PROCHÁZKOVÁ, Dagmar, Jiří JARKOVSKÝ, Hana VINOHRADSKÁ, Petra KONEČNÁ, Lucie MACHAČOVÁ a Zdeněk DOLEŽEL. Controlled diet in phenylketonuria and hyperphenylalaninemia may cause serum selenium deficiency in adult patients: the Czech experience. Biological Trace Element Research. Totowa: Humana Press, 2013, roč. 154, č. 2, s. 178-184. ISSN 0163-4984. doi:10.1007/s12011-013-9724-6.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Controlled diet in phenylketonuria and hyperphenylalaninemia may cause serum selenium deficiency in adult patients: the Czech experience
Název česky Kontrolovaná dieta při PKU/HPA může u dospělých způsobit sérový deficit selenu : česká zkušenost
Autoři PROCHÁZKOVÁ, Dagmar (203 Česká republika, garant, domácí), Jiří JARKOVSKÝ (203 Česká republika, domácí), Hana VINOHRADSKÁ (203 Česká republika, domácí), Petra KONEČNÁ (203 Česká republika), Lucie MACHAČOVÁ (203 Česká republika, domácí) a Zdeněk DOLEŽEL (203 Česká republika, domácí).
Vydání Biological Trace Element Research, Totowa, Humana Press, 2013, 0163-4984.
Další údaje
Originální jazyk angličtina
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30209 Paediatrics
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
WWW URL
Impakt faktor Impact factor: 1.608
Kód RIV RIV/00216224:14110/13:00068810
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Doi http://dx.doi.org/10.1007/s12011-013-9724-6
UT WoS 000323274900003
Klíčová slova česky hyperfenylalaninemie; fenylketonurie; prealbumin; selen; zinek; železe
Klíčová slova anglicky hyperphenylalaninemia; phenylketonuria; pre-albumin; selenium; zinc; iron
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Změněno: 11. 10. 2013 13:46.
Anotace
Phenylketonuria is an inherited disorder of metabolism of the amino acid phenylalanine caused by a deficit of the enzyme phenylalanine hydroxylase. It is treated with a low-protein diet containing a low content of phenylalanine to prevent mental affection of the patient. Because of the restricted intake of high-biologic-value protein, patients with phenylketonuria may have lower than normal serum concentrations of pre-albumin, selenium, zinc and iron. The objective of the present study was to assess the compliance of our phenylketonuric (PKU) and hyperphenylalaninemic (HPA) patients; to determine the concentration of serum pre-albumin, selenium, zinc and iron to discover the potential correlation between the amount of proteins in food and their metabolic control. We studied 174 patients of which 113 were children (age 1-18), 60 with PKU and 53 with HPA and 61 were adults (age 18-42), 51 with PKU and 10 with HPA. We did not prove a statistically significant difference in the concentration of serum pre-albumin, zinc and iron among the respective groups. We proved statistically significant difference in serum selenium concentrations of adult PKU and HPA patients (p=0.006; Mann-Whitney U test). These results suggest that controlled low-protein diet in phenylketonuria and hyperphenylalaninemia may cause serum selenium deficiency in adult patients.
Anotace česky
Fenylketonurie je dědičná porucha metabolizmu aminokyseliny fenylalaninu, způsobená deficitem enzymu fenylalaninhydroxylázy v játrech. K léčbě se používá nízkobílkovinná dieta s nízkým obsahem fenylalaninu s cílem zabránit mentálnímu postižení pacienta. Cílem naší studie bylo posoudit complianci pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalninémií, zjistit jejich hodnoty prealbuminu a selenu v séru a odhalit možný vztah mezi množstvím bílkovin ve stravě a jejich metabolickou kontrolou. Metoda: soubor tvořilo celkem 174 pacientů, kteří jsou léčeni na Pediatrické klinice LF MU a FN Brno. Jednalo se o 113 dětí (1-18 let), 60 s PKU (25 děvčat a 35 chlapců) a 53 s HPA (26 děvčat a 27 chlapců) a 61 dospělých (18- 42 let), 51 s PKU ( 36 žen a 15 mužů) a 10 s HPA (7 žen a 3 muži). Všichni pacienti s PKU na nízkobílkovinné dietě používali v dietě směsi aminokyselin bez fenylalaninu (AAM). Pacienti s HPA na nízkobílkovinné dietě byli rozděleni na dvě skupiny, první s preskribcí AAM a druhou, bez preskribce AAM. Výsledky: nezjistili jsme statisticky významný rozdíl pro koncentrace prealbuminu, zinku a železa v séru ve vyšetřovaných skupinách. Neprokázali jsme statisticky významný rozdíl pro koncentrace selenu v séru v jednotlivých skupinách v dětském věku. Potvrdili jsme statisticky významný rozdíl v koncentracích selenu v séru mezi pacienty s PKU a HPA v dospělosti (p=0,006; Mann-Whitney U test). Závěr: terapeutická restriktivní dieta při PKU a HPA je vysoce náročná na přípravu a to i finančně. Zároveň vystavuje pacienta riziku nutričního deficitu. Adherence pacientů k dietě není vždy dobrá. Dbát na dodržování terapeutické restriktivní diety a současně hledat nové cesty k léčbě a monitorování nutričního stavu u pacientů s PKU a HPA je nezbytně nutné.
VytisknoutZobrazeno: 25. 6. 2022 18:59