseases, increased flow resistance
Restrictive king diseases, loss of tissue
\ Jt -1 Abnormal
oxygen transport
Poruchy ventilace
• prostá hypoventilace
• obštrukční ventilační poruchy
(zúžení dýchacích cest)
• reštrikční ventilační poruchy
(redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů)
• smíšené ventilační poruchy
Prostá hypoventilace
• zpravidla mimoplicní příčina
-CNS (otravy, léky, úrazy) -obstrukce horních dýchacích cest
- zúžení bronchiolu
- nedostatek surfaktantu, fibrotické změny - změny poddajnosti
• snížení V'A= (VT-VD) x f
• hypoxemie, hyperkapnie
Obštrukční poruchy plic
• lokalizovaná obstrukce
- bronchiálni obstrukce (cizí těleso, nádor, zánět, uzliny..)
• generalizovaná obstrukce
-reverzibilní - asthma bronchiale
-ireverzibilní - CHOPN (emfyzém, chronická bronchitída)
Normal
Cartilage' -
Ciliated cella —
Goblet cells
Bronchial glands —
Infection	
	Allergy
	
Inflammation
Bronchioles (section]
Asthma
Histamine, leukotrienes
Mucus Sekretion | Mucosal edema
\      I /
Increased resistance to breathing
Muacfe contraction
0.5-
Woriiof A breathing '
0.5-
lion ř
Abnormal Normal
0 -1 Pleural pressure P,i ikPa)
Expiration requires increased pressure
Hypoxia
\
Constriction of pulmonary vessels
\
Pulmonary hypertension
Emphry
Obštrukční poruchy
plic
Right heart failure
Asthma bronchiale
• chronická zánětlivá choroba dýchacích cest, charakterizovaná zvýšenou reaktivitou na různé stimuly vedoucí k variabilní bronchiálni obstrukci, která je reverzibilní buďspontánně nebo po terapii.
• 2,3-3,3 % populace
• bez závislosti na pohlaví
• vzrůstající výskyt
• multifaktoriální onemocnění
Astma - klinické příznaky
• dechové obtíže, hvízdavý dech, dráždivý kašel
• záchvaty se střídají s obdobím klidu
• variabilita
- sezónní
-diurnální (noční a ranní záchvaty) -zátěžová (námahové astma)
Astma - dělení
• atopické (alergické) astma
-genetická predispozice + alergen, I .typ přecitl.
• neatopické (nealergické) astma
-endogenní a. (bez známé příčiny) -námahové a. (tělesná zátěž) -iritačnía. (chem.látky, teplo, chlad) -aspirinové a. (i jiné léky)
1 .typ přecitlivělosti (IgE)
První expozice (senzibilizace)
Slizniční * nebo epidermální / membrána /
Druhá expozice (reakce hyper-senzitivity)
♦ ♦
Senzibilizo- i vaná žírná i
buňka        / ^^s/tjj."^
JI
*^ Antigenně spe cifická protilát ka (IgE)      _ -
Postkapilární venula - dilatace a
zvýšená perme abilita emigrace leukocytu
Zánětlivé e d i átory
{     Allergen >
I
Early Phase X
Mast cells
Release histamine, leukotrienes, interleukins. and prostaglandins
Infiltration of inflammatory cells
Release cytokines, interleukins, and other inflammatory mediators
Late Phase
Airway inflammation
7
Edema
Broncho spasm
Increased airway responsiveness
Epithelial injury
Impaired mucociliary function
]
Astma - fáze záchvatu
• časná (bezprostřední odpověď)
- do 30 min, mediatory žírnych buněk
- zvýšená sekrece hlenu, otok sliznice
- kontrakce hladkých sval#
(bronchospazmus)
• pozdní odpověď
- po 4-6 hod, mediatory neutrofilů, eozinofilů -zánět, příp. destrukce epitelu
Zvýšená permeabilita
Astma - plieni funkce
• v klidu
- někdy i bez známek obstrukce
- bronchoprovokačnítesty
• v záchvatu známky obstrukce
-snížené dynamické ventilační parametry
-zlepšení po podání bronchodilatátorů
Léčba astmatu
• odstranění nebo omezení provokujících faktorů
• protizánětlivá terapie
• bronchodilatační terapie
• hyposenzibilizace
Chronická obštrukční plieni nemoc (CHOPN, COPD)
• 5-20% dospělé populace
• převaha u mužů
• 30 x častější u kuřáků
• mortalita - 5.místo
• zahrnuje: -chronickou bronchitídu - plieni emfyzém
1. Chronická bronchitida
Klinická definice:
onemocnění s hypersekrecí hlenu spolu s chronickým kašlem nejméně 3 měsíce v roce, a to 2 po sobě následující roky, s vyloučením jiných plicních a kardiálních
nemoci.
OBSTRUCTIVE DISKASES
h;
EPITHELIUM—T[j
Zľ^" BASEMENT MEMBRANE
Reiduv index
Chronická bronchitída -
etiologie
• kouření cigaret
• profesionální expozice (oxidy s,n,
formaldehyd)
• znečištěné ovzduší
• opakované infekce dýchacích cest
Chronická bronchitída -
morfologie
• hyperplazie a hypertrofie hlenových žlázek
• nadměrné množství hlenu v dýchacích cestách (příp. uzávěr)
• zánětlivá infiltrace a otok stěny dýchacích cest (zúžení)
Lumen fcfônchiolu
Obr. 20.48 Sliznice dýchacích cest v normě (vpravo) a u chronické bronchitis   (vlevo). V
chronické bronchitis je patrný zvýšený počet zlázek v submukóze, zánětlivý otok . a nadbytečný hlen, dále metaplázie epitelu k plochému typu. (NOW 12.15)
Chronická bronchitida -funkční důsledky
• zúžení malých dýchacích cest
—► exspirační obstrukce -j dynamické parametry
—► hypoxemie (cyanóza), hyperkapnie, respirační acidóza
—> normálni difúzni plieni kapacita pro 02
Emfyzém - etiopatogeneze
nerovnováha proteáz a antiproteáz
- telastáza
• kouření —► zánět —► neutrofily
- |a1 -antitrypsin
• kouření
• genetický defekt (homozygoti MM do 40 let)
obstrukce bronchiolů
-chronická bronchitis (kouření)
Emfyzém
Chronic obstructive lung disease
cxvproteinase inhibitor f		Ebatase excess	
	Breakdow n of connective tissue in the lung		
Centrilobular t/J#
Brcnchofee
Respiratory bronchioles -
Alveolar ducts-
Emphysema
Alveoli
I
Bronchial
obstruction diffusbn area
Abnormal    Abnormal diffusion Work: distribution             ■ Cardiac L-out]
Hype« em it
"Blue
Rilmonary vasoconstriction PiiImonary hypertension <—
Right heart failure 'cor pulmonale'
1
Panlobular
Aging e*c.
-A
Flaccid lung
Capillar/	Loss of
destruction	retractability '.recoil)
I ncreased dead space
1
Deepened breathing
I
Ť ^ mil
Compensation through inspiration
1
	'Pink puff ei'		f.. -1 • he it
Smoking
Macrophages and neutrophils
Attraction of inflammatory cells
I
Release of elastase
r
Action Inhibited by a-j -antitrypsin
Decreased ot<| -antitrypsin activity
1
Inherited a 1-antitrypsin deficiency
Destruction of elastic fibers in lung
i
Emphysema -1
Zdravá plíce Emfyzematická plíce
CHOPN - klinické příznaky
• narůstající dechové obtíže (roky)
• dusnost, produktivní kašel
• převážně bronchitída x převážně emfyzém
Té 10.6. Hostíka (WI'S
	A. Převážné emtyzcm (pmk-puffor)	B. Prevazni bronchitida (blue-bloater)
Klinicky obraz	vy«4i věk (nad 60 roku) astenicky habitus úbytek hmotnosti fužovy - supéjící klidová dusnost hrudník dlouhý, úzký	fii4iv*(pod40rokul pykneky haWus obezita cyanottky kaitajicf ka&ol s hnisavou ftxpektoraci hfudnik ftiroky
Rentgenologické vyéotroni	zvýšená transparence brAnicc nzko uMwá srdce úzké. svislo iJoíené	zmnoferrt kresba bMn v normj srdco nomtfni vtfkosti
Funkce	objemy pte /vft&nc celková kapacita a rczidualm obfcm zvétšeny	objemymale celkova kapaota a roziduaim objem zmenSeny
CHOPN - léčba
• ovlivnění obstrukce (bronchodilatancia)
• ovlivnění infekce (antibiotika)
• odstranění hlenu (expektorancia)
• oxygenoterapie (krátkodobá x dlouhodobá)
• rehabilitace, lázně
• chirurgická terapie
• substituce a1-antitrypsinu
	Tabákový kouř			
				
Kontinuální dráždění a zánět bronchů			Poškození elastinu a pojiva plic	
				
Chronická bronchitis
Emfyzém
CHOPN
Reštrikční poruchy plic
• restrikce
redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů
omezeno rozpínání plic:
• z vnějších příčin (resekce, onemocnění pleury, hrudní stěny, neuromuskulárního aparátu, extrémní obezita.....)
• změnou plicního parenchymu (zánět, nádor, intersticiální nemoci plic -zpravidla kombinováno s poruchou difúze)
Reštrikční poruchy plic
Fibrosis
Pulmonary edema, pneumonia_
Atelectasis
Carcinoma
-O
Diffusion surface t Diffusion abnormality
1
	
So,	
	
	Hypoxemia
o
o-
Impaired thoracic motion
\
Restrictive lung diseases
Loss of parenchyma Compliance I
i
Work of A breathing T
o-o
Pleural scar
Lung resection
Vascular cross sectional area T
i
Vascular resistance t
Pulmonary hypertension
Pneumotorax