Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky

BŘEZINOVÁ, Eva, Hana JEDLIČKOVÁ and Vojtěch THON. Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky (Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: current knowledge). Česká dermatovenerologie. Praha: Mladá fronta, 2014, vol. 4, No 1, p. 15-19. ISSN 1805-0611.

Basic information

• Original name: Toxická epidermální nekrolýza a Stevensův Johnsonův syndrom: současné poznatky
• Name (in English): Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: current knowledge
• Authors: BŘEZINOVÁ, Eva (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Hana JEDLIČKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Vojtěch THON (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2014, 1805-0611.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30216 Dermatology and venereal diseases
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/14:00075170
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): toxická epidermální nekrolýza; Stevensův-Johnsonův syndrom; intravenózní imunoglobuliny; apoptóza; závažné nežádoucí účinky léčiv
• Keywords in English: toxic epidermal necrolysis; Stevens-Johnson syndrome; intravenous immunoglobulin; severe adverse drug reaction
• Tags: EL OK

Abstract

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) a Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) patří k nejzávažnějším nežádoucím reakcím postihujícím kůži a sliznice. Mají nízkou incidenci a vysokou mortalitu. Ve většině případů bývají vyvolány léky. Jsou charakterizovány masívní apoptózou keratinocytů, klinicky se projeví zarudnutím kůže a sliznic, tvorbou puchýřů, odlučováním epidermis. Terapeutický postup spočívá v urychleném stanovení diagnózy, určení a vysazení vyvolávajícího léčiva, v podpůrné, ev. specifické imunomodulační léčbě. Přes 50 % pacientů, kteří přežili TEN, však trpí pozdními následky onemocnění (jizvením, strikturami).

Abstract (in English)

Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens-Johnson syndrome (SJS) are the most severe adverse cutaneous and mucosal reactions with low incidence and high morbidity and mortality, usually induced by drugs. They are characterized by massive apoptosis of keratinocytes, clinically manifesting as erythema of the skin and mucous membranes, blisters and epidermal detachment. Managing of therapy requires rapidly established diagnosis, identification and interruption of the culprit drug, supportive care and eventually immunomodulating therapy. More than 50 % of patients surviving TEN suffer from long-term sequelae of the disease (e.g. scarring and strictures).