J 2014

Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky

BŘEZINOVÁ, Eva, Hana JEDLIČKOVÁ and Vojtěch THON

Basic information

Original name

Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky

Name (in English)

Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: current knowledge

Authors

BŘEZINOVÁ, Eva (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Hana JEDLIČKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Vojtěch THON (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2014, 1805-0611

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30216 Dermatology and venereal diseases

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/14:00075170

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

toxická epidermální nekrolýza; Stevensův-Johnsonův syndrom; intravenózní imunoglobuliny; apoptóza; závažné nežádoucí účinky léčiv

Keywords in English

toxic epidermal necrolysis; Stevens-Johnson syndrome; intravenous immunoglobulin; severe adverse drug reaction

Tags

Změněno: 6/10/2014 17:00, Soňa Böhmová

Abstract

V originále

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) a Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) patří k nejzávažnějším nežádoucím reakcím postihujícím kůži a sliznice. Mají nízkou incidenci a vysokou mortalitu. Ve většině případů bývají vyvolány léky. Jsou charakterizovány masívní apoptózou keratinocytů, klinicky se projeví zarudnutím kůže a sliznic, tvorbou puchýřů, odlučováním epidermis. Terapeutický postup spočívá v urychleném stanovení diagnózy, určení a vysazení vyvolávajícího léčiva, v podpůrné, ev. specifické imunomodulační léčbě. Přes 50 % pacientů, kteří přežili TEN, však trpí pozdními následky onemocnění (jizvením, strikturami).

In English

Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens-Johnson syndrome (SJS) are the most severe adverse cutaneous and mucosal reactions with low incidence and high morbidity and mortality, usually induced by drugs. They are characterized by massive apoptosis of keratinocytes, clinically manifesting as erythema of the skin and mucous membranes, blisters and epidermal detachment. Managing of therapy requires rapidly established diagnosis, identification and interruption of the culprit drug, supportive care and eventually immunomodulating therapy. More than 50 % of patients surviving TEN suffer from long-term sequelae of the disease (e.g. scarring and strictures).