C5720 Biochemie
16-Metabolismus aminokyselin speciální
11/5/2018
1
Petr Zbořil

Obsah
•Odbourávání jednotlivých aminokyselin (zvl. aromatické a esenciální).
•Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin.
•
11/5/2018
Petr Zbořil
2

Speciální přeměny postranního řetězce
•
•
•Pochody lišících se mezi skupinami AK
oUvnitř skupin analogické
•Degradace do stupně navazujícího na jiný metabolismus
11/5/2018
Footer Text
3

Alifatické aminokyseliny
•Produkce α-oxokyselin – aktivních acylů
oVětvené katabolizovány netypicky v mimo játra (mozek, sval …)
•
11/5/2018
Footer Text
4
Speciální AT, není v játrech
Speciální komplex, odlišný od PDH

Aromatické aminokyseliny
•Phe  a Tyr
oHlavní katabolická
odráha
o Gluko i ketoplastické
•
11/5/2018
Footer Text
5
fumarylAA
monooxygenasa
monooxygenasa
dinooxygenasa
dinooxygenasa
izomerasa
hydrolasa

Aromatické aminokyseliny
•Tyr
•
11/5/2018
Footer Text
6

Poruchy
•Deficience enzymů – přímo ev. kofaktory (regenerace)
•
11/5/2018
Petr Zbořil
7
C:\Users\Zboril\Pictures\=Výuka\=TyrMetab\Pathophysiology_of_metabolic_disorders_of_phenylalanine_a
nd_tyrosine.png http://www.bioinfo.org.cn/book/biochemistry/chapt17/529.jpg

PKU
•Phe monooxygenasa
oFenylketonurie
oPhe se transaminuje na fenylpyruvát
oPoruchy vývoje mozku
oDieta bez Phe
oScreening
o
•
11/5/2018
Footer Text
8
http://www.bioinfo.org.cn/book/biochemistry/chapt17/530a.jpg

Aromatické aminokyseliny
•Phe  a Tyr
oTvorba aminů
oFyziologicky významná dráha
•
11/5/2018
Footer Text
9

Tyr a melaniny
•
11/5/2018
Footer Text
10

Tryptofan
•Tryptofan
•
11/5/2018
Footer Text
11

Tryptofan
•
•
11/5/2018
Footer Text
12

Methionin
11/5/2018
Footer Text
13
•Aktivní metyl
oVyužití
oRegenerace
oCyklus THF + B12
o




Serin a treonin
•Návaznost na sacharidy
•Dehydratace – 1. krok
•
•
•
•
11/5/2018
Footer Text
15

Treonin a glycin
•
•
•
11/5/2018
Footer Text
16

Glutamát a související AK
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•           Ornitin                 Ornitin-δ-aminotransferasa
•
•
11/5/2018
Footer Text
17

Histidin
•Přímá eliminace aminoskupiny
oJiná cesta přes histamin
•
11/5/2018
Footer Text
18

Glutamát a související AK
•Pro a Arg
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
11/5/2018
Footer Text
19

Glutamát a související AK
•
•
•Glu         a-KG        TCA Glukosa
•
•Asp (Asn)      Oxalacetát TCA Glukosa
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
11/5/2018
Footer Text
20

Lyzin
11/5/2018
Footer Text
21

Vztah metabolismu aminokyselin k dalším
•
•
11/5/2018
Footer Text
22

Přehled toku materiálu z bílkovin
11/5/2018
Footer Text
23