PROCHÁZKOVÁ, Dagmar, Jiří JARKOVSKÝ, Hana VINOHRADSKÁ, Petra KONEČNÁ, Lucie MACHAČOVÁ and Zdeněk DOLEŽEL. Controlled diet in phenylketonuria and hyperphenylalaninemia may cause serum selenium deficiency in adult patients: the Czech experience. Biological Trace Element Research. Totowa: Humana Press, 2013, vol. 154, No 2, p. 178-184. ISSN 0163-4984. doi:10.1007/s12011-013-9724-6.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Controlled diet in phenylketonuria and hyperphenylalaninemia may cause serum selenium deficiency in adult patients: the Czech experience
Name in Czech Kontrolovaná dieta při PKU/HPA může u dospělých způsobit sérový deficit selenu : česká zkušenost
Authors PROCHÁZKOVÁ, Dagmar (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jiří JARKOVSKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Hana VINOHRADSKÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petra KONEČNÁ (203 Czech Republic), Lucie MACHAČOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Zdeněk DOLEŽEL (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Biological Trace Element Research, Totowa, Humana Press, 2013, 0163-4984.
Other information
Original language English
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30209 Paediatrics
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
WWW URL
Impact factor Impact factor: 1.608
RIV identification code RIV/00216224:14110/13:00068810
Organization unit Faculty of Medicine
Doi http://dx.doi.org/10.1007/s12011-013-9724-6
UT WoS 000323274900003
Keywords (in Czech) hyperfenylalaninemie; fenylketonurie; prealbumin; selen; zinek; železe
Keywords in English hyperphenylalaninemia; phenylketonuria; pre-albumin; selenium; zinc; iron
Tags International impact, Reviewed
Changed by Changed by: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Changed: 11. 10. 2013 13:46.
Abstract
Phenylketonuria is an inherited disorder of metabolism of the amino acid phenylalanine caused by a deficit of the enzyme phenylalanine hydroxylase. It is treated with a low-protein diet containing a low content of phenylalanine to prevent mental affection of the patient. Because of the restricted intake of high-biologic-value protein, patients with phenylketonuria may have lower than normal serum concentrations of pre-albumin, selenium, zinc and iron. The objective of the present study was to assess the compliance of our phenylketonuric (PKU) and hyperphenylalaninemic (HPA) patients; to determine the concentration of serum pre-albumin, selenium, zinc and iron to discover the potential correlation between the amount of proteins in food and their metabolic control. We studied 174 patients of which 113 were children (age 1-18), 60 with PKU and 53 with HPA and 61 were adults (age 18-42), 51 with PKU and 10 with HPA. We did not prove a statistically significant difference in the concentration of serum pre-albumin, zinc and iron among the respective groups. We proved statistically significant difference in serum selenium concentrations of adult PKU and HPA patients (p=0.006; Mann-Whitney U test). These results suggest that controlled low-protein diet in phenylketonuria and hyperphenylalaninemia may cause serum selenium deficiency in adult patients.
Abstract (in Czech)
Fenylketonurie je dědičná porucha metabolizmu aminokyseliny fenylalaninu, způsobená deficitem enzymu fenylalaninhydroxylázy v játrech. K léčbě se používá nízkobílkovinná dieta s nízkým obsahem fenylalaninu s cílem zabránit mentálnímu postižení pacienta. Cílem naší studie bylo posoudit complianci pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalninémií, zjistit jejich hodnoty prealbuminu a selenu v séru a odhalit možný vztah mezi množstvím bílkovin ve stravě a jejich metabolickou kontrolou. Metoda: soubor tvořilo celkem 174 pacientů, kteří jsou léčeni na Pediatrické klinice LF MU a FN Brno. Jednalo se o 113 dětí (1-18 let), 60 s PKU (25 děvčat a 35 chlapců) a 53 s HPA (26 děvčat a 27 chlapců) a 61 dospělých (18- 42 let), 51 s PKU ( 36 žen a 15 mužů) a 10 s HPA (7 žen a 3 muži). Všichni pacienti s PKU na nízkobílkovinné dietě používali v dietě směsi aminokyselin bez fenylalaninu (AAM). Pacienti s HPA na nízkobílkovinné dietě byli rozděleni na dvě skupiny, první s preskribcí AAM a druhou, bez preskribce AAM. Výsledky: nezjistili jsme statisticky významný rozdíl pro koncentrace prealbuminu, zinku a železa v séru ve vyšetřovaných skupinách. Neprokázali jsme statisticky významný rozdíl pro koncentrace selenu v séru v jednotlivých skupinách v dětském věku. Potvrdili jsme statisticky významný rozdíl v koncentracích selenu v séru mezi pacienty s PKU a HPA v dospělosti (p=0,006; Mann-Whitney U test). Závěr: terapeutická restriktivní dieta při PKU a HPA je vysoce náročná na přípravu a to i finančně. Zároveň vystavuje pacienta riziku nutričního deficitu. Adherence pacientů k dietě není vždy dobrá. Dbát na dodržování terapeutické restriktivní diety a současně hledat nové cesty k léčbě a monitorování nutričního stavu u pacientů s PKU a HPA je nezbytně nutné.
PrintDisplayed: 12. 8. 2022 16:45