Cystická fibróza 2013

HOMOLA, Lukáš. Cystická fibróza 2013 (Cystic fibrosis 2013). Postgraduální medicína. Praha: Mladá fronta, 2014, vol. 16, No 1, p. 11-20. ISSN 1212-4184.

Basic information

• Original name: Cystická fibróza 2013
• Name (in English): Cystic fibrosis 2013
• Authors: HOMOLA, Lukáš (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution).
• Edition: Postgraduální medicína, Praha, Mladá fronta, 2014, 1212-4184.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30300 3.3 Health sciences
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/14:00074998
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): cystická fibróza; patofyziologie; diagnostika; komplikace; infekce; léčba
• Keywords in English: cystic fibrosis; pathophysiology; diagnostics; complications; infections; treatment
• Tags: EL OK

Abstract

V následujícím článku jsou shrnuty vybrané informace o cystické fibróze s důrazem na aktuální poznatky. Nejzásadnějším přínosem posledních let je objev a uvedení do praxe první kauzální léčby, která působí na samotnou podstatu nemoci. V diagnostice je zásadním posunem zavedení novorozeneckého screeningu. V komplikacích jsou i nadále na předním místě infekce, u kterých se prosazují dříve vzácné patogeny a dochází k revizím předchozích antiinfekčních strategií. Léčba spočívá stále na tradičních pilířích dechové rehabilitace, výživy a kontroly infekcí. Současně však léčba musí řešit nové komplikace a stává se čím dál komplexnější. S novými postupy a možnostmi stoupá cena péče i nutnost její organizace do nově vyhlášených center péče o pacienty s cystickou fibrózou.

Abstract (in English)

In the following article, selected information on cystic fibrosis is summarised, with emphasis on contemporary findings. The most important contribution of the recent years is the discovery and introduction into practice of causal treatment which acts on the essential causes of the disease itself. In diagnostics, neonatal screening is a major breakthrough. In terms of complications, infections are still the most common one. Formerly rare pathogens are becoming increasingly common and previously efficient anti-infection strategies are in need of revision. At the same time, the treatment needs to respond to new complications and it is becoming more and more complex. With new therapeutic options and procedures, the price of the treatment is on the rise and it is becoming necessary to organise it into newly formed centres of care for patients with cystic fibrosis.