J 2014

Onkologie v obrazech. Makroglosie jako příznak onemocnění kostní dřeně

EID, Michal; Petr SZTURZ; Zdeňka ČERMÁKOVÁ; Zdeněk ADAM; Jiří MAYER et. al.

Basic information

Original name

Onkologie v obrazech. Makroglosie jako příznak onemocnění kostní dřeně

Name (in English)

Oncology in pictures. Macroglossia as a bone marrow disorder manifestation.

Authors

EID, Michal (203 Czech Republic, belonging to the institution); Petr SZTURZ (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution); Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution); Zdeněk ADAM (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Klinická onkologie, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2014, 0862-495X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Article in a journal

Field of Study

30200 3.2 Clinical medicine

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

is not subject to a state or trade secret

RIV identification code

RIV/00216224:14110/14:00076249

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

amyloidóza, bortezomib, chemoterapie

Keywords in English

amyloidosis; bortezomib; chemotherapy

Tags

Tags

Reviewed
Changed: 12/9/2014 14:06, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková

Abstract

In the original language

U AL-amyloidózy se monoklonální lehké řetězce produkované patologickým klonem plazmatických buněk kostní dřeně ukládají ve formě amorfních hmot v různých tkáních. Makroglosie bývá v literatuře popisována asi u jedné čtvrtiny pacientů. V léčbě AL-amyloidózy má ústřední roli vysokodávkovaná chemoterapie s melfalanem následovaná autologní transplantací periferních kmenových buněk. Při její kontraindikaci (věk nad 65 let, rozsáhlé postižení) je lékem volby režim založený na kombinaci alkylačního cytostatika (cyklofosfamid), bortezomibu a glukokortikoidů (dexametazon).

In English

In AL-amyloidosis, monoclonal light chains produced by a pathological clone of plasma cells in the bone marrow are deposited in the form of amorphous material in various tissues. According to the literature, macroglossia is described in one quarter of patients. High-dose chemotherapy with melphalan followed by autologous peripheral stem cell transplantation has a key role in the treatment of AL-amyloidosis. In case of contraindication (age above 65 years, extensive disease), combination regimen of alkylating cytostatic (cyclophosphamide), bortezomib and glucocorticoid (dexamethasone) represents a therapy of choice.

Links

MUNI/A/0723/2012, interní kód MU
Name: Nové klinické a diagnostické přístupy u hematogických malignit (Acronym: NoKliDiPřiHeMa)
Investor: Masaryk University, Category A