C5720 Biochemie
26a_Porfyriny
10/6/2014
1
Petr Zbořil

Porfyriny
•Biosyntéza hemu
oAktivní sukcinát z TCA, Gly
oSyntéza porfobilinogenu
•
•
•
10/6/2014
Footer Text
2

Syntéza hemu
•Tvorba koproporfyrinogenu III
oFyziologický, I patologický, II a IV syntetické
oOtočení porfobilinogenu
o
10/6/2014
Footer Text
3

Syntéza hemu
•Tvorba protoporfyrinu IX – základ hemu
oDekarboxylace, dehydrogenace
oKonjugovaný systém – zbarvení
o
10/6/2014
Footer Text
4

Syntéza hemu
•Chelatace Fe2+
oVazba na apoprotein
o
o
10/6/2014
Footer Text
5

Syntéza hemu
•Lokalizace syntézy
oRegulace zpětnou vazbou
o
o
10/6/2014
Footer Text
6

Syntéza hemu
•Regulační místa - úrovně
o
o
10/6/2014
Footer Text
7

Odbourání hemoglobinu a hemu
•Vyřazené erytrocyty
oRovnováha ve fyziologickém stavu
oPatologické stavy
•Štěpení na apoproteinu
oVerdoglobin
•Uvolnění z apoproteinu
oBiliverdin
•Bilirubin
oRedukcí biliverdinu
oKonjugace s 2 glukuronáty – transport
oVylučování žlučí (žlučová barviva
oZvýšení – marker patologických stavů
•Produkty střevní mikroflory a ledvin
oRedukce – sterkobilin, urobilin
•
•
10/6/2014
Footer Text
8

10/6/2014
Footer Text
9