ADAM, Zdeněk, Jiří LITZMAN, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Vladimír VAŠKŮ, Luděk POUR, Eva ŠEVČÍKOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Z. ČERMÁKOVÁ, Karel VESELÝ, Jiří VANÍČEK, E. POUROVÁ a Zdeněk KRÁL. Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema. Online. Česká dermatovenerologie. Praha: Mladá fronta, 2015, roč. 5, č. 3, s. 150-158. ISSN 1805-0611. [citováno 2024-04-23]
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema
Název anglicky Treatment of mucinoses - scleroedema adultorum Buschke and scleromyxedema with presence of monoclonal immunoglobulin
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Jiří LITZMAN (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Vladimír VAŠKŮ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Eva ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Z. ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika), Karel VESELÝ (203 Česká republika, domácí), Jiří VANÍČEK (203 Česká republika, domácí), E. POUROVÁ (203 Česká republika) a Zdeněk KRÁL (203 Česká republika, domácí)
Vydání Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2015, 1805-0611.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/15:00084661
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova česky mucinóza; skleredém; skleromyxedém; papulami mucinóza; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetny myelom; monoklonální imunoglobulin
Klíčová slova anglicky mucinosis; scleroedema; scleromyxedema; papular mucinosis; monoclonal gamapathy of uncertain significance; multiple myeloma; monoclonal immunoglobulin
Štítky EL OK
Příznaky Recenzováno
Změnil Změnila: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Změněno: 2. 2. 2016 16:41.
Anotace
Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanismem jsou poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, lze dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinu. Léčba nitrožilními imunoglobuliny vede k odstranění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu.
Anotace anglicky
Mucinoses of the scleroedema or scleromyxedema type are diseases characteristic by excessive formation of mucin deposits in the skin and hypodermis, which makes the skin inflexible. The deposits limit the movement of the limbs, the chest but also the mouth. Internal organs can be damaged by the same mechanism (heart, lungs, diges-tive tract). The cause of these changes is probably stimulation of mucin formation in the fibroblasts by immunoglobulins, usually monoclonal immunoglobulin. This is why these diseases are often associated with monoclonal gamapathy. To treat mucinoses associated with monoclonal gamapathy, chemotherapy can be used, specifically high-dose chemotherapy used for multiple myeloma. If this treatment is impossible or remains inefficient, immunoglobulins can be applied intravenously. The latter treatment removes the dermal symptoms, but does not lead to lowering the level of monoclonal immunoglobulin.
VytisknoutZobrazeno: 23. 4. 2024 20:36