Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle"

DOLEŽEL, Zdeněk, Petr JABANDŽIEV, Zdeňka RÁČILOVÁ, Jiří ŠTARHA, Dana DOSTÁLKOVÁ and Pavel ZERHAU. Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle" (Transient pseudohypoaldosteronism - "puzzle" of pediatric nephrology and urology). Česko-slovenská pediatrie. Mladá fronta a.s., 2014, vol. 69, No 1, p. 3-11. ISSN 0069-2328.

Basic information

• Original name: Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle"
• Name in Czech: Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle"
• Name (in English): Transient pseudohypoaldosteronism - "puzzle" of pediatric nephrology and urology
• Authors: DOLEŽEL, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Petr JABANDŽIEV (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeňka RÁČILOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jiří ŠTARHA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Dana DOSTÁLKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Pavel ZERHAU (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Česko-slovenská pediatrie, Mladá fronta a.s. 2014, 0069-2328.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30209 Paediatrics
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/14:00075231
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): tranzitorní pseudohypoaldosteronismus, infekce močových cest, obstrukční uropatie
• Keywords in English: transient pseudohypoaldosteronism; urinary tract infection; obstructive uropathy
• Tags: EL OK
• Tags: Reviewed

Abstract

V dětském věku se většina změn sérové koncentrace elektrolytů týká dysbalance sodíku a draslíku. Hyponatrémie provázená hyperkalémií je nejčastěji asociována s chorobami nadledvin, může však vzniknout také při poruchách homeostázy tělesné vody a minerálů v průběhu onemocnění ledvin nebo zažívacího ústrojí. Pseudohypoaldosteronismus je syndromem renálních solných ztrát, které jsou současně provázeny hyponatrémií, hyperkalémií, metabolickou acidózou a zvýšenou sérovou koncentrací aldosteronu a reninu. Jednou z variant tohoto stavu je tranzitorní pseudohypoaldosteronismus typ I. K jeho rozvoji dochází nejčastěji u novorozenců nebo kojenců a to v souvislosti s infekcí močových cest a/nebo obstrukčními uropatiemi. Uveden je soubor 14 dětí (6 dívek, 8 chlapců, průměrný věk 5,6 měsíců) s tranzitorním pseudohypoaldosteronismem typ I, kde u 12 z nich byla vyvolávající příčinou anomálie močových cest provázená infekcí, u 2 dětí akutní pyelonefritida bez abnormit dutého systému ledvin. U všech dětí došlo během léčby infekce močových cest k plné úpravě pozměněných laboratorních hodnot, u 4 pacientů byla s přihlédnutím k charakteru obstrukční uropatie vedle léčby močové infekce nezbytná také invazivní urologická operace. U každého novorozence nebo kojence s laboratorními doklady syndromu solných ztrát je důležité provést základní biochemické vyšetření moči a vyšetření ledvin ultrazvukem. Jsou to důležitá pomocná vyšetření přispívající zejména k diagnostice, ale také k racionálnímu léčebnému postupu tranzitorního pseudohypoaldosteronismu typ 1.

Abstract (in English)

Transient pseudohypoaldosteronism – „puzzle“ of pediatric nephrology and urology In childhood the majority of changes in serum electrolytes concerns dysbalance of sodium and potassium. Hyponatremia accompanied by hyperkalemia is usually associated with disorders of the adrenal glands, but may also occur in the course of kidney diseases or disorders of gastrointestinal tract. Pseudohypoaldosteronism is an example of salt-losing syndrome and is characterized by hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis, high serum aldosterone and high plasma renin. One type of this condition is transient pseudohypoaldosteronism type I. Its development occurs most frequently in neonates or infants in association with urinary tract infections and/or urinary tract anomalies. We present a group of 14 children (6 girls, 8 boys, mean age 5.6 months) with transient pseudohypoaldosteronism type I, in 12 of them were cause of this type pseudohypoaldosteronism urinary tract anomalies accompanied by urinary infection, in 2 patients were cause acute pyelonephritis without obstructive uropathy. In all children the blood chemistry values were normalized after treatment of urinary infection, 4 patients with serious urinary tract anomalies were required urologic surgery. It is important that urinalysis and renal ultrasonography should be performed in any newborn or infant presenting with salt-wasting with hyperkalemia to exclude urinary tract anomalies or urinary infection as the cause of the dyselectrolytemias. Transient pseudohypoaldosteronism – „puzzle“ of pediatric nephrology and urology In childhood the majority of changes in serum electrolytes concerns dysbalance of sodium and potassium. Hyponatremia accompanied by hyperkalemia is usually associated with disorders of the adrenal glands, but may also occur in the course of kidney diseases or disorders of gastrointestinal tract. Pseudohypoaldosteronism is an example of salt-losing syndrome and is characterized by hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis, high serum aldosterone and high plasma renin. One type of this condition is transient pseudohypoaldosteronism type I. Its development occurs most frequently in neonates or infants in association with urinary tract infections and/or urinary tract anomalies. We present a group of 14 children (6 girls, 8 boys, mean age 5.6 months) with transient pseudohypoaldosteronism type I, in 12 of them were cause of this type pseudohypoaldosteronism urinary tract anomalies accompanied by urinary infection, in 2 patients were cause acute pyelonephritis without obstructive uropathy. In all children the blood chemistry values were normalized after treatment of urinary infection, 4 patients with serious urinary tract anomalies were required urologic surgery. It is important that urinalysis and renal ultrasonography should be performed in any newborn or infant presenting with salt-wasting with hyperkalemia to exclude urinary tract anomalies or urinary infection as the cause of the dyselectrolytemias.