17c. Dusíkatý metabolismus


Eliminace bílkovinného dusíku


Oxidační deaminace (+ transaminace)


Oxidasy aminokyselin


FAD (D-AK + Gly), FMN (L-AK, zanedbatelné aktivity),


Glutamátdehydrogenasa

Glu:NAD-oxidoreduktasa (deaminující)



R – CH – COOH + NAD^+     =         R – CH – COOH + NADH + H^+

        |                                                          ||

       NH[2                                                                       ]NH[
]


R – CH – COOH + H[2]O       =        R – CH – COOH  +  NH[3]

      ||                                                          ||

     NH                                                                  O





Přímá a nepřímá (dehydratasy) eliminace – His, Ser, Tre, homoserin (methionin)

Transaminací purinů







Vylučování toxického amoniaku


-         Přímo jako NH[4]^+ - amonotelní

-         Cesta přes Gln       Glu + NH[4]^+ = Gln  (spotřeba ATP, glutamin syntetasa)

-         Cestou purinů – syntéza kys. močové – urikotelní (necesita - eventualita)

-         Cestou močoviny – ureotelní – ornitinový cyklus


















Hlavním metabolitem při detoxikaci odpadního dusíku je močovina. Její syntéza je energeticky
náročným pochodem, spotřebují se 3 ATP na 1 molekulu močoviny. Dusík v molekule močoviny pochází
z amoniaku a aspartátu, 1:1.





Reakční schéma ornitinového (ureosyntetického) cyklu


1- ornitintranskarbamoylasa, 2 – argininosukcinátsyntetasa, 3 – argininosukcinátlyasa, 4 - arginasa


Karbamoylsynthetasa I - 2 ATP


- aktivace CO[2] + ATP = HO-CO-P + ADP

- HO-CO-P + NH[3] = HO-CO-NH[2] + P[i]

- ATP + HO-CO-NH[2] = P-CO-NH[2] + ADP




Soubor:Urea cycle.svg



Lokalizace ornitinového cyklu



Lokalizace a vnější vztahy (vztah k citrátovému cyklu)