SMEJKAL, Petr, Alena BULIKOVÁ, Gabriela CHLUPOVÁ and Jiřina ZAVŘELOVÁ. Získaná hemofilie A (Acquired haemophilia A). Vnitřní lékařství. Praha: Ambit media,a.s., 2012, vol. 58, 7 a 8, p. 155-162. ISSN 0042-773X.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Získaná hemofilie A
Name (in English) Acquired haemophilia A
Authors SMEJKAL, Petr (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Alena BULIKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Gabriela CHLUPOVÁ (203 Czech Republic) and Jiřina ZAVŘELOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Vnitřní lékařství, Praha, Ambit media,a.s. 2012, 0042-773X.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/12:00063198
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) získaný inhibitor F VIII; získaná hemofilie A; imunosuprese; krvácení; léčba
Keywords in English Acquired factor VIII inhibitor; Acquired haemophilia A; Bleeding; Immunosuppression; Treatment
Tags International impact, Reviewed
Changed by Changed by: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Changed: 29/1/2013 17:39.
Abstract
Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami inhibujícími funkci faktoru VIII. Pacienti s touto chorobou jsou ohroženi těžkými krvácivými projevy po celou dobu trvání inhibitoru. Léčba spočívá i v rychlé diagnostice, zvládnutí krvácení a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese. Zástavy krvácení lze dosáhnout především pomocí rekombinantního faktoru VIIa a aktivovaného protrombinového komplexu, které mají přibližně stejnou účinnost. Imunosuprese je stále založena na kortikoidech v monoterapii nebo v kombinaci s cyklofosfamidem, který může navýšit pravděpodobnost remise. Nové léky jako rituximab či cyklosporin A je možno použít ve druhé linii. V případě život ohrožujícího krvácení může být výhodné použít imunoadsorpci a vysoké dávky faktoru VIII.
Abstract (in English)
Acquired haemophilia A is a rare auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. Patients with this disorder are at high risk of severe bleeding until the inhibitor has been eradicated. Management of this disorder consists in rapid accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. The cessation of bleeding is based mainly on recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate which are approximately equally efficacious. Immunosuppression is still based on steroids alone or with combination with cyclopfosphamide which may result in a higher rate of remission. New drugs as rituximab or cyclosporine A are the second line option. In case of life-threatening bleeding immunoadsorption and high dose of factor VIII could be advantageous.
PrintDisplayed: 3/5/2024 23:49