ADAM, Zdeněk, Jiří LITZMAN, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Vladimír VAŠKŮ, Luděk POUR, Eva ŠEVČÍKOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Z. ČERMÁKOVÁ, Karel VESELÝ, Jiří VANÍČEK, E. POUROVÁ and Zdeněk KRÁL. Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema (Treatment of mucinoses - scleroedema adultorum Buschke and scleromyxedema with presence of monoclonal immunoglobulin). Česká dermatovenerologie. Praha: Mladá fronta, 2015, vol. 5, No 3, p. 150-158. ISSN 1805-0611.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema
Name (in English) Treatment of mucinoses - scleroedema adultorum Buschke and scleromyxedema with presence of monoclonal immunoglobulin
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jiří LITZMAN (203 Czech Republic, belonging to the institution), Petr SZTURZ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Vladimír VAŠKŮ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Eva ŠEVČÍKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Z. ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic), Karel VESELÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jiří VANÍČEK (203 Czech Republic, belonging to the institution), E. POUROVÁ (203 Czech Republic) and Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2015, 1805-0611.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/15:00084661
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) mucinóza; skleredém; skleromyxedém; papulami mucinóza; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetny myelom; monoklonální imunoglobulin
Keywords in English mucinosis; scleroedema; scleromyxedema; papular mucinosis; monoclonal gamapathy of uncertain significance; multiple myeloma; monoclonal immunoglobulin
Tags EL OK
Tags Reviewed
Changed by Changed by: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Changed: 2/2/2016 16:41.
Abstract
Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanismem jsou poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, lze dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinu. Léčba nitrožilními imunoglobuliny vede k odstranění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu.
Abstract (in English)
Mucinoses of the scleroedema or scleromyxedema type are diseases characteristic by excessive formation of mucin deposits in the skin and hypodermis, which makes the skin inflexible. The deposits limit the movement of the limbs, the chest but also the mouth. Internal organs can be damaged by the same mechanism (heart, lungs, diges-tive tract). The cause of these changes is probably stimulation of mucin formation in the fibroblasts by immunoglobulins, usually monoclonal immunoglobulin. This is why these diseases are often associated with monoclonal gamapathy. To treat mucinoses associated with monoclonal gamapathy, chemotherapy can be used, specifically high-dose chemotherapy used for multiple myeloma. If this treatment is impossible or remains inefficient, immunoglobulins can be applied intravenously. The latter treatment removes the dermal symptoms, but does not lead to lowering the level of monoclonal immunoglobulin.
PrintDisplayed: 23/6/2024 08:26