Diagnostika, prognostické faktory a léčba sarkoidózy - retrospektivní analýza

DOUBKOVÁ, Martina, Ilona BINKOVÁ and Jana SKŘIČKOVÁ. Diagnostika, prognostické faktory a léčba sarkoidózy - retrospektivní analýza (Sarcoidosis - diagnostics, prognosis and therapy. A retrospective analysis). Vnitřní lékařství. 2012, vol. 58, No 10, p. 735-742. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Diagnostika, prognostické faktory a léčba sarkoidózy - retrospektivní analýza
• Name in Czech: Diagnostika, prognostické faktory a léčba sarkoidózy - retrospektivní analýza
• Name (in English): Sarcoidosis - diagnostics, prognosis and therapy. A retrospective analysis
• Authors: DOUBKOVÁ, Martina (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Ilona BINKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jana SKŘIČKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, 2012, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30203 Respiratory systems
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/12:00062044
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): sarkoidóza; diagnostika; terapie; prognóza
• Keywords in English: sarcoidosis; diagnosis; therapy; prognosis
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které může postihovat jakýkoli orgán. Patří do skupiny nemocí řazených mezi intersticiální plicní procesy. Naše práce je retrospektivní analýzou 169 nemocných (100 žen a 69 mužů), u kterých byla sarkoidóza diagnostikována na Klinice nemocí plicních a tuberkulózy FN Brno v letech 2005-2010. Cílem práce bylo zjistit prognostické faktory nemoci a její průběh na tomto souboru pacientů. Medián věku při stanovení diagnózy byl 48 let (20-79), poměr ženy : muži 1,5 : 1, poměr nekuřáci : kuřáci (bývalí kuřáci) byl 2,2 : 1. Rodinný výskyt byl pozorován u 4 nemocných (2,4 %). V době diagnózy mělo stadium O 6 nemocných (3,5 %), stadium l 58 nemocných (34%), stadium II 84 nemocných (49,5 %), stadium III 18 nemocných (11 %) a stadium IV 3 nemocní (2 %). Diagnóza sarkoidózy byla podpořena histologickým nálezem u 111 nemocných. U 76 nemocných (45 %) jsme našli mimoplicní postižení. U 10 pacientů jsme pozorovali koincidenci s autoimunitními onemocněními au 6 nemocných přítomnost tromboembolické nemoci. U 1 pacienta byla diagnostikována sarkoidóza spolu s atypickou formou cystické fibrózy. Spontánní regrese bez nutnosti zahájení léčby byla pozorována u 65 (38,5 %) pacientů: u 37 (64 %) ve stadiu l, u 26 (31 %) ve stadiu II a u 2 (11 %) nemocných ve stadiu III. U 3 nemocných s plicním postižením jsme nezahajovali terapii vzhledem ke komorbiditám a věku. U 101 nemocných (60 %) bylo nutné zahájit léčbu kortikoidy. Nežádoucí vedlejší účinky kortikoidní léčby byly pozorovány u 28 (26 %) nemocných. U pacientů se spontánní regresí nemoci jsme ve sledovaném období nezaznamenali recidivu sarkoidózy. Ze 101 nemocných léčených kortikoidy či kombinací imunosupresivní léčby byla u 11 (11 %) zjištěna recidiva sarkoidózy. Medián návratu nemoci po skončení léčby byl 6 měsíců (2-34). jako příznivé statisticky významné prognostické faktory ovlivňující spontánní regresi se ukázaly věk pod 40 let, RTG stadium láli, vyšší imunoregulační index v bronchoalveolární tekutině a plicní postižení včetně Lófgrenova syndromu. Při léčbě sarkoidózy kortikoidy nebo kombinací imunosupresiv jsme zaznamenali vyšší pravděpodobnost vyléčení při terapii trvající méně než 2 roky. Ze souboru pacientů zemřeli za dobu sledování jen 2 (1,2 %; oba v souvislosti se sarkoidózou).

Abstract (in English)

Sarcoidosis is systematic granulomatous disease of unknown etiology which can affect any organ. Sarcoidosis belongs to diseases called interstitial lung diseases. Our study is a retrospective analysis of 169 patients (100 females and 69 males), whom we diagnosed sarcoidosis at our pulmonary department in years 2005-2010. Aim of the analysis was to find out prognostic factors and to describe the course of disease. Median age of sarcoidosis patients was 48 years (20-79). Females : males ratio was 1.5 : 1. Non smoker : smoker (or former smoker) ratio was 2.2 : 1. Familial occurrence was observed in 4 patients (2.4%). At diagnosis, stage 0 was present in 6 (3.5%) patients, stage I in 58 (34%) patients, stage II in 84 (49.5%) patients, stage III in 18 (11%) patients, and stage IV in 3 (2%) patients. Diagnosis was confirmed by histology in 111 patients. In 76 patients there was extrapulmonary sarcoidosis. The coincidence of sarcoidosis with autoimmune diseases was observed in 10 patients; 6 patients developed trombembolic disease. One patient suffered from sarcoidosis with cystic fibrosis. Spontaneous resolution was seen in 65 (38.5%) patients; 37 (64%) stage I patients, 26 (31%) stage II patients, and 2 (11%) stage ill patients. One hundred one patients (60%) received corticosteroids. Adverse events of corticosteroid therapy were observed in 28 (26%) patients. In .sarcoidosis patients with spontaneous resolution, no relapse of disease was observed. On the other hand, eleven (11%) patients treated with glucocorticosteroids relapsed. Median time to sarcoidosis relapse was 6 months (2-34). The age under 40 years, the X-ray stage I or II, the high CD4/CD8 ratio in bronchoalveolar fluid, pulmonary involvement, and therapy need for a period shorter than 2 years were assessed as a significant good prognostic factors. Observed lethality of our patient cohort was 1.2% (2 patients; both deaths related to sarcoidosis).