J 2015

Myopatie při Waldenströmově makroglobulinemii

ADAM, Zdeněk, Jarmila KISSOVÁ, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Eva MICHALKOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Myopatie při Waldenströmově makroglobulinemii

Name (in English)

Myopathy in patients with Waldenström's macroglobulinemia

Authors

ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jarmila KISSOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Eva MICHALKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic), Marta ČERNÁ (203 Czech Republic), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2015, 0042-773X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30200 3.2 Clinical medicine

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/15:00084735

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

Mabthera; monoklonální imunoglobulin typu IgM; myopatie-Waldenströmova makroglobulinemie

Keywords in English

Mabthera; myopathy; type IgM monoclonal immunoglobulin; Waldenström's macroglobulinemia

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 29/11/2016 14:57, Soňa Böhmová

Abstract

V originále

Monoklonální imunoglobuliny se v ojedinělých případech váží na tělu vlastní antigeny a způsobují tak autoimunitní poškození organizmu. V textu popisujeme Waldenströmovu makroglobulinemii, která se manifestovala bolestmi ve svalech a anémií. Pacientka pociťovala bolesti zad asi 3 roky před příchodem na naši ambulanci. V posledním roce se k bolestem zádových svalů přidaly i bolesti ve svalech horních a dolních končetin. Vzniklo tak podezření na polymyozitidu. Ta ale nebyla odborným vyšetřením potvrzena. Pacientka měla v kostní dřeni jasnou infiltraci lymfoplazmocytárním lymfomem a 10,8 g/l monoklonálního imunoglobulinů typu IgM. Koncentrace myoglobinu v séru a aktivita kreatinkinázy (CK) v séru byly opakovaně signifikantně zvýšené. Proto byla zahájena léčba monoklonální protilátkou antiCD20 (Mabthera) 375 mg/m-" i. v. Ikrát měsíčně, cyklofosfamidem 500 mg/m2 i. v. den 1 aden 15 v 28denním cyklu a dexametazonem 20 mg 1.-4.den a 15.-18. den léčebného cyklu. Plánováno bylo celkem 8 cyklů. Již po 5. cyklu bylo dosaženo vymizení monoklonálního imunoglobulinů (negativní imunofixace), normalizace hodnot myoglobinu a CK a výrazný ústup bolestí svalů. Koncentrace hemoglobinu před léčbou byla výrazně snížená, po léčbě se normalizovala. Po 5 cyklech bylo tedy dosaženo kompletní remise Waldenströmovy nemoci dle biochemických parametrů a normalizace hodnot myoglobinu a CK v séru.

In English

In rare cases, monoclonal immunoglobulins bind to intrinsic antigens whereby causing autoimmune damage to the body. The text describes Waldenstrom's macroglobulinemia which was manifested by muscle pain and anemia. The female pa¬tient had suffered from back pain for about 3 years before she came to our clinic. In the last year pain in the muscles of the upper and lower extremities developed in addition to back pain. This led to the suspicion of polymyositis. However this was not confirmed by a special examination. The patient was diagnosed with clearly established infiltration of lympho-plasmacytic lymphoma and 10.8 g/l of type IgM monoclonal immunoglobulin in the bone marrow. Serum myoglobin levels and serum CK activity were repeatedly significantly increased. Therefore the treatment with anti-CD20 monoclonal antibody (Mabthera) 375 mg/m2 i. v. was started, administered once a month, with cyclophosphamide 500 mg/m2 i. v. on days 1 and 15 of a 28-day cycle, and dexamethasone 20 mg from 1st through to 4th days and 15th through to 18th days of the treatment cycle. There were 8 cycles planned. Already after a 5th cycle, the disappearance of monoclonal immu noglobulin (negative immunofixation), normalisation of myoglobin and CK values and significant relief from muscle pain were achieved. The hemoglobin concentrations before treatment were significantly reduced, while they were normalised after treatment. After 5 cycles, the complete remission of Waldenstrom's disease was reached according to biochemical parameters, and normalisation of the serum myoglobin and creatine kinase levels was achieved.

Links

MUNI/A/0830/2013, interní kód MU
Name: Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit (Acronym: VýDiTeHeMa)
Investor: Masaryk University, Category A