Patofyziologie dýchacího systému Respirační systém - fyziologie Hlavní funkce na úrovni plic: • ventilace • difúze • perfuze Alveolárni ventilace VA= (VrVD) x f VT....dechový objem (tidal volume) VD ....mrtvý prostor (dead volume) f ....dechová frekvence Pojmy k popisu dýchání Hyperpnea increased breathing movement Eupnea normal breathing movements Hypopnea decreased breathing movements Apnea arrested breathing Bradypnea decreased rate of breathing Tachypnea increased rate of breathing Dyspnea labored breathing (subjective feeling) Asphyxia inability to breathe Orthopnea labored breathing, except in the sitting or upright position Definice některých funkčních plicních parametrů Tidal volume (VT) Vital capacity (VC) Maximal breathing capacity (VmJ Compliance (C) Forced expiration volume (FEV,) Functional residual capacity (FRC) volume of normal inspiration and expiration volume of maximal expiration after maximal inspiration maximal ventilation (L/min) achieved in a short period of time (usually 10 s) lung distensibility maximal volume expired in 1 second total residual volume after normal expiration 1. normálne ventilovaný a perfundovany alveolus 3. Respirační plieni poruchy Patofyziologie dýchání Poruchy ventilace • prostá hypoventilace • obštrukční ventilační poruchy (zúžení dýchacích cest) • reštrikční ventilační poruchy (redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů) • smíšené ventilační poruchy Prostá hypoventilace • zpravidla mimoplicní příčina -CNS (otravy, léky, úrazy) -obstrukce horních dýchacích cest - zúžení bronchiolu - nedostatek surfaktantu, fibrotické změny - změny poddajnosti • snížení V'A= (VT-VD) x f • hypoxemie, hyperkapnie Obštrukční poruchy plic • lokalizovaná obstrukce -bronchiálni obstrukce (cizí těleso, nádor, zánět, uzliny..) • generalizovaná obstrukce -reverzibilní - asthma bronchiale -ireverzibilní- CHOPN (emfyzém, chronická bronchitída) Bronchial glands — Normal Muscles-- Bronchioles (sectioni Infection Allergy 5-C Inflammation Asthma Histamine, leukotrienee Mucus Sekretion f Mucosal ed^ana Muacl? contraction lri-(:.r>lr:i. E»pra1»rv \ Increased resistance to breathing _j Hypoxia 0 Pleural pressure -1 Abnormal Normal 0.5- i i>^ýí\ I ■ I * 7 \ "Ii 71 C m ŕ ' ■ 1 o O t—w h > ř -3 0 9-* 0 -1 Pleural pressure PPi(kPa) \ Dyspnea Constriction of pulmonary vessels Compression of bbod vessels Expiration requires increased pressure \ Bronchial compressor Labored expiration Pulmonary hypertension / Emphysema Overdistension of lungs Obštrukční poruchy plic Right heart failure Asthma bronchiale • chronická zánětlivá choroba dýchacích cest, charakterizovaná zvýšenou reaktivitou na různé stimuly vedoucí k variabilní bronchiálni obstrukci, která je reverzibilní buďspontánně nebo po terapii. • 2,3-3,3 % populace • bez závislosti na pohlaví • vzrůstající výskyt • multifaktoriální onemocnění Astma - klinické příznaky • dechové obtíže, hvízdavý dech, dráždivý kašel • záchvaty se střídají s obdobím klidu • variabilita -sezónní — diurnální (noční a ranní záchvaty) -zátěžová (námahové astma) Astma - dělení • atopické (alergické) astma -genetická predispozice + alergen, I.typ přecitl. • neatopické (nealergické) astma -endogenní a. (bez známé příčiny) -námahové a. (tělesná zátěž) -iritačnía. (chem.látky, teplo, chlad) -aspirinové a. (i jiné léky) 1 .typ přecitlivělosti (I g E) Prvnf expozice (senzibilizace) Slizničnf nebo epidermálni membrána Druhá expozice (reakce hyper y senzitivity) *^ *^ Antigenně spe cifická protilát ka (IgE) _ - Postkapilární venula - dilatace a zvýšená perme-abilita emigrace leukocytu '•" Zánětlivé mediátory (~ Allergen ~\ Early Phase Mast cells I Release histamine, leukotrienes. interleukms. and prostaglandins I Infiltration of inflammatory cells Release cytokines, interleukms. and other inflammatory mediators Late Phase Airway inflammation 7 Edema Epithelial injury Impaired mucociliary f unction Bronchospasm Airflow limitation ] Increased airway responsiveness Astma - fáze záchvatu • časná (bezprostřední odpověď) -do 30 min, mediátory žírnych buněk - zvýšená sekrece hlenu, otok sliznice - kontrakce hladkých svalů (bronchospazmus) • pozdní odpověď - po 4-6 hod, mediátory neutrofilů, eozinofilu -zánět, příp. destrukce epitelu Zvýšená permeabilita Astma - plieni funkce • v klidu - někdy i bez známek obstrukce - bronchoprovokačnítesty • v záchvatu známky obstrukce -snížené dynamické ventilační parametry -zlepšení po podání bronchodilatátorů Léčba astmatu • odstranění nebo omezení provokujících faktorů • protizánětlivá terapie • bronchodilatační terapie • hyposenzibilizace Chronická obštrukční plieni nemoc (CHOPN, COPD) • 5-20% dospělé populace • převaha u mužů • 30 x častější u kuřáků • mortalita - 5.m isto • zahrnuje: -chronickou bronchitídu - plieni emfyzém 1. Chronická bronchitída Klinická definice: onemocnění s hypersekrecí hlenu spolu s chronickým kašlem nejméně 3 měsíce v roce, a to 2 po sobě následující roky, s vyloučením jiných plicních a kardiálních nemoci. OBSTRUCTIVE DISEASES Reiduv index Chronická bronchitída - etiologie • kouření cigaret • profesionální expozice (oxidy s,n, formaldehyd) • znečištěné ovzduší • opakované infekce dýchacích cest Chronická bronchitída - morfologie • hyperplazie a hypertrofie hlenových žlázek • nadměrné množství hlenu v dýchacích cestách (příp. uzávěr) • zánětlivá infiltrace a otok stěny dýchacích cest (zúžení) Lumen fcrcnchiolu eniupavka' Obr. 20.48 Sliznice dýchacích cest v normč (vpravo) a u chronické bronchitis (vlevo). U chronické bronchitis je patrný zvýšený počet žlázek v submukóze, zánětlivý otok . a nadbytečný hlen, dále metaplázie epitelu k plochému typu. (NOW 12.15) B Chronická bronchitida -funkční důsledky • zúžení malých dýchacích cest —► exspirační obstrukce -j dynamické parametry —► hypoxemie (cyanóza), hyperkapnie, respirační acidóza —> normálni difúzni plieni kapacita pro 02 Emfyzém - etiopatogeneze nerovnováha proteáz a antiproteáz - felastáza • kouření —► zánět —► neutrofily - |a1 -antitrypsin • kouření • genetický defekt (homozygoti MM do 40 let) obstrukce bronchiolů -chronická bronchitis (kouření) Emfyzém Chronic obstructive lung disease I Centrilobular ' Bronchos Respiratory bionohiolee ■ Alveolar ducts - Alveoli Emphysema 4 Panlobular ovproteinaae inhbkor f Elastase exoese Breakdown of connective tissue in the lung Aging etc. Flaccid lung Bronchial obstruction diffusion area Abnormal Abnormal diffusion Work: diatabution ■ Cardiac output (CO:nJ Hypoxe Blue bloate-i' Pu Imonary /asooonstriction Rjlmonaryhypertenson <— Right heart failure 'cor pulmonůle" Capillar/ destruction Increased dead space Deepened breaking I 1 ' of retractability (recoil) v~-JTl* CDmpensation through inspiration 1 t ■Pink puffe.' Bůnel chest' Smoking Macrophages and neutrophils Attraction of inflammatory cells Release of e la stase —■-1 1 Action inhibited by Oj -antitrypsin Decreased Oj-antitrypsin activity 1 Inherited a-antitrypsin deficiency Destruction of elastic fibers in lung T Emphysema Zdravá plíce Emfyzematická plíce CHOPN - klinické příznaky • narůstající dechové obtíže (roky) • dusnost, produktivní kašel • převážně bronchitída x převážně emfyzém Té 10A RtrJělm (HOI'S A. Převážné emíyzcm (pmkpuffer) B. Prevažné bronchitída (blue-bloater) Klinicky obraz vyS&i vtt (nad 60 roků) astcnicky habitus úbytek hmotnosti růžový - šupějící klidová du&wst hrudník dlouhý, úzký rift rik (pod 40 tikůl pykneky haWus obezita cyanoiidcý - kašlající katol s hnisavou expektoraci hrudník ftiroký Rentgenologické vyietroni zvý&ná transparence bránice nízko ubtoná ydce úzké. svislo liožené zmnožená kresba bránice v nořme srdce normální velkosti Funkce objemy pte /vétóenc celková kapacita a reziduálni objem zvétíený objemy male celková kapacita a reziduálni objem zmentoný CHOPN - léčba • ovlivnění obstrukce (bronchodilatancia) • ovlivnění infekce (antibiotika) • odstranění hlenu (expektorancia) • oxygenoterapie (krátkodobá x dlouhodobá) • rehabilitace, lázně • chirurgická terapie • substituce a1-antitrypsinu Tabákový kouř Kontinuální dráždění a zánět bronchů Poškození elastinu a pojiva plic Chronická bronchitis Emfyzém CHOPN Reštrikční poruchy plic • restrikce redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů omezeno rozpínání plic: • z vnějších příčin (resekce, onemocnění pleury, hrudní stěny, neuromuskulárního aparátu, extrémní obezita.....) • změnou plicního parenchymu (zánět, nádor, intersticiální nemoci plic -zpravidla kombinováno s poruchou difúze) Reštrikční poruchy plic Fibrosis Pulmonary edema, pneumonia_ Atelectasis Carcinoma -O 1 O Impaired thoracic motion Diffusion surfac* I Drffuaion abnormality 1 Restrictive lung diseases 0.5 V Loss of parenchyma Compliance J i Work of -breathing T 0Li Dyspnea o-o- Pleural scar Lung resection Vascular cross. aectbnal area f i Macular resistance t Pulmonary hypertension Pneumotorax