Základy klinické onkologie 02 – Příznaky nádorových onemocnění, staging Karel Zitterbart Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno STAGING – rozsah onemocnění • Posouzení rozsahu onemocnění – určuje prognózu a výběr vhodného léčebného postupu • jednoduchý, přesný „parametrizovaný“ popis nádoru (pro solidní tumory) Jednotné mezinárodní klasifikace 1) TNM klasifikace 2) Mezinárodní klasifikace nemocí pro onkologii (ICD-O-WHO) = kódový systém pro lokalizaci, morfologii, a biologické chování tumoru KLASIFIKACE ZHOUBNÝCH NOVOTVARŮ Pro klasifikaci nádorů existuje řada podkladů či kritérií: • anatomická lokalizace • klinický a patologicko-anatomický rozsah onemocnění • doba trvání symptomů či známek choroby • histologický typ nádoru a stupeň diferenciace TNM KLASIFIKACE ZHOUBNÝCH NOVOTVARŮ Prvořadým kritériem TNM systému je klasifikace anatomického rozsahu nemoci, jež je určen klinicky a (dle možnosti) popřípadě histopatologicky. aktualizované 7. vydání, česká verze 2011 http://www.uzis.cz/system/files/tnm-7.pdf UICC - International Union Against Cancer (uicc.org) Vznik komise pro nomenklaturu v roce 1950 (Committee on Tumour Nomenclature and Statistics). 1958: 1. doporučení (nádory prsu, nádory hrtanu) od 5. vydání TNM je UICC klasifikace (tj. kritéria, záznam a rozdělení do stadií) shodná s klasifikací American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM KLASIFIKACE • T (tumor) = rozsah primárního nádoru T1-T4, T0, TX, Tis • N (noduli) = přítomnost a rozsah metastáz v regionálních mízních uzlinách N1-3, N0, NX • M (metastases) = přítomnost vzdálených metastáz M1, M0 orgánová specifikace • Příklad: karcinom prsu • T0 bez známek primárního nádoru • Tis karcinom in situ • T1 nádor 2cm nebo méně v největším rozměru • T2 nádor větší než 2cm, ne však více než 5cm v největším rozměru • T3 nádor větší 5cm v největším rozměru • T4 nádor jakékoliv velkosti s přímým šířením do okolí, hrudní stěny a kůže • TX nádor nelze hodnotit • NX regionální mízní uzliny nelze hodnotit • N0 v regionálních mízních uzlinách nejsou metastázy • N1 metastázy v pohyblivé stejnostranné axilární mízní uzlině • N2 metastázy ve stejnostranných mízních uzlinách fixované jedna k druhé či k jiným strukturám • N3 metastázy v infraklavikulárních nebo supraklavikulárních mízních uzlinách • MX vzdálené metastázy nelze hodnotit • M0 nejsou vzdálené metastázy • M1 vzdálené metastázy • Zápis pak např. T1N0M0, T3N2M0, T4N3M1 osseum, hepatis, TxNxM1 .. Klinická klasifikace = předléčebná klinická klasifikace TNM (nebo cTNM) založena na nálezech získaných před léčbou na podkladě klinického vyšetření, zobrazovacích vyšetřovacích metod, endoskopie, biopsie, chirurgické explorace a ostatních příslušných vyšetření. Patologická klasifikace = pooperační histopatologická klasifikace pTNM založena na nálezech získaných před léčbou doplněných nebo pozměněných dalšími nálezy, jež byly získány při chirurgickém výkonu a vyšetřením patologickým tedy, k patologickému hodnocení primárního nádoru (pT) je nutná resekce primárního nádoru (nebo biopsie dostačující pro stanovení nejvyšší kategorie pT) Po stanovení kategorií T, N, a M a/nebo pT, pN a pM je možno tyto rozdělit do KLINICKÝCH STADIÍ (STAGE). Příklad- karcinom prostaty: V klinické praxi se často používá i následující dělení: LOKALIZOVANÝ KARCINOM (bez šíření mimo hranici pouzdra prostaty), tj. do stadia T2b N0 M0 LOKÁLNĚ POKROČILÝ : T3 N0 M0 POKROČILÝ a/nebo DISEMINOVANÝ (METASTATICKÝ) T4, nebo N1 nebo M1 ICD - International Classification of Diseases České vydání: Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů (MKN-10) International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O-3) České vydání: Mezinárodní statistická klasifikace nemocí pro onkologii 2004, třetí vydání, česká verze (MKN-O-3) Onemocnění charakterizováno morfologickým a topografickým kódem (viz další slide) Odkaz: http://www.uzis.cz/system/files/mkn_o_3_cv.pdf KOMBINACE TOPOGRAFICKÉHO A MORFOLOGICKÉHO KODU Informativní rovněž : 5. a 6. místo morfologického kódu !!! Symptomatologie : nádorová onemocnění dětí a mladistvých • Nádory dětí jsou vysoce kurabilní onemocnění (až 80 – 85 % dlouhodobých remisí v specializovaných centrech) • jsou život ohrožující nemocí • včasná a správná diagnostika rozhoduje o osudu dítěte a úspěšnosti léčby (klinické stadium), ale i její náročnosti. (finanční i klinické, i s ohledem na pozdní následky) Příznaky nádorových onemocnění • Nádor jako náhlá příhoda • Nádor jako příčina nespecifických obtíží • Nádor jako náhodný, asymptomatický nález • Nádor projevující se specifickými příznaky Nádor invazívní růst infiltratívní růst metabolické/paraneoplastické projevy obstrukce perforace výpotek syndrom nádorového rozpadu (tumor lysis syndrom) hyperviskosní syndrom hyperkalcémie a další metabolické poruchy hypertenzní krize syndrom inadekvátní sekrece antidiuretického hormonu (ADH) syndrom horní duté žíly (VCS) syndrom horního mediastina syndrom míšní komprese syndrom intrakraniální hypertenze ileus obstrukce močových cest bronchiální obstrukce střevo perikardiální pleurální ascites Náhlá příhoda jako důsledek nádorového růstu Sy VCS/tracheální komprese: NHL Sy VCS/tracheální komprese: NHL Minimální invazivita: biopsie periferní LU v lokální anestezii (riziko ventilační podpory po celkové anestezii), torakoskopie, punkce kostní dřeně či výpotku, nádorové markery (germinální nádory) Přechodná ventilační podpora někdy nutná Prevence syndromu nádorového rozpadu Žilní přístup do dolních končetin Kauzální terapie po odběru diagnostického materiálu: nízké dávky kortikoidů a cyklofosfamidu (NHL), cílená chemoterapie (germinální nádory, neuroblastom) Syndrom horní duté žíly - léčba Masivní perikardiální výpotek, kolaps pravé síně Syndrom akutní lýzy nádorových buněk • odklad léčby zpravidla působí trvalou invaliditu • neuroblastom, sarkomy, lymfomy, nádory CNS • mechanismus: přímá invaze cestou foramina intervertebralia (neuroblastom, Ewingův sarkom, lymfomy), drop metastázy u nádorů CNS (meduloblastom), méně často kolaps obratle a jeho zhroucení při metastatickém postižení • bolesti v zádech se zhoršujícími se neurologickými příznaky musí být považovány za SCC, než prokážeme, že tomu tak není Syndrom míšního útlaku (spinal cord compression, SCC) Syndrom nitrolební hypertenze • Ranní bolest hlavy, zvracení, po kterém se dítěti uleví, zvětšení obvodu hlavy (rozestup švů, makrocefalie) u kojenců • Oční pozadí: městnavá papila (nemusí být v akutním stadiu!), neurologické vyšetření • CT mozku se specifickým nálezem • neurochirurg indikuje nutnost urgentní ho NCH řešení – zevní komorová drenáž Příznaky nádorových onemocnění • Nádor jako náhlá příhoda • Nádor jako příčina nespecifických obtíží • Nádor jako náhodný, asymptomatický nález • Nádor projevující se specifickými příznaky Nejčastější nespecifické příznaky nádorových onemocnění u dětí neprospívání, únava, malátnost hmotnostní úbytek, nechutenství nevysvětlitelné subfebrilie/febrilie, bledost změna pohybového stereotypu poruchy chování, změny povahy, změny nálad poruchy spánku Příznaky nádorových onemocnění • Nádor jako náhlá příhoda • Nádor jako příčina nespecifických obtíží • Nádor projevující se specifickými příznaky • Nádor jako náhodný, asymptomatický nález Nejčastější specifické příznaky nádorových onemocnění u dětí – diferenciální diagnostika • bolest hlavy, ranní zvracení • lymfadenopatie • bolesti kostí, kloubů, horečky • vzedmuté břicho • zvětšení varlete • migréna, sinusitida/ mozkové nádory • infekce/ lymfom • infekce, trauma/ leukemie, kostní nádory, neuroblastom, NHL • obstipace, renální cysta, plný močový měchýř/ Wilms, hepatoblastom, neuroblastom • Fysiologické dospívání, torse varlete/ germinální tumory Nejčastější specifické příznaky nádorových onemocnění u dětí • mediastinální masa • cytopenie • krvácení • bledost, celková slabost • bělavý záblesk oka • infekce, cysta/ lymfom, germinální tumory, neuroblastom • infekce/ leukemie, aplastická anemie • poruchy koagulace/ leukemie • leukemie, lymfomy • retinoblastom Nejčastější specifické příznaky nádorových onemocnění u dětí • chronický výtok z ucha • otok tváře a krku, rhinolalie • krvácení z genitálií u děvčátek, hematurie • otoky víček • otitis / rhabdomyosarkom • alergie /leukemie a NHL • poranění, nefritida/ germinální nádory, rhabdomyosarkom • nefritida/ neuroblastom, sarkomy ataxie, strabismus, porucha řeči a polykání Difuzní gliom mozkového kmene 3 letá anamnéza progresivní obezity, ztráty zraku, růstová retardace, diabetes insipidus Kraniofaryngeom metastatický meduloblastom ependymom polevové mts meduloblastomu low grade astrocytom gliom mozkového kmene Příklady nejčastějších nádorů CNS dětí Nádory hlavy a ORL oblasti Ewingův sarkom mandibuly maligní lymfom tonzily Lymfangio-hemangiom Leukokorie - retinoblastom Postižení orbit: Neuroblastom AML Abdominální nádory nádory jater na obrázcích pacienti s • hamartomem jater • hepatoblastomem • Hepatocelulárním karcinomem „flush“ (biogenní aminy) karcinoid s metastázami do jater Octreoscan (somatostaninová scintigrafie) nefroblastom (Wilmsův nádor) bilaterální nefroblastom neuroblastom germinální nádor varlete s uzlinovými metastázami germinální nádor varlete s uzlinovými metastázami germinální nádory ovaria Dysgerminom,17 let, smíšený germinální tumor, 16 let nádory ze specifického stromatu ovaria (sex cord stromal tumords) Fibrom,17let,1.56kg, 20 x 9 x 14cm epiteliální nádor ovaria • Borderline tumor – nádor 17 x 14 x 16cm, 2.06kg, 16 let - velký několikalitrový ascites Ewingův sarkom lopatkyNediferencovaný blastom hrudní stěny sarkomy kostí a měkkých tkání Ewingův sarkom femoru - patologická zlomenina pacienti se sarkomy měkkých tkání Symptomatologie – nejčastější nádory v dospělém věku BUDE SOUČÁSTÍ PREZENTACÍ ZE SPECIÁLNÍ ONKOGIE